生物化學/丙酮酸轉化為乙醯輔酶A
新陳代謝,就像人體中的所有其他功能一樣,不是一個簡單的機制。雖然執行速度極快,但新陳代謝有許多複雜的步驟。對於多個步驟,有多種酶催化該過程。新陳代謝的一個步驟是將丙酮酸(來自糖酵解)轉化為 CO2 和乙醯輔酶 A(用於克雷布斯迴圈)。為了執行此操作,以便它不會成為一個冗長的過程,需要一種酶。催化此操作的酶是丙酮酸脫氫酶。除了是一種催化新陳代謝複雜步驟的酶外,丙酮酸脫氫酶也非常複雜。丙酮酸脫氫酶是一種極其複雜的結構,由多種酶組成:E1、E2 和 E3。由於它確實包含一個複雜的結構,因此這些酶在結構中多次出現。總的來說,丙酮酸脫氫酶是一種脫氫酶。與大多數脫氫酶一樣,丙酮酸脫氫酶在其工作中使用 NAD+ 作為輔因子。NAD+ 透過將 NAD+ 轉化為 NADH+H+ 來執行其功能。這種酶複合物利用底物通道,這意味著它實現了反應,避免將底物釋放到反應溶液中。該酶包括與其本身結合的輔因子,它們的名稱是 TPP、硫辛酸和 FAD。

丙酮酸脫氫酶受到其自身產物乙醯輔酶 A、ATP、NADH 和脂肪酸的負調控,同時受到 AMP、輔酶 A、NAD+、Ca2+ 的正調控。這是合理的,因為大量存在乙醯輔酶 A、ATP、NADH 和脂肪酸意味著有足夠的能量或能源來源,因此無需將丙酮酸轉化為乙醯輔酶 A,因為有足夠的能量,而對於輔酶 A、NAD+、Ca2+ 則相反。
如前所述,丙酮酸脫氫酶是負責將丙酮酸轉化為乙醯輔酶 A(乙醯輔酶 A)的酶,這是啟動克雷布斯迴圈的必要條件。問題是丙酮酸脫氫酶會出錯嗎?答案是肯定的,雖然不常見,但丙酮酸脫氫酶缺乏症是丙酮酸脫氫酶無法完成其工作時會發生的情況的一個例子。尚未回答的問題是丙酮酸脫氫酶缺乏症是什麼?丙酮酸脫氫酶缺乏症會導致乳酸堆積,即乳酸酸中毒,這可能對許多人來說是危及生命的。這種乳酸堆積最常見的形式會導致噁心、心律不齊和嘔吐等症狀。丙酮酸脫氫酶還以各種神經系統問題為特徵。神經異常最常見的問題是智力發育遲緩和坐姿等運動技能。其他神經系統問題包括協調性差、行走困難到智力障礙。
Nelson, D. L., Lehninger, A. L., & Cox, M. M. (2008). Lehninger 生物化學原理。
Diwan, Joyce J. 2007. 丙酮酸脫氫酶和克雷布斯迴圈。 網頁。 http://www.rpi.edu/dept/bcbp/molbiochem/MBWeb/mb1/part2/krebs.htm
丙酮酸脫氫酶和克雷布斯迴圈。 科學學院/微生物學。 1999 年 8 月 3 日。網路。 http://www.science.siu.edu/microbiology/micr425/425Notes/05-PyrKrebs.html
遺傳學家庭參考。丙酮酸脫氫酶缺乏症。 2012 年 11 月 19 日。網路。 http://ghr.nlm.nih.gov/condition/pyruvate-dehydrogenase-deficiency