診斷放射學/骨骼肌肉成像/腫瘤基礎/尤文氏肉瘤
尤文氏肉瘤 是一種惡性腫瘤，屬於包括 PNET（原始神經外胚層腫瘤）的更廣泛的腫瘤家族。簡單來說，這些腫瘤在病理學上都以所謂的“小圓形藍細胞”為特徵。尤文氏肉瘤幾乎總是發生在骨骼中，儘管 PNET 家族的其他成員可以在任何地方發生。尤文氏肉瘤在病理學上根據免疫組織化學染色與該家族的其他成員區分開來。
尤文氏肉瘤由詹姆斯·尤文在 1920 年描述。類似的腫瘤在此之前就有報道，但尤文的著作確定了這種疾病與淋巴瘤或神經母細胞瘤是不同的。
通常在兒童期/青年早期出現，高峰期在 10 到 20 歲之間，儘管它也可能出現在更小的孩子和老年人身上。它可能發生在任何地方，但最常見於骨盆和近端長管狀骨。幹骺端 和 骨幹 是最常見的部位，其次是脛骨和肱骨。30% 的患者在確診時已出現明顯轉移。
最常見的臨床表現是疼痛和腫脹。
普通X線片：最常見的骨骼表現為滲透性溶骨性病變，伴有骨膜反應。經典描述的層狀或“洋蔥皮”型骨膜反應常與該病變相關。
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患有尤文氏肉瘤兒童的脛骨近端前後位和側位片。注意伴有鄰近層狀骨膜反應的滲透性病變。
CT： 19 歲男性，尤文氏肉瘤累及股骨近端，伴有病理性骨折。CT 上注意股骨頸前方的巨大軟組織腫塊。CT 相比普通X線片，其優勢在於可以評估骨外結構。
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MR： 21 歲男性，疼痛和腫脹。典型的 MRI 發現（依次為 T1、T2 和 FSE T2 影像）顯示 T1 影像訊號強度低，T2 影像訊號強度高。
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放射性核素/PET：與上述患者相同，骨掃描顯示病變部位股骨放射性核素攝取明顯增加（有罕見的“冷”病變報道）。
普通X線片在初始評估或篩查中提供了有價值的資訊。廣泛的過渡區（例如滲透性）是區分良性和侵襲性或惡性溶骨性病變最有用的普通X線片特徵。過渡區在 MRI 中沒有用。
MRI 應常規用於惡性腫瘤的檢查。MRI 將顯示完整的骨骼和軟組織範圍，並將腫瘤與附近的解剖結構（例如血管）聯絡起來。由於沒有提供非對比研究之外的額外資訊，因此不需要使用釓對比劑。
CT 也可用於確定腫瘤的骨外範圍，尤其是在顱骨、脊柱、肋骨和骨盆中。CT 和 MRI 都可用於監測放療和/或化療的反應。
骨掃描也可用於監測腫瘤對治療的反應。
其他可能具有類似放射學表現的病變包括 骨髓炎、骨肉瘤（特別是血管肉瘤型骨肉瘤）和嗜酸性肉芽腫。軟組織腫瘤，例如侵蝕到鄰近骨骼的惡性纖維組織細胞瘤，也可能具有類似的外觀。
由於幾乎所有在診斷時表現為局灶性疾病的患者都存在隱匿性轉移性疾病，因此所有患者的治療都需要多藥化療以及手術和/或放療來控制區域性疾病（2）。治療通常包括輔助化療，通常隨後進行廣泛或根治性切除，也可能包括放療。如果此時確認惡性，可以在活檢時進行完全切除。
分期通常將局灶性疾病與轉移性疾病區分開來。最常見的轉移部位是胸部、骨骼和/或骨髓。不太常見的部位包括 CNS 和淋巴結。
局灶性疾病的生存率在化療治療後為 65-70%。轉移性疾病的生存率為 25-30%（3）。
- 尤文氏肉瘤 作者：Dhawal Goradia，醫學博士 & Teran Colen，醫學博士，華盛頓大學放射學系
- 尤文氏肉瘤
- 美國國立癌症研究所關於尤文氏肉瘤的列表
- Marec-Berard P, Philip T. 尤文氏肉瘤：兒科醫生的視角。 Pediatr Blood Cancer. 2004 年 5 月；42(5):477-80.
- Hoffer FA. 原發性骨骼腫瘤：骨肉瘤和尤文氏肉瘤。 Top Magn Reson Imaging. 2002 年 8 月；13(4):231-9.
- Yaw KM. 兒童骨腫瘤。 Semin Surg Oncol. 1999 Mar;16(2):173-83.
- van der Woude HJ, Bloem JL, Hogendoorn PC. 高級別骨肉瘤和尤文肉瘤患者術前評估和化療監測：現有影像學方法綜述。 Skeletal Radiol. 1998 Feb;27(2):57-71.