神經病學與神經外科/不完全脊髓損傷/布朗-塞卡綜合徵
布朗-塞卡綜合徵 是一種罕見但經典的 脊髓 損傷。由於其罕見性,大多數文獻描述都是以 案例研究 的形式出現的。

一名 25 歲的男性由救護車送往急診室。他在胸部中後部被刺傷。入院血壓為 90/60。脈搏為每分鐘 120 次。他面色蒼白,似乎處於休克狀態。開始了兩根外周靜脈通路,併為 6 個單位血液進行了血型鑑定和交叉配血。胸片顯示左側氣胸(肺塌陷)和相關的左側血胸(胸腔出血)。檢查發現背部約 T6 水平處有 2 英寸的刺傷。神經系統檢查顯示 T6 以下左側完全喪失運動功能,T6 以下右側感覺喪失。入院血紅蛋白為 9.6 克/百毫升,紅細胞壓積為 37%。他開始出現呼吸窘迫的症狀。患者接受氣管插管(呼吸管)並置於輔助呼吸機。手術住院醫師在左側放置了胸腔引流管,立即有鮮紅色血液從胸腔引流管流出。緊急進行胸腔開放手術。發現左肺和主動脈有裂傷,並進行了修復。神經外科醫生在 T6 水平處探索了脊髓,發現 T6 水平左側脊髓有裂傷。患者的生命得以挽救,但由於 T6 水平脊髓裂傷,他的神經系統功能缺損是永久性的。這是布朗塞卡綜合徵的典型病例表現。 [1] [2] [3]
已有類似病例報道,但沒有發現明顯的脊髓裂傷。有時,脊髓血腫而無裂傷也會導致布朗塞卡綜合徵。患者穩定後,可進行神經外科手術,包括椎板切除術和血腫清除術。很多情況下,這可以導致神經系統功能完全恢復。 [4] [5] [6] 此案例代表了一種罕見的情況,當脊髓實際上沒有裂傷,布朗塞卡綜合徵是由 血腫 的出血和壓迫引起的時,可以完全恢復。快速清除血腫是獲得良好結果的必要條件。 [7] [8]
在相關的案例中,作者描述了一名患者,他在頸後被刀刺傷,後來出現了布朗塞卡綜合徵,這歸因於頸椎脊髓損傷。脊髓造影和 CT 顯示椎管外硬膜外壓迫性病變,經探查手術證實為 腦脊液 (CSF) 的侷限性積液。該侷限性積液的形成是由於刀傷引起的硬膜撕裂導致腦脊液洩漏。清除該侷限性積液導致一些神經功能改善。解釋了獲取清晰病史和進行徹底臨床檢查的必要性。重申了對於頸部刺傷穿透皮下脂肪的患者,應將其收治入院。建議對於有神經系統功能缺損的患者,應儘早轉診神經外科醫生。 [9] [10]
一名 18 歲的男性由他的朋友送往急診室,病史為在當地池塘潛水。他浮出水面後,發現無法活動手臂或腿部。他的朋友告訴醫院的入院登記員,他頭部受傷。他們說水很淺,他頭部撞到了底部。由於他們認為是頭部受傷,他們認定他癱瘓了。仔細檢查發現 C6 以下右側運動功能喪失,左側感覺喪失。他左側保留了運動功能,但被發現較弱。頭部檢查未發現局灶性神經系統體徵。他意識清醒,雖然焦慮和出汗。他的血壓為 80/40,脈搏為 160 次/分鐘,有規律。開始了兩根外周靜脈通路,並開始補液。他除了撞到頭部並立即感到頸部疼痛外,對事件本身沒有記憶。他的頸椎側位 X 光片如圖所示。他被診斷為 C6 楔形壓縮性骨折,C5-6 和 C6-7 椎體後方穩定結構斷裂。C5 在 C6 上發生後脫位。椎體的正常前後彎曲(紅色顯示)被破壞,表明存在骨折脫位。他被診斷為布朗塞卡綜合徵。確定頸椎骨折脫位不穩定,而手法復位會因進一步損傷脊髓而導致功能喪失加重。進行了牽引,隨後進行了 C4 到 T1 之間廣泛的前後融合手術。大約 6 個月後,患者的運動功能恢復了約 40%,感覺恢復了約 60%。他的功能缺損仍然是永久性的,但他最終可以使用支架和手杖行走。急診室觀察到的低血壓(血壓低)是由於脊髓休克導致血液積聚在腿部造成的。 [11] [12] [13] [14] [15]

一名 17 歲的女孩與朋友乘坐敞篷汽車。他們中的一些人坐在後排座椅頂部,沒有系安全帶。汽車正以超過 70 英里的時速行駛,當司機突然轉向時,幾名乘客被甩出車外。其中一名在現場被發現昏迷。救護車被叫來。入院後,發現她頭部頂部有撕裂傷,失血過多,意識時而清醒時而昏迷。血壓為 90/70,脈搏為 120。開始進行外周靜脈輸液,並進行補液。檢查發現腦右側硬腦膜外血腫。篩選 X 光片顯示 C6 骨折脫位。她被放置在牽引裝置中。未發現其他損傷。腹部和胸部均在正常範圍內。由於硬腦膜外血腫較大,因此在入院當天晚上進行了手術清除。第三天,她恢復了意識,並發現她的身體左側失去了運動功能,右側失去了感覺。診斷為布朗-塞夸爾綜合徵。計劃對頸椎骨折進行手術固定。這在入院後的第六天進行,從 C5 到 T1 進行了前後融合,並固定了 C6 骨折。手術後她的神經功能沒有改善。在兩週後,她被發現發展成完全性四肢癱瘓(雙臂和雙腿癱瘓)。她出現了呼吸窘迫。進行了氣管切開術,並將其放置在呼吸機上。在入院的第 26 天,她被發現出現呼吸窘迫,發紺和掙扎。診斷為 肺栓塞。她的病情不斷惡化。在入院的第 40 天,她死於肺炎繼發的敗血症。此病例代表了一名重傷患者的不幸結局。它表明,儘管進行了充分的治療,布朗-塞夸爾綜合徵仍然可能發展成完全性截癱。 [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22]
病例 4:退行性關節炎
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一名 72 歲的女性在家洗澡時感到頭暈。她在浴缸裡摔倒,頭部和頸部後部出現挫傷。她的女兒聽到摔倒聲後叫了救護車。在醫院,發現她的右側 C6 以下部分喪失了運動功能,右臂幾乎完全癱瘓,右腿部分癱瘓。她左臂失去了感覺,左腿出現斑塊狀感覺喪失。X 光片顯示頸椎嚴重退行性關節炎。MRI 顯示 C6 水平右側脊髓挫傷。由於退行性關節炎引起的頸椎棘突稱為骨贅,在這種情況下,當她在浴室裡摔倒時,骨贅導致脊髓挫傷。診斷為布朗-塞夸爾綜合徵。她報告說她的脖子已經疼痛了好幾年,儘管在過去幾年裡,她的疼痛有所減輕。十年前,她曾去看過神經外科醫生,神經外科醫生建議進行椎間盤切除術和 C4-5 和 C5-6 融合術。她拒絕了他的建議。在醫院住了 6 周後,她被轉到一家護理機構。在預期治療和物理治療的幫助下,她逐漸恢復了功能,並在接下來的 6 個月內慢慢恢復。恢復不完全。六個月後,她能夠在輔助和助行器的幫助下行走。最初,她的排便和排尿功能中斷。在受傷後 6 周恢復正常。
在一項針對頸椎病變引起的布朗-塞夸爾型脊髓病 (BSM) 患者術後半側痛覺減退 (感覺減退) 預後的日本研究中,發現所有患者術後都持續存在部分或完全喪失,即使進行手術。他們評估了 233 名接受頸椎疾病手術治療的患者中 16 名 (7 例後縱韌帶骨化 [OPLL]、5 例頸椎 spondylosis [CS] 和 4 例椎間盤突出患者) 的 BSM 預後。平均隨訪時間為 2 年 11 個月。手術後,這些患者中沒有一個出現半側痛覺減退完全消失的情況,儘管大多數患者症狀有所改善。在布朗-塞夸爾脊髓病系列中,OPLL 發生率最高,壓迫脊髓的椎體前部主要位於椎體的中心區域。椎間盤突出組腿部運動功能術後改善情況明顯優於 OPLL 和 CS 組。BSM 組與非 BSM 組的預後功能之間沒有顯著差異。研究得出結論,布朗-塞夸爾脊髓病患者可以預期與非布朗-塞夸爾脊髓病患者幾乎相同的預後功能,但半側痛覺減退不會消失除外。 [23]
病例 5:單側關節突脫位
[edit | edit source]一名 25 歲的男子騎摩托車在十字路口撞上了卡車的側面。他失去了意識,被發現左脛骨和腓骨遠端骨折,骨折位置高於踝關節。頸部以常規方式固定。他被送往醫院。檢查發現左臂和左腿出現運動性癱瘓,身體右側出現感覺喪失。常規篩查 X 光片顯示 C5-6 處單側關節突脫位。左側顯示了頸椎側位 X 光片的示意圖。頸椎正常的平滑的前後曲線被中斷,以紅色顯示。C5 椎體向前滑移小於椎體寬度的 25%,提示單側關節突脫位診斷。經 MRI 證實。諮詢了神經外科醫生,並對頭部和頸部進行了牽引。經過 5 天的時間,單側關節突脫位被複位。由於認為其不穩定,因此進行了後路融合術。在接下來的 6 個月內,患者恢復了大約 80% 的運動功能和全部的感覺功能。脛腓骨(腿)開放性骨折採用外固定器治療,並進行了沖洗。骨折部位存在一些皮膚缺損,並伴有 骨髓炎(骨感染)。這需要進行更多的手術,包括感染骨的清創術和皮膚移植術。脛骨和腓骨骨折最終在 18 個月後癒合。癒合後,他仍然行走困難,需要藉助柺杖行走。他的行走或站立時間明顯受限。他難以找到工作,並因其嚴重的殘疾尋求永久性殘疾。 [24] [25] [26]
病例 6:槍擊傷
[edit | edit source]報道了一例兒童誤傷的病例,患者出現布朗-塞夸爾綜合徵,並從頸部後方的傷口處出現腦脊液漏。患者經普通 X 光片和 CT 掃描檢查,發現子彈位於 C1 和 C2 椎板下的頸椎管內。進行了 C1/C2 椎板切除術,小心地取出子彈。患者神經功能得到改善,腦脊液漏止住。該病例報告表明,高頸椎槍彈傷可能出現非典型的神經系統表現,並且有可能存活。 [27]
一名脊髓槍擊傷患者,出現不完全神經系統損傷,到急診室就診,神經系統檢查發現 中央脊髓綜合徵 型損傷和布朗-塞夸爾綜合徵的混合。主治醫生推測,布朗-塞夸爾綜合徵的部分症狀是由子彈和子彈穿透椎管時產生的動能導致脊髓內通路受壓引起的,而中央脊髓損傷是由子彈穿透椎管時的動能產生的。他們得出結論,對於槍擊傷後出現不完全神經系統損傷的患者,應將子彈取出。 [28]
病例 7:海綿狀血管畸形
[edit | edit source]一名 17 歲的男孩出現 尿崩症 和 青春期延遲。作者報告了第一個經證實的脊髓照射後新發髓內海綿狀血管畸形 (CM) 的病例。文獻分析表明,腦部海綿狀血管畸形 (CM) 可能是一種獲得性發病機制和動態病理生理構成,文獻記載了家族性病例中新病灶的出現以及放療後的出現。內分泌水平評估顯示 垂體功能減退症,磁共振 (MR) 成像顯示漏斗狀腫塊。患者接受蝶骨翼顱骨切開術和漏斗狀 生殖細胞瘤 切除術。脊柱 MR 影像顯示結果正常。患者接受顱脊髓照射治療,情況良好。5 年後,他出現急性背痛、下肢無力和麻木以及排尿困難。脊柱 MR 影像顯示髓內 T-7 病灶;其訊號特徵與海綿狀血管畸形一致。患者最初接受保守治療,但出現進行性脊髓病變和部分佈朗-塞卡爾綜合徵。儘管他接受了大劑量類固醇和臥床休息,但症狀加重。他接受了肋橫突切除術和透過前外側髓切開術切除出血性血管病變。病理學檢查證實了 CM 的特徵。患者恢復良好,術後 4 周內即可不借助任何輔助行走。CM 的新發可能與先前對脊髓進行的放射治療有關。 [29] 放療可以透過破壞惡性組織來引起海綿狀血管畸形,留下空腔,該空腔會充滿血液或漿液。如果這些病灶逐漸增大,會增加對周圍神經組織的壓力,導致神經模式出現各種缺陷。在本例中,缺陷符合部分佈朗-塞卡爾綜合徵模式。有關腦脊髓生殖細胞瘤導致布朗-塞卡爾綜合徵的另一報告,請參見下文。
案例 8:生殖細胞瘤
[edit | edit source]日本文獻報道了脊髓 生殖細胞瘤 導致布朗-塞卡爾綜合徵。 [30]

一名 29 歲的男性出現 尿崩症 和 小腦共濟失調,他在發病 15 年後出現脊髓腫脹。他一直身體健康,直到 14 歲時才出現眩暈。兩年後,他出現步態障礙和言語不清。他還出現煩渴和多尿。他在 17 歲時在我院神經外科就診。當時的神經系統檢查發現記憶力減退、水平眼震、小腦共濟失調性步態、運動失調和分解運動,左側更為明顯。顱腦 CT 掃描顯示涉及左側丘腦底核區和尾狀核頭部的大塊病變。 腦脊液 無明顯異常,但 人絨毛膜促性腺激素 升高至 27 mIU/ml。他接受了放射治療(全腦區 3,000 拉德,病灶區 5,460 拉德)。他的 CT 掃描和記憶力減退得到改善,但小腦共濟失調未改變。放射治療 3 年後,他開始出現頸部和左上肢舞蹈樣運動。

他在 1995 年 8 月 14 日 29 歲時住進我們科室。入院時,他清醒但對時間定向障礙;計算能力也很差。高階腦功能完好。眼底正常,無視盤水腫。視野完整。注視時在所有方向均觀察到 眼震,但在水平方向更為明顯。言語不清。其他顱神經功能無明顯異常。運動方面,他表現出明顯的軀幹和步態 共濟失調;他無法行走,因為存在共濟失調。雙上肢肌肉萎縮和明顯無力,左側更為明顯。上肢深部腱反射減弱,但下肢深部腱反射活躍。他有多尿;尿比重低。腦脊液中含有 6 個細胞/cmm 和 113 mg/dl 蛋白質;奎肯斯泰德徵陽性。MRI 顯示頸髓腫脹;此外,整個頸部和延髓表現為高訊號強度區。上帳篷結構中未發現任何腫塊病變,但第三腦室明顯擴大。對頸部病變進行了手術活檢。患者在神經系統 CPC 中進行了討論,主要討論者得出結論,患者患有間腦區域具有合體滋養層鉅細胞的生殖細胞瘤,似乎已透過放射治療治癒;他認為頸部病變是生殖細胞瘤的播散。小腦共濟失調歸因於生殖細胞瘤的遠期效應。大多數參與者認為,原發腫瘤是生殖細胞瘤,頸部病變是其擴散。一些參與者認為,他的共濟失調是由生殖細胞瘤細胞侵犯延髓和小腦下腳引起的。對從脊髓活檢的組織進行的組織學觀察顯示出典型的雙細胞模式生殖細胞瘤。大多數腫瘤細胞對抗 HCG 的抗體不染色,但一些腫瘤細胞呈陽性染色。生殖細胞瘤對放射非常敏感;這名患者顯示 T2 高訊號病灶涉及延髓和頸髓,連續分佈。可能,下腦幹的腫瘤細胞逃脫了放射治療,並在數年內逐漸擴散到脊髓。在手術時,脊髓表面沒有腫瘤細胞。因此,腫瘤細胞從延髓連續侵入脊髓。他接受了頸部放射治療,他的神經系統和影像學檢查結果顯示明顯改善。
多發性硬化症
[edit | edit source]多發性硬化症 表現為布朗-塞卡爾綜合徵。已有文獻報道了可能的多發性硬化症 (MS) 累及頸髓,而未累及大腦,模擬腫瘤。患者出現進行性左側布朗-塞卡爾綜合徵。MRI 提示該診斷。儘管進行了強力皮質激素治療,但神經系統狀況惡化,與放射學發現一致。活檢排除了髓內腫瘤,支援 MS 的診斷。 [31] 布朗-塞卡爾綜合徵表現為脊髓半側癱瘓,並伴有對側感覺障礙,與多種潛在疾病有關。我們描述了一名 35 歲的右手利手白人女性,以布朗-塞卡爾綜合徵為唯一症狀,突出了多發性硬化症作為布朗-塞卡爾綜合徵罕見病因的重要性。(MS) 是一種中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病。MS 患者通常表現出各種神經心理功能障礙,這些障礙往往會在數年甚至數十年內逐漸加重。MS 的診斷基於經典表現(即視神經炎、橫貫性脊髓炎、核間性眼肌麻痺、感覺異常)以及對其他神經系統異常的識別,這些異常可能由病史和體檢表明。MRI 的典型發現也有助於確診 MS。按照慣例,對 MS 診斷的信心程度描述為確診、可能或可能的 MS。它包括根據臨床表現進行分類,這在一定程度上與預後相關,在臨床試驗中很有用。約 70% 的患者出現更為有利的復發緩解型 (RR) 型別,其特徵是急性發作,伴有完全或部分緩解。與 RR 型患者相比,慢性進展型 MS 患者的治療效果不太理想。具有炎症成分的患者可能對皮質類固醇、β-干擾素或靜脈注射環磷醯胺 (環磷醯胺) 有反應,一項研究發現,當患者接受低劑量甲氨蝶呤時,對疾病進展的影響適度。米託蒽醌有時推薦用於症狀快速進展的患者。
多發性硬化症被認為是一種自身免疫性疾病。關於多發性硬化症的大部分知識都來自動物研究中的模型,即實驗性變態反應性腦脊髓炎。多發性硬化症的病理特徵是多中心、多階段的 CNS 炎症和脫髓鞘。最初,人們認為每個多發性硬化症病灶都會經歷脫髓鞘和髓鞘再生的發作,最終演變成慢性燒燬斑塊,伴有軸突相對保留和神經膠質增生。因此,儘管神經網路在疾病晚期之前基本完好,但神經心理功能障礙仍然發生了。然而,最近的研究表明,軸突橫斷確實發生在急性加重期間;此外,透過磁共振波譜法測量的軸突損傷與臨床殘疾相關。由於不明原因,病灶特徵性地累及視神經和腦幹、基底神經節和脊髓的小腦室周白質。在大體標本中識別多發性硬化症病灶很困難,在放射影像學影像中識別灰質中的多發性硬化症病灶也很困難;因此,對白質的偏愛可能與疾病無關。周圍神經系統很少受累。[32]本例代表了多發性硬化症的一種罕見表現形式,因為它發生在脊髓中,而沒有中樞神經系統病理學證據。[33] [34]
血凝劑引起的硬膜下血腫
[edit | edit source]據報道,一名 52 歲的服用血凝劑的男性,左側 C7 以下出現運動性癱瘓,對側 C7 以下出現感覺和本體感覺喪失。MRI 顯示 C7-T1 處存在硬膜外血腫。在緊急情況下,進行了頸椎椎板切除術,並進行了血腫清除,血腫位於脊髓外,但壓迫脊髓。術後,神經功能完全恢復。[35] [36] [37] [38] [39][40] [41] [42] [43]
脊髓梗塞
[edit | edit source]日本報道了出現布朗-塞卡綜合徵的脊髓後部梗塞。一名 56 歲的女性因脊髓梗塞(血液供應中斷)入院。她出現左側帶狀疼痛,沒有誘發症狀,並發展為左腿單癱和尿瀦留。她還出現了左軀幹第 10-11 胸椎節段的全部感覺喪失,左腿的定位和振動感覺障礙,以及右腿的疼痛和溫度感覺障礙。T2 加權 MRI 影像顯示第 9-10 胸椎水平左側脊髓後柱訊號強度增高。體感誘發電位證實定位和振動感覺喪失是單側的。儘管她兩個月後能夠拄拐行走,但感覺障礙沒有改善。這是一種罕見的單側脊髓後部梗塞出現布朗-塞卡綜合徵的病例。[44]
脊髓空洞症
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脊髓空洞症是一種病理狀況,由脊髓中心充滿液體的空洞引起。該囊被稱為脊髓空洞。這些囊體可能會增大,導致各種神經系統表現,包括布朗-塞卡綜合徵及其變異形式。已有兩例報道脊髓空洞與髓內轉移有關。第一例表現為右臂感覺過敏和雙側錐體束腿無力,第二例表現為右側部分佈朗-塞卡綜合徵,感覺水平在 D6(T6)處。討論了可能的機制。.[45]據報道,第三例患者出現與脊髓空洞症相關的髓內脊髓轉移。在一名患有肺部未分化癌的患者中,透過磁共振成像確診。患者對類固醇和放射治療的反應良好,神經系統症狀和脊髓空洞症完全消退。髓內脊髓轉移相對罕見。[46]
根據對 19 例脊髓空洞症患者的檢查,以及相關文獻,包括鑑別診斷、術後評估和腦脊液和囊液動力學,使用磁共振成像 (MRI),可以得出以下結論:1. MRI 是診斷和鑑別診斷脊髓空洞症的首選方法。2. 使用 MRI,可以研究椎管內液體流動和脊髓空洞液體的運動。目前資料有限,但將來會為我們瞭解脊髓空洞症的發病機制和治療方法的選擇做出重要貢獻。3. MRI 對脊髓空洞症患者的術後隨訪很重要,包括跟蹤囊體和檢測併發症。[47]脊髓空洞症會導致進行性脊髓病。大多數脊髓空洞症患者有 I 型阿諾德-奇阿里畸形的小腦扁桃體。脊髓空洞症進展的病理生理機制與奇阿里 I 型畸形有關,這些畸形與該病症頻繁出現。在一項對 20 例既有阿諾德-奇阿里 I 型畸形又有症狀性脊髓空洞症的成年患者的研究中,術前檢查包括:臨床檢查;使用 T1 加權磁共振 (MR) 成像評估解剖結構,以及評估脊髓空洞。與健康志願者相比,在手術前,患者枕骨大孔處腹側和背側腦脊液空間的前後徑減小。術後所有患者的 MR 成像顯示最大脊髓空洞直徑減小。動態 MR 成像顯示脊髓空洞液體速度和流量降低。所有患者的臨床症狀和體徵均改善或保持穩定,扁桃體恢復正常形狀。與阿諾德-奇阿里 I 型畸形相關的脊髓空洞症的進展是由小腦扁桃體的作用引起的,扁桃體部分阻塞枕骨大孔處的蛛網膜下腔,並對部分封閉的脊髓蛛網膜下腔起到活塞的作用。這會在每次心跳時產生增大的頸椎蛛網膜下腔壓力波,從外部而不是內部壓迫脊髓,並將脊髓空洞液體向尾端傳播,從而導致脊髓空洞進展。單純減壓硬膜外手術後扁桃體異常形狀和位置的消失表明,小腦扁桃體的阿諾德-奇阿里 I 型畸形是獲得性的,而不是先天性的。僅限於枕骨大孔開顱術、C-I 椎板切除術和硬腦膜成形術的手術消除了這種機制,消除了脊髓空洞症及其進展,而沒有更侵入性手術的風險。[48]
腎細胞癌
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任何轉移性癌症 到脊髓都可能導致布朗-塞卡綜合徵或其變異。在臨床實踐中,這些病例很少見。一位患者出現脊髓內孤立性腫瘤。腫瘤導致了布朗-塞卡綜合徵的發現,並且是廣泛轉移性腎細胞癌 (RCC) 的首發症狀。脊髓內轉移性腫瘤的報道並不常見,並且作為播散性癌的首發症狀極為罕見。該腫瘤已被切除,患者的神經功能缺陷逐漸改善。組織病理學顯示為上皮樣腫瘤。然而,儘管有專家審查,但診斷並不明確,腫瘤似乎是良性的。它很快在脊髓中復發,重複影像學檢查顯示出許多新的轉移灶和原發性腎腫瘤。活檢和重複組織病理學分析證實了 RCC,患者在另外 2 個月內死於播散性疾病。儘管不常見,但在某些患者手術前應考慮脊髓轉移,因為這可能會加速診斷,減少手術的必要性,並提高這些患者的生活質量。提示轉移的臨床因素包括個人或家族惡性腫瘤史或易患惡性腫瘤的疾病,脊髓或其他部位出現多發性腫瘤,非特異性全身症狀,如體重減輕或食慾下降,以及,特別是對於 RCC,血紅蛋白濃度異常升高。 [49] 在另一個案例中,作者報道了一名 70 歲的女性,她在 6 周內出現了布朗-塞卡綜合徵,這是由隱匿性腎細胞癌的脊髓內轉移引起的。脊髓內轉移很少見,僅佔中樞神經系統轉移的 4-8.5%。脊髓內轉移的一個重要特徵是神經功能缺陷的快速進展,這需要快速治療。目前只有 8 例早期的腎細胞癌脊髓內轉移報道 [50] [51] [52] [53] [54] [55] [56] 作者報道,據他們所知,這是第一例腎細胞癌轉移症狀先於原發腫瘤檢測的患者的報道。該報告介紹了腎細胞癌脊髓內轉移的臨床、神經放射學和組織病理學發現,並概述了脊髓內轉移的相關文獻。 [57] 然而,也有一些病例,轉移導致布朗-塞卡綜合徵或其變異是腎細胞癌的首發症狀。在西班牙的一個案例中,一名 69 歲的男性沒有已知的既往史,最近兩個月出現下肢遠端無力。磁共振成像 (MRI) 顯示髓錐水平的脊髓內腫塊。患者接受了手術,組織學診斷為透明細胞癌,提示來自未發現的腎臟腫瘤的轉移,後來透過腹部 CT 證實。當患者狀態良好時,手術可以糾正脊髓內病變引起的神經功能缺損。患者在干預後神經狀態得到改善,術後 14 個月,下肢沒有神經功能缺損。 [58] [59]
肺癌
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描述了 4 例肺小細胞癌 (SCCL) 脊髓內轉移患者,重點介紹了臨床表現和治療。所有患者在使用化療和放療的聯合治療後 2 個月內出現由於頸椎脊髓內腫瘤導致的布朗-塞卡綜合徵。一名患者出現布朗-塞卡綜合徵和腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫。介紹和討論了放射學和腦脊液發現。對每位患者的受累脊髓節段進行了放射治療。所有患者均有反應;2 位患者分別維持了 3 個月和 7 個月,另外 2 位患者分別維持了 3 個星期和 4 個星期。4 位患者中有 3 位的生活質量明顯改善。 [60] [61]

脊髓內轉移非常罕見。已報告 4 例經屍檢證實的病例。原發腫瘤部位是肺 (3 例) 和乳房 (1 例)。1 例併發布朗-塞卡綜合徵。我們在文獻中發現了 96 例脊髓內轉移。原發腫瘤部位包括肺 (49%)、乳房 (14%)、腎臟 (6%) 和結直腸 (5%)。黑色素瘤在 6% 的病例中被發現,霍奇金病在 4% 的病例中被發現。其他原發腫瘤佔 9%。脊髓內轉移最常發生在胸部。 [62] 在另一份報告中,作者回顧了 1980 年至 1993 年的記錄,以識別具有組織學證實的全身性癌症、臨床脊髓病表現,以及組織證實的 ISCM 或與 ISCM 相關的異常神經影像學發現的患者。他們確定了 40 名符合這些標準的患者。其中 9 名患者的 ISCM 是癌症的首發症狀。19 名患者的原發腫瘤為肺 (其中 12 名為小細胞癌)。21 名患者出現疼痛,35 名患者出現可檢測到的感覺喪失,37 名患者出現無力,25 名患者出現尿失禁。9 名患者出現了真正的布朗-塞卡綜合徵,另外 9 名患者出現了假布朗-塞卡綜合徵。診斷時症狀的中位持續時間為 28 天 (範圍為 3 天至 18 個月)。13 名患者曾出現腦轉移,9 名患者在 ISCM 出現的同時出現腦轉移,1 名患者在 ISCM 出現後出現腦轉移;11 名患者伴有蛛網膜下腔轉移。30/30 名患者的脊柱磁共振發現異常,20/20 名患者的脊髓造影結果異常,8 名患者經病理證實 ISCM。35 名患者接受了放療,5 名患者接受了手術;4 名患者未接受治療或在其他地方接受治療。接受放療患者的中位生存期為 4 個月,未接受放療患者的中位生存期為 2 個月。11 名患者生存期超過 6 個月。23 名患者在 ISCM 診斷時能行走,21 名患者在最近隨訪時能行走。我們得出結論,ISCM 作為惡性腫瘤的首發症狀並不罕見,半脊髓綜合徵經常發生。儘管長期生存率較差,但治療可以保持大多數在診斷時仍能行走患者的行走能力。大多數患者都需要進行區域性放療。 [63] [64] [65]
結核病
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韓國的一例病例報道了一名系統性紅斑狼瘡 患者繼發於脊柱結核的布朗-塞卡綜合徵:一名 25 歲的女孩出現右側無力逐漸加重,左側軀幹感覺減退。她因自身免疫性血小板減少症接受了 2 個月的 高劑量類固醇治療。臨床、實驗室和免疫學研究表明她患有系統性紅斑狼瘡 (SLE),脊髓 MRI 顯示 C5-6 椎體水平的脊髓邊緣有增強對比度的含液腫塊,提示脊髓內膿腫。她接受了腫塊切除術和活檢。脊髓組織的病理學發現顯示壞死組織中有大量抗酸桿菌 (AFB)。手術和抗結核治療後,她的神經系統症狀明顯改善,右側運動無力得到恢復。據我們所知,這是第一例 SLE 患者脊髓內結核的病例報道。由於脊髓內結核有時可能模擬 SLE 自身的神經系統併發症,這可能會給臨床醫生造成診斷和治療上的困惑。我們報道了一例脊髓結核影響 C5、6 椎體水平,表現為 SLE 患者布朗-塞卡綜合徵的病例。 [66]
一項來自南非的報告重點回顧了不同程度神經受累的脊柱結核病例。結核病(TB)的發病率在發展中國家和發達國家都在上升,兒童,特別是兒童,是感染該疾病的高危人群。中樞神經系統結核是嬰兒和兒童中最嚴重、最危及生命的結核形式。大約 10% 的結核病患者有中樞神經系統受累。針對本文,作者選擇了 4 例過去 5 年內在本機構就診的罕見脊柱結核兒童病例。這些病例包括結核性蛛網膜炎、脊髓內結核瘤、齒狀突結核性脊椎炎和 1 例結核性硬膜外膿腫。結核病可能分別以蛛網膜炎、膿腫和脊椎炎的形式累及脊髓內、硬膜外鞘內腔室或硬膜外椎體腔室,這些病例經常出現不同尋常的影像學表現。[67]
梅毒
[edit | edit source]一名 31 歲的男子因雙腿突然無力、感覺喪失、膀胱和腸道功能障礙入院。在梅毒血清學檢查結果呈陽性後,診斷為繼發於脊髓血管梅毒的 Brown-Séquard 綜合徵。他的病情可能是由 Adamkiewicz 大根動脈內膜炎引起的。他接受了 21 天的治療,每天一次肌內注射普魯卡因青黴素 1.8 MIU,每天三次口服丙磺舒 0.5 克,隨後進行物理治療和康復。預計會有明顯的 neurological 恢復。據我們所知,這種關聯以前尚未在英文出版物中詳細報道。[68]
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