與疾病相關的運動/運動神經元疾病與運動

什麼是運動神經元疾病？

運動神經元疾病 (MND) 是一組影響神經系統、以退行性功能喪失為特徵的疾病。^[1]顧名思義，該疾病針對運動神經元，運動神經元是專門的細胞單位，包括一個與肌肉直接連線的神經細胞（神經元）。^[2]這些運動神經元控制我們在日常生活中的自願肌肉活動，例如說話、吞嚥、呼吸、行走和其他一般運動。^[3]迄今為止，MND 的原因尚不清楚，而且還沒有治癒方法，因此治療計劃主要集中在改善患者的生活質量。^[4]由於該疾病的進行性和衰弱性，患者從確診之日起預計只有 2 到 3 年的壽命，最終死於呼吸肌衰竭。^[5]MND 包含不同的亞型，但它們都涉及上運動神經元、下運動神經元或兩者。涉及兩者的型別被稱為肌萎縮側索硬化症 (ALS)，將與 MND（MND/ALS）同義。^[3]

流行率和發病率

MND 的平均發病年齡為 58 歲，或者更常見的是中年到晚年。^[4]MND 患者更需要加入運動干預。由於這被認為是生活中運動習慣因正常衰老過程而下降的時候，並且已知對身體有負面影響。^[6]MND 的發病率相對罕見，僅有 2/100,000 人受到影響。^[4]儘管這些數字在統計上看起來很低，但 MND 的嚴重性仍然非常重要。由於其衰弱性及其快速進展，MND 成為影響社會的重大問題，圍繞生命終結決策和醫生輔助自殺的倫理和法律辯論正在進行。^[4]

MND 的症狀

症狀	描述
痙攣	由於上運動神經元損傷導致肌肉緊張，表現為：僵硬、痙攣、疼痛和活動受限[7]
肌肉萎縮	由於受影響的大肌肉群不活動導致肌肉消瘦[8]
無力	通常是不對稱性無力，這意味著它在兩條肢體中都會出現，可能難以轉動門或汽車點火鑰匙、擰開瓶蓋或握住鋼筆[1]
疲勞	由於控制顯著大肌肉群的運動單位的肌肉纖維啟用減少[9]
言語不清	最初可能會結巴或口吃，然後發展到言語變得難以理解[1]
吞嚥困難	吞嚥困難，最初固體食物會成為挑戰，然後發展到難以吞嚥液體，例如水和唾液[1]
呼吸衰竭	由於相關的呼吸肌無力和萎縮[1]

解釋問題

如前所述，MND/ALS 是一種如此衰弱的疾病，即使是正常、簡單、日常的任務也變得難以完成。隨著疾病的進展，它會達到一個點，即使是維持生命的基本活動（如呼吸）也變得異常困難，並最終導致死亡。儘管 MND/ALS 的目標是生理上的，即運動神經元功能下降導致身體活動（如行走）功能障礙，但這種連鎖反應帶來的心理影響不容忽視。^[10]因此，改善生活質量不僅應涵蓋肌肉功能的逐漸下降，還應解決由此產生的心理健康問題。^[10]針對這兩個問題的治療建議是進行運動，因為研究已經將運動的益處與解決心理問題以及它對身體的明顯益處聯絡起來。^[11]然而，運動在 MND/ALS 治療中的作用仍然是一個有爭議的話題，因為相互矛盾的研究表明對運動有益反應（尤其是在其他神經肌肉疾病中），而另一些研究則表明應限制運動以保護剩餘的肌肉完整性和功能。由於目前尚無關於運動對 MND/ALS 有正面或負面影響的明確答案，因此我們將探討運動的積極方面，因為已知運動的益處是全面的。^[12]

運動建議

儘管需要進行更多研究來揭示 MND/ALS 患者對運動的具體反應，但其他研究表明，運動對大多數神經肌肉疾病（包括 MND/ALS）都有很大益處。^[11]這些研究提出了對神經肌肉疾病患者有重要幫助的運動，幫助他們控制症狀，重要的是改善他們的生活質量。這些運動被概述為柔韌性/平衡、力量和有氧訓練。^[11]

運動型別	描述
柔韌性/平衡	減少攣縮（痙攣）的發生。在大多數時間都坐在輪椅上的神經肌肉疾病患者中，肩部、膝蓋和踝部的攣縮/痙攣非常普遍。[11]對 MND/ALS 患者來說，這也很常見，因為運動神經元退化導致無法行走，從而需要依賴輪椅。[11] 減少痙攣，從而減少運動功能障礙，如跌倒。尤其對於 MND/ALS 患者來說，他們的痙攣已顯示出隨著規律的柔韌性訓練而減少。[13]
有氧運動	與平均健康個體相似的有氧反應。[14] 這是與肌萎縮側索硬化症 (MND/ALS) 患者生理功能相關的少數積極方面之一，因為它表明該疾病並未限制這種型別的活動，以及他們的潛在心肺功能。 只要在中等亞最大限度水平上進行，並且患者感覺穩定且沒有劇烈疼痛，簡單的鍛鍊就足夠了，例如在跑步機上行走和騎固定腳踏車。[15] 簡單的鍛鍊不僅有利於保持正常的有氧能力，而且還有助於減緩 ALS 功能評分量表的惡化，並減緩呼吸衰竭的進展。[11]
力量	維持肌肉力量並延緩肌肉損失。肌肉萎縮是 ALS 的主要症狀之一，導致明顯的強度、穩定性和活動性下降。[16] 在診斷出該疾病後立即進行，以維持受影響肌肉的功能。 建議進行等長或動態運動。不要進行高阻力偏心運動，因為這些運動已被證明會導致肌肉損傷。[17] 目標/改進是增加運動單位啟用和同步、纖維肥大、增加蛋白質合成和增加毛細血管密度。[11]

一般來說，其他好處可以歸因於運動，這些好處可能與許多不同型別的運動相關，而不僅僅是一種特定的運動型別（如上面提到的）。這些益處也與 MND/ALS 的症狀以及透過運動改善這些症狀相關。患者經常出現疲勞，這是因為無法啟用大型肌肉群。透過進行規律的運動，可以幫助減輕這種無力，增強神經肌肉系統的功能，從而減輕疲勞（與健康個體的反應相似）。^[9] 疼痛是另一種常見的症狀，尤其是在 MND/ALS 的後期階段，主要是由肌肉痙攣引起的。這是另一種常見的症狀，規律運動可以幫助控制這種症狀。^[18]

儘管運動在幫助管理 MND/ALS 患者的生理問題方面很明顯，但與這種衰弱性疾病相關的精神問題仍然存在。這些級聯的心理健康問題及其可能透過運動進行的治療在過去幾十年中一直是研究的熱門話題。^[19] 研究表明，運動的加入對各種心理健康問題都有積極的影響，並且已被證明可以幫助患有抑鬱症的人。^[20] 進一步支援的是，2004 年英國國家臨床卓越研究所的指南建議以中等強度進行規律運動，作為治療抑鬱症的有效治療選擇。^[21] 支援運動治療這些心理功能障礙的證據壓倒性地表明，它應該成為治療 MND/ALS 的全方位治療策略中的一個主要考量因素。運動在改善患者生活質量方面的益處，不僅僅是管理生理症狀，這就是它被建議納入任何專案的理由。

進一步閱讀/資訊來源

• MND 澳大利亞網站上的“活得更久更好”資訊頁面：https://www.mndaust.asn.au/Get-informed/I-have-MND/Living-better.aspx
• “科學家發現 MND 的可能原因——藍綠藻”新聞報道：http://www.abc.net.au/news/2013-09-26/scientists-discover-potential-cause-of-motor-neurone-disease/4981598