診斷放射學/肌肉骨骼影像/代謝基礎/佩吉特病
佩吉特病 是一種慢性進展性骨骼局灶性疾病，其特徵是過度吸收，隨後是過度形成骨骼，骨骼重塑異常。
這個過程導致了板層骨的鑲嵌圖案，骨髓中有廣泛的區域性血管和增加的纖維組織。
受累通常是多發性骨骼和不對稱的，偏愛骨盆、脊柱、頭骨、股骨和脛骨。
三個階段
- "熱"或"活動"階段（溶骨占主導地位，骨髓纖維化和血管肥大）；
- "混合"階段（無序的板層骨沉積加上溶骨；快速骨骼週轉）；
- "冷"階段（成骨占主導地位；佩吉特氏編織骨被板層骨島替代，但哈弗斯系統和沿應力線的重塑不會發生）。
很難準確地說誰受到影響，因為許多受影響的個體是無症狀的，但屍檢研究表明大約 3% 的 40 歲以上的成年人患有這種疾病。
40 歲以下不常見。
病因不明，可能是病毒感染。
通常無症狀，但可能出現疼痛、溫暖的肢體、長骨彎曲、高輸出心衰、帽子尺寸增大、脊髓/神經壓迫的後遺症，以及血清鹼性磷酸酶和尿羥脯氨酸升高。
普通 X 光片：溶骨通常從骨骺開始，並以每年幾毫米的速度緩慢發展，最終累及整個骨骼。典型描述為“燭焰”或“草葉”病變，具有透亮的溶骨前緣，以及正常骨骼和受累骨骼之間的銳利過渡。
佩吉特氏（編織）骨在溶骨前緣形成，具有粗大的骨小梁和總體皮質密度降低。由於缺乏骨骼重塑，看到不足骨折和畸形並不罕見。
脊柱：典型病變是椎體的“相框”外觀，最初是周圍皮質的增寬。這會發展到一個緻密硬化的椎體，並持續骨內膜進展，最終甚至後方結構也會受到影響。
頭骨：通常累及顱頂。溶骨階段（尤其是額骨）中，出現明確界定的地理外觀（“骨質疏鬆環繞”），隨後是伴有佩吉特氏骨形成的局灶性放射密度，最終在靜止階段呈現出增厚的放射密度“棉花糖”外觀。基底陷落可見於佩吉特氏骨骼不足；隨後可能會出現神經孔和枕骨大孔的狹窄。
骨盆：疾病早期，髂恥線和髂坐線增厚，隨後骨小梁增厚和髖臼突出。
長骨：皮質增厚和骨骼增大。脛骨和股骨彎曲
CT：可以顯示溶骨階段高血管病變的密集增強。皮質增厚和典型的“瑞士乳酪”外觀的骨骼也很好地顯示出來。
- 骨掃描
- 有助於確定疾病的範圍。
- 在溶骨階段非常熱；如果處於不活動狀態（不常見）可能會很冷。
- 放射性示蹤劑攝取增加通常與關節相接並向遠端延伸。
骨折：繼發於不足，通常不完全。
腫瘤：肉瘤樣變性罕見（<1%），但在疾病廣泛的情況下更可能發生
主要考慮轉移性疾病，轉移性疾病比佩吉特氏病更常見地累及肋骨。
目標是阻止溶骨過程。
- 降鈣素（抑制骨吸收）
- 雙膦酸鹽（抑制脫礦質）
- 絲裂黴素（細胞毒性抗生素）
- 佩吉特病（骨骼變形） 由肖恩·帕內爾醫學博士，華盛頓大學放射學系
- 代謝性骨病和臨床上相關的疾病，第三版。Avioli, L 和 Krane, S，編輯。c 1998，學術出版社，聖地亞哥，加州。第 545-596 頁。
- 肌肉骨骼影像 - 核心課程系列。Chew, F. c 2003，Lippincott, Williams & Wilkins，費城，賓夕法尼亞州。第 478-484 頁。
- 診斷影像學入門，第二版。Weissleder, R，Rieumont, M 和 Wittenberg, J. c 1997，Mosby，聖路易斯，密蘇里州。第 428-9 頁。