小骨/耳科學
多發性硬化症 - 中樞神經系統中存在多個脫髓鞘區域，“緩解”和“加重”，感覺異常和無力（大多數神經疾病只表現為其中一種），眼外肌受累，眩暈，面神經VII受累，核間性眼肌麻痺是特徵性表現。
- 查科特三聯徵 - 眼球震顫，言語不清，意向性震顫。
- 診斷 - MRI發現，腦脊液中IgG升高伴有寡克隆帶。
重症肌無力 - 女性多於男性，90%患者出現眼部無力，70%患者出現面部無力，咽部無力，鼻返流，骨骼肌異常易疲勞，反射保持，無眼球震顫，無眩暈。
- Tensilon試驗用於診斷（短效膽鹼酯酶抑制劑）。
肌萎縮側索硬化症 - 反射亢進，無力，肌肉萎縮，肌束震顫和肌纖維顫動（特別是舌頭），構音障礙，上運動神經元和下運動神經元體徵，眼球核不受累。
假球麻痺 - 影響腦幹核的運動通路（雙側皮質延髓束），言語困難，面部表情，舌頭運動，咀嚼，吞嚥，呼吸困難。
格林-巴利綜合徵 - 近端和遠端無力伴感覺異常，反射消失和肌張力減低，50%患者出現面癱，呼吸無力，眼部無力。
- 腦脊液蛋白和細胞增多。
瓦倫堡綜合徵 - 椎動脈後下動脈（PICA）血栓形成↔側髓綜合徵。眩暈，眼球震顫，霍納綜合徵，吞嚥困難，肌張力減低，共濟失調，同側面部和對側軀幹疼痛和溫度覺減退。
椎基底動脈綜合徵 - 眩暈，偏癱，構音障礙，嘔吐，跌倒發作。
偏頭痛 - 用麥角胺終止。
面肌痙攣 - 面部一側的不規則收縮。眼輪匝肌和口周肌受累。
- 原發性 - 電生理學檢查可確診，並顯示同步放電頻率約為350/秒。
- 繼發性 - 由腫瘤或膽脂瘤引起。非同步放電頻率。
眼瞼痙攣 - 始終為雙側，非同步放電，正常頻率約為50-70/秒。
梅爾克森-羅森塔爾綜合徵 - 反覆性面癱，面部水腫，裂紋舌（或皺紋舌）。
莫比烏斯綜合徵 - 雙側先天性面癱伴單側或雙側外展神經麻痺。
面神經修復
- 原位吻合 - 如果可能，是最好的整體選擇。除鵝足處外，進行神經外膜修復，鵝足處進行神經束內修復。
- 神經束移植（來自腓腸神經） - 通常用於缺損>1.5釐米。
- 舌下神經→面神經跳躍移植 - 僅當近端面神經VII不可用時。損傷後18個月內進行。
- 神經每天再生1毫米！
- 肌肉移植 - 當無法使用神經時。
肌電圖 - 檢查隨意單位。
- 纖維顫動電位 = 神經變性（需要14-21天才能看到）。
- 多相動作電位 = 再神經支配。
外傷 - 損傷後等待72小時進行ENOG。
- 神經壓迫 - 導電阻滯，無結構損傷。
- 軸突斷裂 - 髓鞘退化，神經鞘膜無破壞。
- 神經斷裂 - 神經幹破壞。
- 額支損傷後最不可能恢復。
- 耳大神經是除皺術中最可能損傷的神經。
- 額支是除皺術中最常損傷的第七神經分支（位於顴骨表面骨膜的正下方）。
急性壞死性中耳炎 - β-溶血性鏈球菌，“患病兒童”，中耳軟組織和骨骼的壞死。
急性乳突炎 - 肺炎鏈球菌，化膿性鏈球菌，葡萄球菌。
外耳道炎 - 葡萄球菌，真菌，包括念珠菌和黑麴黴。
結核性耳病 - 多處穿孔，無味分泌物，蒼白色肉芽，聽力損失不成比例。
放置人工耳蝸後併發症發生率為11% - 最常見的是耳漏。
骨瘤 - 單個，較大，有蒂，單側，位於骨軟骨連線處。
外生骨疣 - 最常見的外耳道腫瘤，雙側，多發。與冷水（衝浪者）有關。
溫克勒結節 - 耳輪處疼痛性結節，動靜脈吻合，耳輪軟骨軟骨膜炎。
急性中耳炎的併發症（化膿性）
- 骨膜下膿腫 - 最常見於耳後。也可見於顴骨或貝佐爾德膿腫（延伸至胸鎖乳突肌）。
- 面癱 - 透過骨管的缺損（30%）或膽脂瘤侵蝕。
- 迷路炎 - 外半規管瘻管繼發。可以是漿液性或化膿性。
- 巖骨炎 - 巖骨尖在30%的健康顳骨中呈氣化狀態。
- 格拉迪恩戈三聯徵 - 中耳炎，展神經VI麻痺，三叉神經V伴疼痛或感覺異常。
- 融合性乳突炎 - 乳突骨隔消失。
- 腦膜炎 - 最常見顱內併發症。腦脊液蛋白含量高，葡萄糖含量低。
- 硬膜外膿腫 - 持續性頭痛，耳部引流後略有緩解。繼發於乳突炎後，急性中耳炎的第二常見併發症。
- 硬膜下膿腫 - 罕見。頭痛，倦怠，局灶性癲癇發作，偏癱，由血栓性靜脈炎或直接蔓延引起。
- 腦膿腫 - 急性中耳炎導致死亡的最常見原因。最常見的部位是顳葉，其次是小腦。顱內壓升高，血栓性靜脈炎。
- 橫竇血栓形成 - 高熱呈“柵欄樣”發熱，視乳頭水腫，奎肯施泰特試驗（壓迫同側頸靜脈時，腦脊液壓力無升高）。格賴辛格徵（乳突區壓痛，由於透過乳突發出靜脈延伸引起）。
- 耳源性腦積水 - 急性中耳炎後，顱內壓升高，無腦膿腫。腦脊液清亮。症狀包括頭痛和展神經VI麻痺。治療方法是反覆腰穿。
- 肺炎球菌 - 發生顱內併發症風險最高的細菌。
聲速 = 300米/秒或1100英尺/秒。
速度 = 波長 x 頻率。
N dB = 20 x log (P1/P2)。
標準壓力 = 0.0002達因/平方釐米。
外耳道共振頻率 = 3kHz。
鼓膜表面積 = 70-80平方毫米，緊張部 = 55平方毫米。
鐙骨底板表面積 = 3.5平方毫米。
聽小骨槓桿比 = 1.3:1或2.5dB。
鼓膜:鐙骨底板的液壓作用機械優勢 = 17:1或25dB。
槓桿和液壓優勢的組合機械優勢 = 22:1（1.3 x 17）。
言語識別測試 (SRT) 使用雙音節詞。
辨別測試使用語音平衡短語。
Stenger試驗 - 當純音平均值與SRT和辨別力不一致時。用於檢測單側聽力損失的詐病行為。如果聲音同時呈現給兩隻耳朵，患者會否認聽到假裝聽不到聲音的那隻耳朵的聲音。如果以超閾值水平將聲音呈現給好的耳朵，同時在有問題的耳朵中呈現更大聲的聲音，詐病者會將聲音定位到他的“壞”耳朵，因此完全否認聽到任何聲音。
當氣導閾值比對側耳朵高40dB時，需要掩蔽。
OSHA聲暴露指南
- 90dB x 8小時
- 95dB x 4小時
- 100dB x 2小時
風疹 - 白內障，心血管異常，視網膜炎。
科根綜合徵也稱為非梅毒性間質性角膜炎。眩暈伴耳鳴，進行性感音神經性聽力損失。自身免疫性病因。治療方法是使用激素。
梅毒 - 雙側不對稱感音神經性聽力損失伴前庭症狀（如梅尼埃病）。
- 亨內貝爾特徵 - 鐙骨底板活動性增加，瘻管試驗陽性，但無瘻管。
- 圖利奧現象 - 響亮噪音引起眩暈。
- 梅毒組織學 - 骨炎伴單核細胞增多，閉塞性動脈內膜炎，內淋巴積水。
- 先天性梅毒與脛骨前彎，赫欽森齒，身材矮小，間質性角膜炎（角膜混濁），額骨隆起相關。
外耳道狹窄 - 正常的耳廓通常意味著中耳結構良好。如果雙側狹窄，在4-5歲時矯正；如果單側狹窄，在15歲以上時矯正。
- 面神經VII在第二個膝部突然轉向前方（注意）。
先天性聽力損失90%為常染色體隱性遺傳。
- 米歇爾畸形 - 完全發育不全。
- 蒙蒂尼畸形 - 耳蝸為單一彎曲的管道。蝸管導水管是通暢的。耳源性腦積水和腦膜炎的風險較高。自發性窗膜瘻管導致腦脊液漏的風險也較高。常染色體顯性遺傳。
- 謝貝畸形 = 耳蝸-球囊發育不全（下部）伴正常的骨迷路和上部。嚴重感音神經性聽力損失，只能聽到非常低的頻率。
- 亞歷山大畸形 - 耳蝸管發育不全，高頻感音神經性聽力損失。
- 賓-西本曼綜合徵 - 膜性前庭異常。
先天性耳聾綜合徵
- 蒂茨綜合徵 - 常染色體顯性遺傳，白化病，感音神經性聽力損失，無眉毛。
- 瓦爾登堡綜合徵 - 常染色體顯性遺傳，內眥間距寬，眉毛連在一起，白前額，酪氨酸代謝異常，20%患者出現感音神經性聽力損失。
- 阿培特綜合徵 - 常染色體顯性遺傳，顱縫早閉，並指（趾），繼發於鐙骨固定引起的傳導性聽力損失。
- 克利普爾-費爾綜合徵 - 常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳，女性多於男性，感音神經性聽力損失伴中耳異常，頸椎融合，脊柱裂，外耳道閉鎖。
- 馬凡綜合徵 - 常染色體顯性遺傳，混合性聽力損失，脊柱側彎，蜘蛛指（趾），晶狀體脫位，心血管異常。
- 成骨不全症 - 常染色體顯性遺傳，骨骼脆弱，鞏膜呈藍色，繼發於耳硬化症或聽小骨骨折引起的傳導性聽力損失。
- Alport綜合徵 - 常染色體顯性遺傳，10歲左右開始出現感覺神經性耳聾，腎功能衰竭。腎移植後聽力可改善。
- Crouzon綜合徵 - 常染色體顯性遺傳，超過50%的患者出現傳導性耳聾，繼發於外耳道閉鎖或聽小骨畸形。
- Treacher-Collins綜合徵 - 又稱下頜面部發育不全，常染色體顯性遺傳，面部半側不對稱，傳導性耳聾繼發於外耳道狹窄或聽小骨畸形。
- Goldenhar綜合徵 - 常染色體隱性遺傳，眼裂畸形，結膜表層皮樣囊腫，傳導性耳聾。
- Jervell-Lange-Nielson綜合徵 - 常染色體隱性遺傳，先天性感覺神經性耳聾，QT間期延長，青春期前猝死。
- Hurler綜合徵 - 常染色體隱性遺傳，混合性耳聾，組織中黏多糖沉積異常，角膜混濁。
- Hunter綜合徵 - Hurler綜合徵的X連鎖遺傳版本。
- Pendred綜合徵 - 常染色體隱性遺傳，聽力圖呈U形，甲狀腺腫。
- Usher綜合徵 - 常染色體隱性遺傳，前庭症狀常見，出生時耳聾，視網膜色素變性（20歲前失明）。
- 常染色體隱性遺傳 = P.H.U.G.J. = Pendred綜合徵，Hurler綜合徵，Usher綜合徵，Goldenhar綜合徵，Jervell-Lange-Neilson綜合徵
- 傳導性耳聾 = O.G.A. = 骨骼發育不全，Goldenhar綜合徵，Apert綜合徵
橢圓囊 - 受線性加速度啟用
聽神經瘤（神經鞘瘤） - 起源於上半規管神經，面神經被向前推移至內聽道。佔腦橋小腦角腫瘤的80%。
耳硬化症 - 氟化物可能有助於治療
良性陣發性位置性眩暈 - 旋轉性，易疲勞性眼球震顫，Dix-Hallpike試驗陽性，治療：Epley手法，單側神經切斷術
迷路性眼球震顫 - 存在快慢兩相。中樞性眼球震顫通常為擺動性（沒有快慢相）。
壺腹或橢圓囊向足側血流在水平半規管中是刺激性的，但壺腹向離足側血流在後半規管和上半規管中是刺激性的。
梅尼埃病
- Tumarkin危象 - 伸肌力量喪失，伴眩暈跌倒
- Lermoyez綜合徵 - 眩暈後聽力改善
縱向骨折 - 80%
- 通常導致傳導性耳聾，繼發於鼓膜穿孔或聽小骨鏈斷裂。
- 20%損傷面神經，通常發生在迷路段。
橫向骨折 - 20%
- 50%損傷面神經，通常發生在膝狀神經節。
- 通常繼發於枕骨衝擊力。
中耳腦脊液漏 - 卵圓窗或圓窗漏最為常見。
- Hyrtl裂隙 - （通常是嬰兒）圓窗的前下方開口，通向靠近舌咽神經節的蛛網膜下腔。
VII - 面神經
G1 - 第一個膝狀彎曲，位於膝狀神經節
G2 - 第二個膝狀彎曲
CT - 鼓索神經
TM - 鼓膜
m = 錘骨
i = 砧骨
C = 耳蝸
SSCC = 上半規管
PSCC = 後半規管
BB = Bill's Bar（骨性）
TC = 橫嵴，又稱鐮狀嵴（骨性）
FN = 面神經（圖中還顯示了中間神經）
SVN = 上半規管神經支配上半規管、水平半規管和橢圓囊
IVN = 下半規管神經支配後半規管和球囊
CN = 耳蝸神經
在放射學中，我們將其描述為“七喜和可樂（耳蝸）向下”，請點選以下連結檢視圖片：http://rad.usuhs.mil/medpix/medpix_image.html?mode=image&imageid=16779&topic_id=2255&quiz=no#top
- I型 95%；10根纖維到1個內毛細胞，雙極神經元
- II型 5%；1根纖維到20個外毛細胞，單極神經元
- 內毛細胞 20%；傳入神經。
- 外毛細胞 80%；傳出神經。對創傷敏感
SV = 前庭階 含有外淋巴
SM = 中階 含有內淋巴
ST = 鼓階 含有外淋巴
RM = 賴斯納膜
BM = 基底膜
VASC = 血管紋 - 在中階的內淋巴中產生+80-100mV的電位
LIG = 螺旋韌帶
LIMB = 螺旋緣 包含內毛細胞和外毛細胞
SG = 螺旋神經節 - 耳蝸神經纖維位於耳蝸的蝸軸中