語言神經認知/習得性言語和語言障礙
習得性言語和語言障礙，即失語症，包括不同程度和組合的言語產生或理解缺陷，甚至完全喪失交流能力。除了言語，手語（參見第9章）也會受到習得性語言障礙的影響。習得性語言障礙會影響語音學、句法、詞彙記憶或語義，也會影響閱讀和寫作的能力。最常見的是，症狀源於大腦左半球的神經損傷。通常（大約 80%），這是由中風引起的（參見病因子章），導致腦部供血不足（Schneider, Wehmeyer & Grötzbach, 2012）。在沒有治療的情況下，從急性狀態完全恢復的情況很少見，但在最近的研究中，即使在沒有得到急性治療的慢性狀態或進行性形式中，語言治療和各種訓練方法也被證明是有效的（例如，Barthel, Meinzer, Djundja & Rockstroh, 2008）。雖然失語症症狀自古就有報道，例如，在古埃及埃德溫·史密斯紙草書（Minagar, Ragheb & Kelley, 2003）中報道了最早的失語症病例，但 19 世紀後期關於功能性言語區域的發現以及隨後關於人腦功能組織的理論化，主要是由於布洛卡和韋尼克的開創性工作，導致了對各種言語障礙的分類和理解。更值得注意的是，這些為現代神經解剖學鋪平了道路，神經解剖學源於區域性論觀點的發展（參見區域性論觀點框），正如美國心理學家和歷史學家斯坦利·芬格 (2000) 所描述的，“[...] 腦科學史上一個關鍵的轉折點”。最初的兩種失語症類別以其創始人保羅·布洛卡和卡爾·韋尼克的名字命名。因此，第一部分將說明早期失語症學歷史上的進步及其分類。隨後，將詳細描述不同型別的失語症綜合徵和其他習得性言語和語言障礙，以及常見病因、診斷程式和治療措施。
1861 年，法國醫生、外科醫生、解剖學家和人類學家皮埃爾·保羅·布洛卡 (1824-1880) 參觀了關於言語定位的人類學研討會。在那裡，一位同事歐內斯特·奧伯廷（讓-巴蒂斯特·布伊拉德的女婿，布伊拉德是區域性論觀點最著名和最主要的擁護者）做了一場演講。之後，他與布洛卡交談並描述了一個有趣的案例，關於一位名叫勒博格的病人。布洛卡對這個案子非常感興趣，並要求奧伯廷親自檢查勒博格。勒博格，被稱為“坦坦”，從左半邊頭部受傷中恢復過來，雖然他能說話，但他只能說“坦”這個詞。雖然這是他唯一能表達的音節，但似乎他仍然能夠相對較好地理解口頭語言，從他的反應和語調可以判斷出來，並且似乎對無法讓人理解而感到惱火。由於勒博格去世，布洛卡進行了屍檢，並在額葉外側區域發現了左半球的病變（圖 1）。布洛卡得出結論，"語言中心"必須定位在這個特定的腦區。這與其他理論一致，因為一些區域性論觀點的倡導者已經懷疑該區域位於額葉，儘管是在眼睛後面的某個地方 (Gibson, 1962)。對勒博格病人儲存的大腦的現代檢查表明，布洛卡（他決定不進行解剖）根據表面病變疤痕，將他“言語中心”區域定位在額葉外側區域有點太遠了。現代大腦對映將布洛卡區定位在島葉內側區域，位於中央溝和外側裂的交界處 (Dronkers, Plaisant, Iba-Zizen & Cabanis, 2007)。同樣值得注意的是，基於許多後續的屍檢，布洛卡直到 1864 年才最終證實了他關於言語中心左側定位的懷疑。
區域性論觀點
1861 年之前，布洛卡關於言語定位的其他出版物引起了極大關注，因為直到那時，兩種主要觀點一直主導著當時的事件。這再次引發了整體概念的支持者和那些宣傳區域性化模型並認為布洛卡的結果證實了這種模型的理論家之間的爭論。在此之前，支援高爾-布伊拉德論點（即區域性論觀點）的區域性論者和整體論觀點的追隨者陷入了僵局，因為沒有找到支援任何一種理論的證據。弗朗茲·約瑟夫·高爾 (1758-1828) 是一位醫生和解剖學家，也是顱相學 (1809) 的創始人，他推測人類特徵可以歸因於頭骨內部的特定區域，並且可以透過頭骨形狀來測量。雖然後者被大多數科學家斥為騙術，但認為地形中心佔據特定功能的想法卻廣為流傳。讓-巴蒂斯特·布伊拉德是巴黎沙裡泰醫院的教授，是這裡最著名的支持者之一。有記載表明，布伊拉德甚至願意拿出他自己的大量錢給任何能證明一個前額葉病變但言語完好的病人，以證偽他關於言語位於前額葉的信念。另一方面，整體論者宣稱大腦作為一個整體動態地運作，不能透過其各個部分來定義。因此，雖然布洛卡自己說他只是想引起人們對這種現象的關注，但他卻成為了區域性化理論擁護者的中心人物。這成為了普遍的區域性論觀點，即言語中心與左半球的特定受損區域之間存在聯絡。同樣，由於進一步的檢查，關於大腦僅雙側對稱的組織結構的假設在很大程度上被推翻了。它也標誌著新概念的開始，例如關於“優勢”半球的信念，這種信念廣泛傳播，並在今天仍然被接受，因為它與言語或語言優勢有關。然而，應該承認區域性論觀點的整體論批評者的觀點。現代檢查表明，言語區域在所有人中並非在解剖學上完全相同，此外，據推測，不同的神經元和皮質結構也發揮著作用。同樣，根據研究（參見病因子章），根據不同的發展階段，側化也會有所不同。此外，（通常是右側的）對側半球發揮著次要作用，但在言語方面仍然很重要，例如適當的語調和幽默的細微差別 (Springer & Deutsch, 1993)。
布洛卡將這種因他所識別的區域病變而導致的言語喪失的臨床模式命名為“失語症”。這個名字受到了他同事的批評，因為“失語症”在古希臘語中具有貶義的“失寵”之意，最後，大家一致同意使用“失語症”的定義。有趣的是，在 1836 年蒙彼利埃舉行的醫學大會上，之前也出現過類似的案例。馬克·達克斯是一位鮮為人知的法國醫生，他提出了關於右半身癱瘓的中風患者與言語喪失之間聯絡的理論。當時，這個報告並沒有引起多少注意。達克斯的兒子在他發表文章後指責布洛卡利用他父親的報告來聲稱這一發現是自己的。布洛卡否認知道達克斯的報告，從歷史的角度來看，這個指控永遠無法最終得到解決。然而，由於對由此產生的疾病的更詳細的臨床描述，與手性的不對稱關係，與純粹的運動性（參見失用症和構音障礙子章）語言喪失的明確區別，尤其是更準確的半球定位，因此，布洛卡的名字與神經解剖學區域和失語症綜合徵都聯絡在一起 (Springer & Deutsch, 1993; Obler & Gjerlow, 1999)。
雖然布羅卡專注於表達性失語症，但他和其他檢查者幾乎完全忽略了語言理解方面的缺陷，而許多患者表現出這種缺陷。這些缺陷經常伴隨著失語綜合徵，因為在許多情況下，神經損傷不僅影響布羅卡區，還影響大腦中的其他區域。1874 年，德國神經學家卡爾·維爾尼克 (1848-1905) 首次提出一個位於顳葉布羅卡區後方（更確切地說是左側顳上回後部）的區域，證明對語言的接收和理解至關重要。這個區域從那時起就被稱為維爾尼克區。維爾尼克接受了布羅卡的發現，並假設這兩個已知的語言區域在與言語相關的意義上是互補的。因此，雖然布羅卡區負責處理言語產生的運動方面，但理解的各個方面，即音位、單詞和句子轉換為有意義形式的翻譯，依賴於顳葉中的一個感覺區，該區域與運動區相連。維爾尼克可以證明，顳回的病變會導致不同型別的病理，他將其描述為“感覺性失語症”。與布羅卡失語症不同，在該區域有病變的個體通常言語流暢，但有嚴重的理解缺陷。此外，這些失語症患者表現出獨特的語義特徵，例如有繞口話的傾向，即產生所謂的繞口話。此外，維爾尼克失語症患者表現出音位或語義替代音位、音節或整個單詞（言語失誤），在極端情況下甚至會出現新詞（新詞），以至於完全無法識別胡言亂語。相反，韻律和語調似乎相對完整，導致所謂的語義或音位化語義，這導致了“多語症”的表達，即過度或不連貫的話語。除了命名之外，這個詞的選擇並非偶然，而是讓人想起臨床術語“腹瀉”。此外，維爾尼克表明，布伊拉早先提出的失語症是基於該區域的病變。失語症（或遺忘失語症）簡而言之，是指無法使用或“恢復”眾所周知的單詞。這種相對輕微的失語症的症狀在其他形式的失語症中也經常可以觀察到。一般來說，如果這些找詞問題是失語症的主要“特徵”，而言語產生和理解相對不受影響，則被認為是失語症。維爾尼克不僅正確地推測了布羅卡區和維爾尼克區之間的解剖學聯絡，而且還顯著地預測了另一種型別的失語症。根據維爾尼克的推理，傳導性失語症應該發生在皮質間斷開連線的結果，當這些神經纖維（現在被稱為弓狀束）受到損害時。這在後來的研究中得到了證實（Murdoch，2009）。在傳導性失語症中，理解和言語產生被認為是相對完整的。然而，資訊從維爾尼克區傳遞到布羅卡區的失敗會導致言語失誤症狀，以及在重複檢查者提出的詞語方面有明顯的困難。
基於維爾尼克的出版物，起源於各種模型，主要遵循定位論理論。在這方面，利希海姆的模型可能是這些模型中最常被引用的模型，因此在這裡以示例方式進行描述。路德維希·利希海姆（1845-1928），他與維爾尼克密切合作（事實上，他是維爾尼克在佈雷斯勞的學生之一，諾曼·格什溫德稱之為“佈雷斯勞學派”）（Opp，1994），假設一個方案（1885）基於布羅卡和維爾尼克之前關於參與語言的五個相互連線的皮質和皮質下中心的發現，即表達性言語、聽覺言語表徵、概念、聽覺輸入和運動輸出中心（參見圖 2）。重要的是，利希海姆提出了一個語義場或概念中心的假設，它在左半球的皮質下被表示。在這個中心，想法和詳細的概念，比如有意的表達會隨之出現。對皮質下概念中心的假設也促進了對其他皮質下型別失語症的預測，以及這些新病理的分類和定位。在這個理論中，概念中心和布羅卡區之間的連線受損會導致自發言語差，因為制定的想法無法傳送到運動中心，而重複、朗讀或理解則不受影響。因此，經典理解和運動產生中心（及其連線）的嚴格語言表現得以保留。這種綜合徵組合被稱為皮質運動失語症。與布羅卡失語症不同的是，重複和朗讀在皮質運動失語症中受到的損害要少得多，而自發言語會以類似的方式受到抑制。因此，相對較好的重複能力被認為是區分這些皮質失語症的重要特徵。同樣適用於皮質感覺型失語症。雖然症狀類似於維爾尼克失語症，但重複通常很好。雖然患有皮質感覺失語症的個體可能會表現出其他現象，如回聲失語，如以下皮質失語症小節中所述。補充他包括兩個額外的中心，用於閱讀（“視覺言語中心”）和寫作，與維爾尼克區相連（圖 2 中的基本房屋模型中沒有顯示）。這也可能解釋了像失讀症和失寫症（即不能讀或寫）等罕見現象，這些現象可能獨立於失語症發生，取決於“神經通路”對利希海姆結構方案中其他語言和言語相關中心的完整性（Murdoch，2009）。利希海姆的方案被稱為維爾尼克-利希海姆模型，並獲得了高度重視，因為它被用來解釋和分類各種罕見的失語症型別及其伴隨的症狀（例如，純詞聾、失讀症和失寫症）。
維爾尼克-利希海姆模型最近被有影響力的奧地利裔美國神經學家諾曼·格什溫德進一步闡述，從而形成了被稱為維爾尼克-格什溫德模型或語言神經模型（Geschwind，1965）。在格什溫德的研究中，他強調了語言訊號透過定義的白質投射（即弓狀束）（圖 3）從維爾尼克區傳遞到布羅卡區的過程。儘管格什溫德假設從維爾尼克區到布羅卡區的聯絡本質上是單向的，但我們今天知道，沿著這條神經通路的資訊流是雙向的，就像大腦中的所有投射一樣。透過現代非侵入性結構神經影像技術的可用性，今天有可能對弓狀束的個體解剖進行活體視覺化，從而研究它對健康大腦語言的特定貢獻。最近的研究人員首次提供了這些神經纖維存在的解剖學證據（Catani、Jones 和 Ffytche，2005）。即使格什溫德的模型在今天被認為已經過時，但他對神經結構和語言操作的廣泛研究和檢查，從視覺頂葉皮層到維爾尼克區的角回，透過說話和閱讀，為失語症學及其研究以及其他各個領域做出了巨大貢獻（Kolb & Whishaw，2003）。
如今，存在多種模型來解釋各種失語症綜合徵及其特定症狀組合。然而，語言障礙神經解剖學和分類學的主要進步是由布羅卡和維爾尼克提出的，並導致了諸如維爾尼克-利希海姆模型和維爾尼克-格什溫德模型之類的模型。這些早期神經學家的開創性工作使人們能夠對言語障礙進行分類，並更精確地定義它們。由於他們的發現，可以根據症狀估計病變的位置，而這在以前只能透過屍檢後驗屍才能做到。此外，也能夠預測因損傷而可能出現的症狀。同樣，缺陷與受損大腦區域之間的關聯被建立在更堅實的基礎上，因此，今天，對臨床神經語言學的假設驅動方法成為可能。儘管現代神經影像技術的可用性，但從早期失語症學研究中誕生的標準化測試在診斷程式中仍然具有重要意義。然而，診斷測試通常更強調功能檢查，而不是解剖定位。儘管如此，即使在今天，大多數模型也不被認為是完全準確的，因為現代神經解剖學尚未顯示出離散區域。涉及語言產生和理解的複雜模式的各種皮質和皮質下結構，目前仍未完全理解，需要進一步研究。
失語症（希臘語 ἀφασία Aphasia，“無言”）是一種獲得性多模態中樞語言障礙，在（大體上）語言發展完成之後，由於（通常是）左側優勢半球功能性語言中樞受損而導致。語言系統受損程度可能在語言的不同表徵層次（如語音學、句法、詞典或語義學）上有所不同，並受到語言理解和表達能力的限制。語言障礙還可以包括非語言性語言表現，例如閱讀、寫作或手語。然而，特別是前兩者也作為獨立的綜合徵類別來處理，即失讀症和失寫症。失語症類別很少能明確地區分開來，因為在自然發生的情況下，導致失語症綜合徵的神經損傷很少侷限於一個明確界定的腦區。
布洛卡失語症、運動性失語症或表達性失語症，是指發生在額葉外側區域，圍繞著內側島葉皮層，前中央動脈供應區的一種損傷。其特點是言語緩慢、費力，並伴有明顯的停頓、言語停滯，因此被歸類為“非流利”失語症綜合徵。此外，還會出現明顯的語法錯誤，即所謂的“電報式”——省略語法屬性，例如冠詞、介詞和正確的詞形變化。在極端情況下，患者只能說出幾個詞，而且這些詞經常重複，彷彿是在拼命地表達自己。然而，通常這些詞的發音和語調似乎是正常的。理解能力被認為是輕度受損，而複雜的句法內容會帶來更大的困難。
韋尼克失語症、感覺性失語症或接受性失語症，源於顳上回背側（顳葉“上後部”的第一顳回）的病變，後顳動脈供應區。通常理解能力嚴重受損，而言語表達流暢，語音和發音保持完整。其還以言語錯亂、替換詞語或音素（言語錯亂）的傾向，甚至創造新詞（新詞）為特徵。在嚴重的情況下，這會導致無法識別但流暢的胡言亂語（語義或語音錯亂），從而產生“言語過多症”（過度健談）這個詞。這些失語症患者通常也缺乏對後一種狀況的意識。
命名性失語症或遺忘性失語症通常被認為是最輕微的形式。其發病機制最常見於顳頂葉病變。命名性失語症以極難記住簡單單詞為顯著特徵。理解能力僅輕微受損，言語表達大多流暢。與韋尼克失語症一樣，也會出現言語錯亂。最常見的是，這些遺忘症狀在其他失語症綜合徵中也或多或少地表現出來。
在全面性失語症中，（通常是）左半球的大面積腦區在中腦動脈供應區內受損，中腦動脈是向大腦供血的三條主要動脈之一。這種大面積損傷會導致各種認知障礙，例如言語表達和理解能力嚴重受損。其通常伴有言語錯亂症狀和新詞，以至於只有言語自動化仍然可能，反覆出現的言語，如反覆重複單詞或音節。
傳導性失語症，也稱為聯想性失語症，通常是由於弓狀束（拉丁語，彎曲束）受損導致的，弓狀束連線著布洛卡區和韋尼克區。這種失語症在自然界中比較罕見，因為弓狀束幾乎是精確受損的，而理解和運動性言語中樞卻相對完好。其特點是重複聽覺接收到的言語或朗讀的能力差，而聽覺和詞彙理解能力保持完好，言語流暢，但伴有言語錯亂，尤其是語音錯誤。由於失語症患者會反覆試圖重複檢查員提出的單詞以糾正自己的錯誤，因為他意識到自己的錯誤，所以這看起來就像他試圖逐一用語音來逼近這個詞。
跨皮質性失語症可以表現為感覺性、運動性或混合性失語症。韋尼克區和布洛卡區被認為是相對完好的（以及它們之間的連線），而連線它們與皮質下結構的神經通路（在顳葉或分別是在額葉前部上部的特定區域）受損，涉及丘腦和基底神經節的部分。韋尼克區或布洛卡區是“孤立的”，這決定了失語症的型別：跨皮質性感覺性失語症或跨皮質性運動性失語症（或混合型），分別類似於布洛卡的表達性失語症或韋尼克的接受性失語症。所有跨皮質性失語症都具有共同的特徵，即重複能力好，這區別於表達性失語症或接受性失語症。在跨皮質性感覺性失語症中，自發言語和理解能力與感覺性失語症相似，患者有持續言語的傾向（“粘住”單詞或不再相關的內容）。他們還可能表現出模仿言語，即不斷重複單詞。在跨皮質性運動性失語症中，自發言語是混亂的，非流利的，如同運動性失語症，但重複能力，甚至流暢地重複較長的短語的能力都相對較好，因為理解能力和弓狀束保持完好。
純失語症也稱為聽覺言語性失認症。據認為，其涉及優勢半球顳葉中的海希爾回受損，中斷從聽覺接受區到韋尼克區的纖維。它被認為是一種選擇性聽覺缺陷，無法理解言語，而閱讀、寫作、自發言語和對非語言性聽覺輸入（如音樂）的理解保持完好。因此，它被歸類為純粹的“輸入障礙”。
Typical classification table of aphasias (Wikipedia)
大約80%的失讀症和失寫症患者有血管起源，最常見的原因是腦血管意外（CVA，通常被稱為中風），導致腦缺血（即血液供應不足）佔所有CVA的80%，出血性梗死（即出血，也會繼發導致缺血）佔所有CVA的20%。其次和第三高的發病率是外傷性腦損傷（10%）和腦腫瘤（7%）（Schneider 等，2012）。半球發病率：損傷（作為言語優勢半球）在96%的右利手和70%的左利手位於左側大腦半球（15%的左利手錶現出雙側言語組織）。剩下的4%的右利手和15%的左利手錶現出純粹的右側半球言語組織（McCarthy & Warrington,1990）。最主要的原因是：
• 中風（腦卒中）*
• 腦出血、動脈瘤*
• 外傷性腦損傷*
• 腦腫瘤*
• 細菌或病毒性腦炎*
• 腦萎縮*
• 神經系統疾病：阿爾茨海默病、痴呆症等*
• 酒精、藥物和藥物中毒*
*(Wikipedia-links needed)
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