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內科/丘疹鱗屑病

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銀屑病

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銀屑病是世界上最常見的皮膚病之一,影響著多達 2% 的世界人口。這是一種免疫相關疾病,具有明顯的臨床特徵,包括紅色、界限清晰的丘疹和圓形斑塊,表面覆蓋著銀色的鱗屑。銀屑病皮膚病變可能會有不同程度的瘙癢。受傷的皮膚區域也會出現銀屑病病變,稱為科布納現象。此外,感染、壓力和某些藥物(如鋰、β 受體阻滯劑和抗瘧疾藥物)等外部因素會加重銀屑病。最常見的是斑塊型銀屑病,其特徵是穩定、生長緩慢的斑塊,在很長一段時間內保持相對不變。這些斑塊通常出現在肘部、膝蓋、臀部褶皺和頭皮,並且往往對稱出現。斑塊型銀屑病通常逐漸發展,病程溫和,很少自發緩解。另一方面,反向型銀屑病影響腋窩、腹股溝、乳房下方和肚臍等皮膚褶皺區域,還會累及頭皮、手掌和腳底。這些病變是界限清晰的斑塊,但由於其位置,可能缺乏鱗屑。

滴狀銀屑病,或稱爆發性銀屑病,主要影響兒童和年輕人。它在沒有銀屑病史或患有慢性斑塊型銀屑病的人中突然出現。患有這種型別的患者表現出許多小的、紅色的、有鱗片的丘疹,通常繼發於由β溶血性鏈球菌引起的呼吸道上呼吸道感染。鑑別診斷應考慮玫瑰糠疹和繼發性梅毒。

膿皰型銀屑病中,患者可以侷限於手掌和腳底,也可以出現更普遍的形式。在這兩種情況下,皮膚都會出現紅色,伴有膿皰和不同程度的鱗屑。當局限於手掌和腳底時,很容易與出汗性溼疹混淆。在普遍形式中,患者會經歷發熱、無菌膿皰爆發和強烈的紅斑為特徵的事件。這些事件甚至可能導致紅皮病。發燒和膿皰爆發往往會復發。區域性刺激物、妊娠、藥物、感染和停用全身糖皮質激素等因素都可能引發這種型別的銀屑病。在非孕婦患者中,口服維甲酸類藥物是首選治療方法。

指甲的累及,表現為小凹陷、指甲從甲床分離、增厚或甲床下方過度增生的指甲組織,可以為銀屑病的診斷提供線索,尤其是在臨床表現非典型時。

據國家銀屑病基金會稱,大約 30% 的銀屑病患者會發展為銀屑病關節炎 (PsA),這在 30 至 50 歲之間最為常見。PsA 以多種亞型出現,包括對稱性 PsA、不對稱性 PsA、遠端 PsA、脊柱炎和關節破壞型關節炎。對稱性 PsA 往往類似於類風溼性關節炎,約佔 PsA 病例的 50%。不對稱性關節炎佔大約 35% 的病例,可影響任何關節,並可能導致“香腸指”。遠端 PsA 發生在約 5% 的 PsA 患者中,累及手指和腳趾,通常伴有指甲問題,例如凹陷。脊柱炎約佔 PsA 病例的 5%,而關節破壞型關節炎是最嚴重的型別,主要影響手和腳的小關節,佔病例的不到 5%。

銀屑病患者患代謝綜合徵的風險增加,包括心血管事件發生的可能性增加,以及發病率和死亡率增加。因此,建議進行適當的篩查測試。雖然銀屑病的確切病因尚不清楚,但肯定存在遺傳因素,30% 至 50% 的患者報告有家族史。銀屑病病變包含啟用的 T 細胞浸潤,這些細胞會產生細胞因子,導致皮膚細胞過度生長,從而導致典型的臨床特徵。嚴重銀屑病的治療通常涉及抑制 T 細胞活化、克隆擴增或促炎細胞因子釋放的藥物。

銀屑病的治療方法取決於疾病的型別、部位和程度。所有患者都應建議避免過度乾燥或刺激皮膚,並保持皮膚充分滋潤。在大多數區域性斑塊型銀屑病的情況下,中強度的區域性糖皮質激素是有效的,但長期使用可能會導致療效降低和皮膚變薄。區域性維生素 D 類似物(如卡泊三烯)和維甲酸類藥物(如他扎羅汀)也是治療區域性銀屑病的合適方法,並且在很大程度上取代了舊的區域性藥物,如煤焦油、水楊酸和蒽林。

無論是自然光源還是人工光源,紫外線 (UV) 光對許多廣泛性銀屑病患者都有效。UVB、窄波段 UVB 和 UVA 光與口服或區域性補骨脂素 (PUVA) 一起用於治療。UV 光的免疫抑制特性有助於其治療效果,但它也是誘變劑,可能增加非黑色素瘤和黑色素瘤皮膚癌的風險。因此,對服用環孢素的患者停用 UV 光療,對免疫功能低下患者應謹慎使用,因為皮膚癌風險增加。

對於嚴重和廣泛性銀屑病,可以使用各種全身藥物。口服糖皮質激素應避免,因為停藥後可能發生危及生命的膿皰型銀屑病。甲氨蝶呤是一種有效的選擇,尤其適合患有 PsA 的患者。當必須避免免疫抑制時,合成維甲酸類藥物阿昔維坦是有效的,但其致畸作用限制了其應用。阿普勒米拉斯是一種磷酸二酯酶 4 型抑制劑,已被批准用於治療銀屑病和 PsA,但在腎功能衰竭或抑鬱症患者中應謹慎使用。

對銀屑病作為一種 T 細胞介導的疾病的理解推動了免疫調節方面的治療研究。免疫抑制劑如環孢素已被證明對銀屑病治療有效,並且正在開發具有更選擇性免疫抑制特性和更佳安全性的生物製劑(見表 57-4)。這些生物製劑在治療銀屑病方面已顯示出有效性和良好的耐受性,儘管對於某些患者合併症應謹慎使用。例如,腫瘤壞死因子-α (TNF-α) 抑制劑可能會加重充血性心力衰竭 (CHF),應謹慎用於患有 CHF 或有患病風險的患者。此外,任何用於治療銀屑病的免疫抑制劑都不應在患者患有嚴重感染(包括結核病、HIV、乙型肝炎或丙型肝炎)的情況下開始使用,並且使用這些藥物的患者應定期篩查結核病。有報道稱,TNF-α 抑制劑與進行性多灶性白質腦病和紅斑狼瘡有關。這些全身藥物也增加患皮膚癌的風險,需要密切監測其發展。

扁平苔蘚

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扁平苔蘚 (LP) 是一種丘疹鱗屑病,可影響皮膚、頭皮、指甲和粘膜。主要的皮膚病變是瘙癢、多角形、扁平頂端、紫色的丘疹。檢查這些丘疹,經常會發現被稱為維克漢姆紋的灰色線條網路。LP 可以出現在皮膚的任何部位,但更喜歡手腕、小腿、下背部和生殖器等區域。它還會影響頭皮,導致瘢痕性脫髮,以及指甲,可能導致永久性畸形或指甲脫落。LP 通常與粘膜累及相關,尤其是在口腔粘膜,從輕微的白色網狀皮疹到嚴重的侵蝕性口炎不等。侵蝕性口炎可能會持續很長時間,並可能增加患口腔鱗狀細胞癌的風險。藥物誘發的 LP 樣皮疹已在服用噻嗪類利尿劑、金、抗瘧疾藥、青黴胺、吩噻嗪的患者中觀察到,以及在慢性移植物抗宿主病患者中。LP 也可能與丙型肝炎感染有關。LP 的病程各不相同,但大多數患者在發病後 6 個月到 2 年內會自發緩解。區域性糖皮質激素是主要的治療方法。

玫瑰糠疹

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玫瑰糠疹 (PR) 是一種病因不明的丘疹鱗屑病,通常發生在春季和秋季。它通常從出現一個 2 到 6 釐米的圓形病變開始,被稱為“先兆斑”。在接下來的幾天到幾周內,會陸續出現許多較小的圓形或丘疹狀病變,主要出現在軀幹。這些病變通常呈橢圓形,長軸與皮膚褶皺線一致。單個病變的顏色從紅色到棕色不等,通常有一條拖尾的鱗屑。PR 與繼發性梅毒有一些臨床特徵相同,但手掌和腳底病變在 PR 中極其罕見,而在繼發性梅毒中很常見。PR 的皮疹通常會中等程度地瘙癢,持續 3 到 8 周。治療的目標是緩解瘙癢,通常包括口服抗組胺藥、中強度的區域性糖皮質激素,在某些情況下,還包括 UVB 光療。

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