跳轉到內容

診斷放射學/肌肉骨骼影像/發育不良基礎/Melorheostosis

來自 Wikibooks,開放書籍,開放世界

Melorheostosis 是 "...一種罕見的骨骼疾病(病因不明),其最初表現包括關節腫脹、疼痛和活動受限。最終可能會出現嚴重的肌肉攣縮、肌腱和韌帶縮短以及軟組織受累,並伴有嚴重的生長障礙。可能出現脊柱側彎、關節攣縮和足部畸形。"(《醫學影像百科全書 第 3 卷:1》)。

Melorheostosis 通常以節段性分佈呈現。

臨床表現

[編輯 | 編輯原始碼]

早期的臨床發現包括關節腫脹、活動受限和疼痛。可能會出現攣縮、韌帶和肌腱縮短,甚至軟組織受累。(手部單側 Melorheostosis 作者:Brenner, Wannske)。

放射學發現

[編輯 | 編輯原始碼]
  • 放射學發現通常僅限於單個肢體,其中通常會涉及多根骨骼。下肢比上肢更容易受累。軸向骨骼通常不受影響。
  • 典型的發現是“周圍定位(皮質)骨質增生...出現在一根骨骼或一系列骨骼中。骨質增生的外觀沿著骨骼長度延伸,模擬熔化的蠟燭蠟滴落到點燃的蠟燭側面的樣子。”Resnick: 骨骼和關節影像學,第二版。W.B Saunders 公司 1996 年。
  • 該病變(或病變)的外觀為該異常命名,該名稱“取自希臘語中代表肢體(melos)和流動(rhein)的詞。患病骨骼和正常骨骼之間通常有明顯的界限。緻密的骨硬化線性區域主要出現在皮質中,但也會延伸到松質骨。它可能與骨質疏鬆症和條紋狀骨病以及血管或淋巴管的腫瘤或畸形並存。關節處常見的軟組織骨化。”(骨發育不良系列 作者:Azouz, Greenspan)。

其他方式

[編輯 | 編輯原始碼]

顯像掃描呈陽性,顯示中等程度的攝取增加。可以使用先進的橫斷面成像技術,如計算機斷層掃描和磁共振成像,進行表徵,但這些技術很少能帶來額外的價值。

Melorheostosis 的輕微形式可以模擬其他病理,例如骨瘤、骨化性肌炎和骨外骨肉瘤。

治療包括手術切除與軟組織相關的病變,在極端情況下,可能需要截肢

參考文獻

[編輯 | 編輯原始碼]
  • Melorheostosis 作者:Joel Brake, M.D., 華盛頓大學放射學系
  • Melorheostosis 作者:Jason Schroeder, M.D., 美國國家海軍醫療中心,馬里蘭州貝塞斯達
華夏公益教科書