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診斷放射學/肌肉骨骼影像/代謝高階/腦癱

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腦癱CP是一組與發育性腦損傷相關的永久性疾病,這些腦損傷發生在胎兒發育期間、出生時或出生後不久。其特徵是運動技能受損,症狀包括痙攣癱瘓癲癇發作。腦癱是一種靜態性腦病。其中一種形式,痙攣性雙癱,在英國有時被稱為小兒麻痺症。嚴格來說,腦癱不會好轉或惡化的事實意味著它是一種“疾病”(慢性非進行性神經系統疾病),而不是一種“疾病”。發病率約為每1000個活產嬰兒中1.5至4例。目前尚無治癒方法,但治療已被證明有助於維持運動功能。雖然嚴重程度差異很大,但腦癱是管理成本最高的先天性疾病之一。

腦癱發生在大腦發育過程中。80%的病例發生在嬰兒滿月前,但這種疾病也可能發生在生命最初的5年內。這是一種非進行性疾病;一旦大腦受損,就不會因這種疾病而造成額外的損傷。腦癱既不會改善也不會惡化,儘管症狀可能隨著時間的推移而加重,這可能是由於衰老過程造成的。

腦癱,當時被稱為“腦癱”,最初是由一位名叫威廉·利特爾英國外科醫生在1860年發現的。利特爾提出了出生時窒息可能是該疾病的主要原因。直到1897年,西格蒙德·弗洛伊德才提出難產並非病因,而只是胎兒發育受其他影響的症狀。現代研究表明,至少75%的病例在出生時未發現窒息。此類研究還表明弗洛伊德的觀點是正確的,儘管在19世紀後期和大部分20世紀,利特爾的觀點是傳統的解釋。(“疾病”,9)

由於腦癱指的是一組疾病,因此沒有確切的已知病因。一些主要病因包括窒息、腦缺氧、出生創傷或早產遺傳易感性、母親在出生期間和之前某些感染、中樞神經系統感染、外傷以及連續血腫。在大多數腦癱患者中,病因不明。出生後,該病可能由毒素、物理性腦損傷、涉及腦缺氧的事件(如溺水)以及腦炎腦膜炎引起。儘管有所有這些病因,許多腦癱病例的病因仍然未知。

最近的研究表明,窒息並非像過去認為的那樣是最重要的病因,儘管它仍然發揮著作用,可能佔所有病例的約10%。研究表明,母親的感染,即使是難以檢測到的感染,也可能使孩子患上這種疾病的風險增加三倍。

早產兒風險更高,因為他們的器官尚未完全發育。這增加了窒息和其他腦損傷的風險,進而增加了腦癱的發病率。

發病率和患病率

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發病率約為每1000個活產嬰兒中1.5至4例。這意味著美國每年大約有5000至10000名嬰兒出生時患有腦癱。每年,大約有1500名學齡前兒童被診斷出患有這種疾病。在大約70%的病例中,腦癱與其他一些疾病同時存在,最常見的是智力障礙

總體而言,孕婦及其嬰兒護理的進步並沒有導致腦癱發病率的明顯下降。只有在醫療條件不足的地區引入優質醫療保健才顯示出任何下降。無論護理質量如何,早產或體重過輕的嬰兒的發病率都會增加。雙胞胎患腦癱的可能性是單胎的四倍,而三胞胎患腦癱的可能性則更高。

儘管醫學取得了進步,但腦癱的發病率和嚴重程度實際上隨著時間的推移而有所增加。這可能歸因於與早產兒相關的領域的醫學進步或人工受精技術的增加使用。

基於受累肌肉群(通常僅用於進一步描述痙攣性腦癱)

  1. 四肢癱四肢癱:四肢、軀幹和頭部受累。絕大多數此類個體將無法站立或行走。
  2. 雙癱:四肢受累,但下肢比上肢受累更嚴重。一些雙癱患者能夠獨自行走,使用矯形器或使用柺杖或助行器等工具行走。
  3. 偏癱:身體的右側或左側受累。偏癱患者最有可能行走,即使患有上述兩種型別的患者,如果嚴重程度允許,也經常能夠在無人協助的情況下行走。

注意:這些並非痙攣性腦癱的唯一3種類型。有時,可能會使用單癱、截癱、三癱和五癱等術語。

  1. 共濟失調:共濟失調患者的小腦受損,導致平衡問題,尤其是在行走時。這是最罕見的型別,在所有病例中最多發生10%。
  2. 手足徐動運動障礙:患有這種型別的人通常會出現不自主的身體運動。損傷發生在錐體外系和/或錐體束以及基底神經節。它發生在大約20%的病例中。
  3. 痙攣性:患有這種型別的人的皮質脊髓束運動皮層錐體束受損。它發生在大約70%的病例中。

這三種類型可能會同時存在。在所有腦癱病例中,有30%的病例痙攣性腦癱與其他型別同時存在。腦癱還有許多其他較小的型別,但這些是最常見的。

臨床表現(體徵和症狀)

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所有型別的腦癱都以異常的肌張力、姿勢、反射或運動發育和協調為特徵。典型症狀包括痙攣、癱瘓、癲癇發作、步態不穩和構音障礙。雖然智力障礙和腦癱不會相互導致,但在這兩種疾病在所有腦癱患者中約有20%-30%同時存在。腦癱的症狀表現與患者個體一樣多樣化。繼發症狀可能包括肢體僵硬、膀胱控制問題和舌頭運動障礙。

影像學表現

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軟組織

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軟組織表現主要包括肌肉減少。

為了使骨骼獲得正常的形狀和大小,它們需要來自正常肌肉的壓力。因此,骨骼表現將反映特定患者的特定肌肉缺陷。骨骼的骨幹(骨幹)通常較細(纖細)。與這些細長的骨幹相比,幹骺端通常顯得相當增大(膨大)。缺乏使用會導致關節軟骨萎縮,導致關節間隙變窄。

根據特定患者痙攣的程度,他們可能會在關節周圍表現出各種角度畸形。

椎體也需要垂直的重力載荷才能正常發育。如果腦癱患者在骨骼發育期間花費大量時間處於水平位置(臥床),那麼他們成年後的椎體可能會在垂直方向上有所延長。由於四足動物的水平脊柱通常以這種方式出現,因此人類的這種發現有時被稱為“犬化”。

腦癱不是進行性疾病。如果患有這種疾病的人接受專家的廣泛護理,他們在兒童時期可能會有所改善。一些患有這種疾病的個體需要終生在其他人的直接護理下生活,而另一些人則患有輕微的病例,可以過上完全獨立的生活。

腦癱沒有治癒方法,但各種形式的治療可以幫助患有這種疾病的人更有效地發揮作用。然而,終生護理只能帶來一些益處。治療通常是對症治療,重點是幫助患者儘可能發展更多的運動技能,或學習如何彌補運動技能的不足。這種疾病不會影響預期的壽命,因此治療的重點是生活質量問題。不會說話的腦癱患者通常會成功地利用增強與替代性溝通系統,例如布利斯符號

“痙攣”一詞的使用

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“痙攣”一詞描述了痙攣在一種型別的腦癱中的屬性。在1952年,一個名為“痙攣協會”的英國慈善機構成立。該慈善機構使用“痙攣”一詞來指代腦癱患者。此後,這個詞被廣泛用作對殘疾人的普遍侮辱,他們認為這極具冒犯性。當健全的人在運動中顯得過於焦慮或不熟練時,它也經常被用來侮辱他們。該慈善機構在1994年將其名稱更改為SCOPE

參考文獻

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華夏公益教科書