運動與疾病/囊性纖維化和運動的關係
囊性纖維化 (CF) 是一種常染色體隱性遺傳疾病,其特徵是反覆且破壞性的下呼吸道感染,導致肺組織逐漸破壞。[1]
CF 的原因是 7 號染色體上囊性纖維化跨膜傳導調節因子 (CFTR) 基因的突變。[2] CFTR 基因調節氣道、胰腺和膽管、胃腸道、汗腺和輸精管上皮表面的氯離子和鈉離子的轉運。致病性突變會去除或減少 CFTR 基因的功能。[3] 這會導致粘性粘液的積累和阻塞,主要影響肺、胰腺和汗腺。
CF 是一種遺傳性疾病,影響著每 2500 個澳大利亞新生兒中的 1 個。所有澳大利亞新生兒在出生時都會接受 CF 篩查。進行血液測試以進行 CFTR 基因的遺傳測試,並進行汗液測試以測量汗液中的鹽含量。目前還沒有治癒 CF 的方法,有超過 1500 種 CFTR 基因突變,但並非所有突變都與 CF 相關。
CF 患者由於肺部積聚的粘稠粘液,肺活量、潮氣量、峰值有氧能力和肺功能下降。粘液堵塞了小的氣道,並促使細菌生長,導致反覆感染和阻塞,造成不可逆的肺損傷。
CF 還影響營養,因為從胰腺到腸道的管道會阻塞,阻止酶到達腸道進行消化。這會導致身體虛弱、生長不良、青春期延遲和體重減輕,即使 CF 患者可能食慾良好。汗腺也分泌高鹽汗液,當身體失去太多鹽分時,會導致脫水、血壓低、疲勞和心率加快。
| 男性平均 | 女性平均 | 非重症 CF | 重症 CF | |
|---|---|---|---|---|
| 最大攝氧量 (mL/Kg/min) | 35-45 | 30-38 | 14 -24.6 | 13 -17.6 |
CF 會嚴重影響生活質量,並降低參與日常活動的能力。每天進行物理治療空氣清除技術,例如胸部叩擊或正壓呼氣治療,用於清除肺部分泌物。
服用抗生素來治療和控制持續感染。支氣管擴張劑用於透過放鬆肺部肌肉和擴張氣道來使呼吸更容易。類固醇也用於減少氣道炎症,改善肺功能。
胰酶替代膠囊和營養補充劑與高能量和高鹽飲食一起食用。運動是治療 CF 的關鍵因素,它有助於鬆解分泌物、增加肺活量、改善氣道清除、增加能量、骨密度、力量、耐力和預期壽命。
每週 3-5 次進行 20-30 分鐘的有氧運動(游泳、騎腳踏車、步行、慢跑)。[5][6][7] 目標心率為每分鐘 140-160 次。為了鼓勵兒童堅持運動計劃,可以使用符合上述心率和持續時間的有趣活動和遊戲。無氧運動和力量訓練已被證明對囊性纖維化患者有益,特別是與有氧活動相結合時。已證明每週 2 次進行 30-45 分鐘的無氧活動,持續 20-30 秒,可以提高無氧和有氧運動表現。[8]
雖然一些研究已經研究了定期體育活動取代傳統囊性纖維化治療的可能性,但沒有任何研究證明它是安全的。[9] 它應該被認為是現已接受治療的補充。初次開始運動計劃的參與者應該進行運動前篩查,以檢查其運動的適宜性和任何相關風險。不建議疾病急性期的患者參與運動。
運動時,監測水分狀況和環境條件非常重要。由於出汗問題,在炎熱潮溼的條件下運動可能會導致體溫調節和脫水問題。
1. Schneiderman-Walker 等人 (2000)[5]
這項研究的目的是看看規律的家庭有氧運動是否是一個現實的治療選擇,適用於囊性纖維化患者。他們使用了一個為期 3 年的隨機對照試驗,比較了一個對照組和一個治療組,治療組被指示每週進行 3 次 20 分鐘的他們最喜歡的活動,目標心率為其最大心率的 70-80%。結果顯示,規律進行有氧運動的人群的肺功能下降速度減慢。他們得出結論,將規律的有氧運動納入囊性纖維化的常規治療是一個可行的選擇。
2. Klijn 等人 (2004)[8]
這項研究調查了無氧訓練對囊性纖維化兒童的影響。治療組進行了一個為期 12 周的運動計劃,每週進行 2 次,每次 30-45 分鐘,包括 20-30 秒的無氧爆發。在後續測試中,他們發現參與者的無氧和有氧運動表現、身體成分、肺功能、周圍肌肉力量和報告的生活質量都有所改善。雖然這項研究報告了無氧訓練的有氧益處,但這種效果不可持續。結論是,無氧訓練可以納入輕度至中度囊性纖維化患者的治療計劃。
澳大利亞囊性纖維化網站 http://www.cysticfibrosis.org.au
- ↑ Melanie Childers, George Eckel, Alan Himmel, Jim Caldwell, 2007 年,囊性纖維化病理的新模型:谷胱甘肽及其硫氰酸鹽綴合物的轉運缺乏,醫學假說,第 68 卷,第 1 期,第 101-112 頁
- ↑ Beryl J Rosenstein,醫學博士,Pamela L Zeitlin,醫學博士 1998 年 1 月 24 日,囊性纖維化,柳葉刀,第 351 卷,第 9098 期,第 277-282 頁
- ↑ Barlow-Stewart K, Emery J, Metcalfe S. 2007. 囊性纖維化。在:家庭醫學遺傳學:澳大利亞全科醫生的手冊。
- ↑ Marie T Williams1, David W Parsons2 , Ross A Frick1, Elizabeth R Ellis3, A James Martin2, Sally E Giles2 和 E Ruth Grant1 2007 患有輕度肺部損傷的囊性纖維化患者的急性呼吸道感染:兩種理療方案的比較,澳大利亞物理治療雜誌,第 47 卷。
- ↑ a b Schneiderman-Walker J, Pollock S, Corey M, Wilkes D, Canny G, Pedder L, Reisman J, 2000,'囊性纖維化 3 年家庭運動計劃的隨機對照試驗',J Pediatr, 第 136 期, 304-10。
- ↑ Mosby Inc., 2000,'囊性纖維化的家庭運動計劃:值得嗎?', J Pediatr, 第 136 期, 279-80。
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- ↑ a b Klijn P, Oudshoorn A, van der Ent C, van der Net J, Kimpen J, Helders P, 2004,'囊性纖維化兒童無氧訓練的效果',CHEST, 第 125 期, 1299-1305。
- ↑ Zach M, Oberwaldner B, Hausler F, 1982,'囊性纖維化:體育鍛煉與胸部理療', 兒童疾病檔案, 第 57 期, 587-589。
- LC Tsui, 1995, 囊性纖維化跨膜傳導調節基因 Am J Respir Crit Care Med, 151, pp. S47–S53。
- Beryl J. Rosenstein, MD, Garry R. Cutting, MD, 1998 囊性纖維化的診斷:共識宣告,兒科學雜誌。