肝病學/肝性腦病

肝性腦病

肝性腦病是由肝病引起的腦神經精神綜合徵。它最常見於肝硬化患者，但也發生在急性肝衰竭中。病因肝性腦病被認為是由於腦功能的生化紊亂引起的，因為它可逆且不會導致腦部明顯病理變化。肝衰竭和門體靜脈分流是肝性腦病的兩個重要因素，它們之間的平衡在不同患者中有所不同。如果肝功能正常，門體靜脈分流幾乎不會引起腦病，因此某種程度的肝衰竭是一個恆定因素。關於引起腦病的生化“神經毒素”知之甚少，但據認為它們主要是腸道中產生的含氮物質，至少部分是由細菌作用引起的，這些物質通常會被健康的肝臟代謝，因此不會進入全身迴圈。氨長期以來被認為是一個重要因素，但最近對γ-氨基丁酸的興趣越來越濃厚。其他潛在的罪魁禍首物質包括其他假神經遞質，如辛胺、氨基酸、硫醇和脂肪酸。一些因素似乎透過增加這些物質的可用性來誘發肝性腦病；此外，肝硬化患者的腦可能對其他因素（如能夠誘發肝性腦病的藥物）敏感。血腦屏障功能的破壞是急性肝衰竭的一個特徵，可能導致腦水腫。

臨床特徵

這些包括智力、性格、情緒和意識的變化，有或沒有神經體徵。當急性發作時，可能發現誘發因素。最早期特徵非常輕微，但隨著病情加重，會發展出冷漠、注意力不集中、意識混亂、迷失方向、嗜睡、言語含糊不清，最終昏迷。有時會發生抽搐。檢查通常顯示撲翼樣震顫（撲翼樣震顫）、無法完成簡單的算術任務或繪製如星形圖案等物體（構造型失用症），以及隨著病情進展，會出現反射亢進和雙側伸展性足底反應。肝性腦病很少引起局灶性神經體徵，如果存在，則必須尋找其他原因。肝臭，一種甜而黴味的呼吸氣味，通常存在，但更像是肝衰竭和門體靜脈分流的徵兆，而不是肝性腦病。很少情況下，慢性肝性腦病（肝腦變性）會導致小腦功能障礙、帕金森綜合徵、痙攣性截癱和痴呆的不同組合。檢查通常可以透過臨床診斷，但如果存在疑問，腦電圖 (EEG) 會顯示正常 α 波的瀰漫性減慢，並最終發展為 δ 波。肝性腦病患者的動脈氨通常升高。然而，在沒有臨床腦病的情況下也會出現濃度升高，因此這項檢查幾乎沒有診斷價值。

管理

	EBM: TREATMENT OF HEPATIC ENCEPHALOPATHY	 
	'Studies in small numbers of patients have shown lactulose to be of benefit in both acute and chronic hepatic encephalopathy but large RCTs are lacking.'	 
	'Neomycin treatment is not significantly better than placebo in treating acute hepatic encephalopathy.'	 
	'Current evidence does not support the use of branched-chain amino acid solutions in either acute or chronic hepatic encephalopathy.'
   * Simmons F, Goldstein H, Boyle JD. A controlled clinical trial of lactulose in hepatic encephalopathy. Gastroenterology 1970; 59:827-832.
   * Elkington SG, Floch MH, Conn HO. Lactulose in the treatment of chronic portal-systemic encephalopathy. A double-blind clinical trial. N Engl J Med 1969; 281:408-412.
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   * Morgan MY. Branched chain amino acids in the management of chronic liver disease. Facts and fantasies. J Hepatol 1990; 11:133-141.

腦病發作在肝硬化患者中很常見，並且通常很容易逆轉，直到發生晚期階段。管理原則包括治療或消除誘發原因、減少蛋白質攝入量，以及抑制腸道細菌產生神經毒素。飲食蛋白質減少到每天少於 20 克，嚴重情況下口服或靜脈注射葡萄糖（每天 300 克）。隨著腦病改善，每 48 小時將飲食蛋白質增加 10-20 克/天，直到達到每天 40-60 克，這通常是肝硬化患者的限制。乳果糖 (15-30 毫升，每 8 小時一次) 是一種二糖，口服後完整到達結腸，並被結腸細菌代謝。逐漸增加劑量，直到每天排便兩次。它產生滲透性瀉藥作用，降低結腸內容物的 pH 值，從而限制結腸對氨的吸收，並促進氮的摻入細菌（參見 EBM 面板）。乳糖醇是一種更易於食用的乳果糖替代品，對腸道功能的作用不那麼劇烈。新黴素 (1-4 克，每 4-6 小時一次) 是一種抗生素，透過減少腸道細菌含量起作用。如果腹瀉變得麻煩，它可以用作乳果糖的補充劑或替代品。新黴素從腸道吸收不良，但進入體內的量足以使其在存在尿毒症時停用。它不如乳果糖適合長期使用；耳毒性是其主要的副作用。慢性或難治性肝性腦病是肝移植的主要適應症之一。