放射腫瘤學/良性/杜普伊特倫攣縮
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杜普伊特倫攣縮
- 涉及手掌筋膜的結締組織增生性疾病
- 在蘇格蘭、愛爾蘭和法國地區發病率最高
- 通常始於第 4 個十年，並在第 5-6 個十年達到高峰
- 男性：女性 = 3:1，三分之二患者發展為雙側疾病
- 病因和發病機制尚不清楚
- 臨床進展
- 早期：皮下結節，可能固定在皮膚上
- 中期：堅韌的索狀物
- 晚期：索狀物附著在手骨骨膜上，導致手掌、掌指關節 (MP) 和近端指間關節 (PIP) 的特徵性攣縮
- 通常不侵犯肌肉（與纖維瘤病不同）
- 早期疾病的臨床進展約為 50%
- 放射治療的作用基於回顧性研究。根據疾病機制，放射治療似乎在疾病過程的早期使用時效果最佳。隨機證據表明 3 Gy x 7 次治療足夠
圖比納分類（1966）
| 分期 | 描述 | 攣縮程度 |
|---|---|---|
| N | 僅有症狀（結節、皮膚回縮、固定） | 無 |
| N/I | 症狀 + 畸形 | 1-10 |
| I | 症狀 + 畸形 | 11-45 |
| II | 症狀 + 畸形 | 46-90 |
| III | 症狀 + 畸形 | 91-135 |
| IV | 症狀 + 畸形 | >135 |
- 德國埃森（1997-1998）-- 放射治療 30/10 (15/5 + 15/5) vs 放射治療 21/7
- 隨機對照。129 名患者，198 隻手。早期進展性疾病，無手術。N 期（37%）、N/I 期（31%）、I 期（30%）、II 期（3%）。預防性正電子放射治療，邊緣上端/下端 1-2 釐米，徑向 0.5-1 釐米。臂 1) 放射治療 15/5，休息 8 周，15/5 與臂 2) 放射治療 21/7。最短隨訪 1 年
- 2001 PMID 11172962 -- “早期杜普伊特倫攣縮的放射治療最佳化：一項隨機臨床研究的初步結果。”（Seegenschmiedt MH，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001 年 3 月 1 日；49（3）：785-98。）
- 結果：1 年緩解率 56% vs 53%（NS），穩定率 37% vs 38%（NS），進展率 7% vs 9%（NS）。治療“失敗”率為 8%，但只有 2% 的患者因進展需要進行手部手術
- 毒性：急性輕微，慢性 1 級 5%，兩組之間無差異
- 結論：兩種劑量方案在預防疾病進展方面同樣有效。需要進行長期隨訪