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普通解剖學/法洛四聯症

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法洛四聯症 包括一個大型室間隔缺損 (VSD), 主動脈跨越左心室和右心室,右心室流出道阻塞,右心室壁增厚。隨著阻塞阻礙RV流出,更多的血液透過VSD流向左側,導致發紺;[1] 法洛四聯症有四個主要特徵。一個室間隔缺損(心室之間的洞)和從右心室到肺的許多級別的阻塞(肺動脈狹窄)是最重要的。此外,主動脈(從心臟到身體的主要動脈)直接位於室間隔缺損之上,右心室發育出增厚的肌肉。”[2]

患有法洛四聯症的成年人呼吸急促,無法忍受運動。腦膿腫、中風和心臟感染可能成為併發症。法洛四聯症患者的手指可能出現“杵狀指”,即遠端末端腫大。如果法洛四聯症未得到矯正,大多數患者將在兒童時期死亡。[1]

診斷透過超聲心動圖進行;VSD可以透過彩色多普勒成像,可以透過心臟導管檢查確認診斷。

手術修復可以改善生存率並有助於緩解症狀。患者在進行牙科治療或手術之前應服用抗生素。

“即使修復後,這些患者的生存率也較低……接受過法洛四聯症修復的患者通常會出現心房顫動或撲動,這可能會造成相當大的發病率。”[1]

可能會出現肺動脈瓣反流;它可以在很長一段時間內被耐受,但隨後右心室會增大和功能障礙,可能需要更換肺動脈瓣。[1]

一些患者會出現右心室流出道反覆阻塞,需要重複手術。10% 到 20% 的患者可能需要對大型殘留室間隔缺損進行重複手術。法洛四聯症修復後,右束支傳導阻滯模式 (RBBB) 很常見,[1] [3] 顯然增加了死亡的可能性。然而,有時第一次手術是成功的。[2]

在幼年接受手術的患者中,生存率更高。[1] “由於右心室負荷過重或左心室容量過載導致的左心室和右心室衰竭是老年患者晚期死亡的另一個重要原因。”[1]

青少年或成年時期接受手術的患者可能更難進行運動。[1]

參考文獻

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  1. a b c d e f g h http://www.rjmatthewsmd.com/Definitions/congenital_heart_disease.htm
  2. a b http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11071
  3. http://circ.ahajournals.org/cgi/content/abstract/circulationaha;54/2/289
華夏公益教科書