遺傳諮詢手冊/IgA腎病

IgA腎病

什麼是IgA腎病？

• 最常見的非糖尿病腎病
• IgA，血液中的一種正常成分，在腎臟中積聚為有害的沉積物
• 由於免疫蛋白IgA及其相關抗原複合物的產生增加或清除減少
• 沉積物積聚在腎小球（腎臟過濾結構）中的小血管中
• 20%- 30%的患者在10-20年內最終會患上腎衰竭
• 如果他們在診斷時血肌酐水平高，則更容易發生
• 將需要進行生命維持的透析和/或腎臟移植
• 很大一部分出現症狀的患者患有輕微的疾病
• 大多數人可能永遠不會知道他們患有這種疾病，或者在晚期階段才發現

腎病的警告訊號

• 茶色尿（血尿 - 尿中帶血）
• 非常泡沫的尿液（蛋白尿 - 尿中含蛋白）
• 眼睛、手或腳周圍浮腫（水腫 - 水瀦留）
• 高血壓
• 肋骨下方腰部疼痛，運動不會加重。
• 頻繁的排尿衝動，尤其是在夜間，以及/或者尿量減少

治療

• 除了疾病的最後階段外，沒有藥物治療
• 移植成功率很高（症狀輕微，儘管沉積物將在一年後出現在移植的腎臟中）
• 一些療法可以延遲腎功能惡化多年
• ACE抑制劑、魚油、類固醇治療、扁桃體切除術
• 控制相關的血壓很重要

診斷

• 尿中存在血液和/或蛋白質
• 一些腎臟病專家可能會在顯微鏡下檢查尿液和紅細胞管型
• 為了確認診斷，有必要進行腎活檢並在顯微鏡下檢查腎臟組織，以確定腎小球中是否存在特徵性的IgA沉積物
• 沒有可用的基因檢測

原因

• 未知（復發風險也未知）
• 遺傳因素可能在疾病發展中起作用
• 似乎在某些家庭和世界上的某些地區聚集
• 與主要組織相容性抗原HLA和某些其他遺傳標記相關
• 在約50%的患者中可檢測到HLA-DR4

備註

本大綱中的資訊最後更新於2001年。