診斷放射學/肌肉骨骼成像/腫瘤基礎/亞當蒂諾瘤
長骨亞當蒂諾瘤（頜外亞當蒂諾瘤）： 亞當蒂諾瘤是一種罕見的骨原發性低級別惡性腫瘤，具有區域性侵襲性。長骨亞當蒂諾瘤與下頜和上頜的亞當蒂諾瘤或成釉細胞瘤無關，後者起源於拉特克囊。
- 年齡：10-50（50%為10-30歲）
- 性別：男性大於或等於女性
- 部位：約80%累及脛骨幹（部分累及前皮質）。其他可能受累的骨骼包括肱骨、尺骨、股骨、腓骨和橈骨。在其他長管骨中罕見。
大約60%的亞當蒂諾瘤患者有受累骨骼外傷史，包括骨折，但目前尚不清楚外傷是否與腫瘤形成有關，還是腫瘤形成使骨骼變弱，容易受傷。
常見症狀（持續時間從幾周到幾年）
- 侷限性、隱匿性痠痛
- 受累肢體逐漸腫脹和畸形
- 跛行
- 活動或舉重時疼痛加劇
- 晚期或複發性病變可能與軟組織腫塊有關（15%）
常規放射照片：（以下來自BrighamRad的示例）
- 偏心性
- 邊界清晰
- 輕度膨脹
- 多房性
- 溶骨性，伴有反應性硬化（“肥皂泡”）
- 皮質變薄
- 幾乎沒有或沒有骨膜反應（除非病變穿透皮質進入軟組織）
- 晚期導致骨骼變形（例如，脛骨弓形）
- 計算機斷層掃描
- 低衰減膨脹性腫塊，邊緣硬化
- 表面侵蝕和軟組織受累
- 磁共振成像
- 亞當蒂諾瘤的MRI表現不典型，但有助於顯示骨內和骨外受累情況。
- T1加權
- 低訊號強度
- 病變周圍增強，在應用釓後（以下來自BrighamRad的示例）
- T2加權
- 高訊號強度，在應用脂肪抑制技術後不減弱
- 病變周圍訊號減弱，與硬化一致
- STIR（以下來自BrighamRad的示例）
- 對應於普通片上溶骨病變區域的訊號增強
- 病變周圍訊號減弱，與硬化改變一致
- 骨掃描（Tc-99m MDP）
- 血流、池和延遲影像上放射性同位素攝取增加的模式與病變的放射學範圍密切相關
- 肉眼病理學
- 堅韌、彈性、灰白色至黃色，表面光滑至分葉狀
- 皮質和骨膜受累很常見
- 囊性變性很常見
- 出血灶很常見
- 偏心性，保留髓腔
- 顯微鏡下組織學
- 有兩個明顯不同的成分
- 上皮來源，由鱗狀細胞和上皮珠組成
- 間充質來源，由未成熟間充質細胞和成骨不全骨小梁組成
- 鉅細胞瘤
- 纖維性骨發育不良
- 單純性骨囊腫
- 骨血管瘤（ABC）
- 嗜酸性肉芽腫
- 骨髓炎
- 骨纖維發育不良（骨化纖維瘤）
- 軟骨粘液纖維瘤
- 軟骨肉瘤
亞當蒂諾瘤和脛骨骨纖維發育不良的放射學特徵通常相同。
亞當蒂諾瘤、纖維性骨發育不良和骨纖維發育不良（骨化纖維瘤）在放射學和病理學特徵方面有很多共同點，但它們之間的關係尚不清楚。Sarisozen 等人指出，有一種被稱為骨纖維發育不良樣亞當蒂諾瘤（分化型亞當蒂諾瘤）的疾病，可能是經典型亞當蒂諾瘤的前兆。
亞當蒂諾瘤通常表現為骨內、皮質內 I-A 期肉瘤。
這種低級別、生長緩慢的惡性腫瘤約有 20% 的病例透過血行和淋巴途徑轉移到身體的其他部位，通常轉移到肺部或附近的淋巴結。在這些病例中，約有 15% 的患者死亡。
年輕女性似乎是早逝的高危人群，平均死亡年齡為 33 歲，而男性為 48 歲。
亞當蒂諾瘤的治療方法是廣泛的手術切除 - 放射療法和化療無效。如果腫瘤未完全切除，區域性復發很常見。 Filippou 等人 報告了一例肺轉移性複發性亞當蒂諾瘤，透過複發性腫瘤和轉移灶的手術切除成功地進行了再治療。
- 亞當蒂諾瘤 由 Rahul Patel, M.D.，華盛頓大學放射學系撰寫