放射腫瘤學/顱咽管瘤
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顱咽管瘤
- 佔兒童腦腫瘤的 6-9%（僅次於神經膠質瘤和髓母細胞瘤）
- 組織學上屬於良性腫瘤
- 臨床上表現為頭痛（約 50%）、視力障礙（40-70%）和垂體功能障礙（高達 90%）
- 兒童：甲狀腺功能減退和生長激素缺乏
- 成人：性功能障礙（男性勃起功能障礙，女性閉經）
- 由於其區域性浸潤性，常導致垂體來源的內分泌缺陷
- 發病率呈雙峰分佈：兒童期（嬰兒/兒童）和成人期（55-65 歲）
- 起源於拉特克囊的殘餘（垂體前葉的胚胎前體）
- 最常見於鞍上位置（垂體柄），可能擴充套件到後顱窩和中顱窩
- 70% 位於視交叉後，常擴充套件到第三腦室和沿下丘腦
- 通常既有實性成分，也有囊性成分
- 大小從小的、界限清晰的病灶到非常大的、多個囊腫不等
- 鱗狀細胞起源的良性腫瘤
- 組織學亞型包括
- 成釉細胞瘤：形成網狀結構的表皮細胞團 - 在兒童中最為常見
- 粘液表皮囊腫
- 鱗狀乳頭狀
- 據推測，它起源於胚胎殘餘物，並從出生開始緩慢生長；然而，已記錄了一例 55 歲 de novo 病例
- 典型的 CT 發現是鈣化的鞍上腫塊伴囊腫
- 腫塊通常是混合的囊性實性病灶
- 75% 至少有一個囊腫
- 80% 有鈣化
- 在開始治療前應進行內分泌檢查
- 可以嘗試完全切除，但徹底手術的死亡率可能高達 10%，嚴重併發症的發生率很高。
- 目前公認的治療方法是儘可能安全地切除後進行放射治療。部分切除+放療在區域性控制和總生存率方面與完全切除幾乎相同。
- 腫瘤對放療的反應緩慢，在一些患者中，放療引起的腫脹會加重症狀。
- 迄今為止，化療在該病中的作用尚未得到證實，但囊內博萊黴已被證明可以引起腫瘤反應。
- 匹茲堡，2002 年（1971-92 年） - PMID 12243827 -- “顱咽管瘤的外部束放射治療：腫瘤控制和併發症的長期分析。”Varlotto JM 等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 年 10 月 1 日；54(2):492-9。
- 24 名顱咽管瘤患者接受 EBRT 治療（19 名部分切除，2 名僅進行活檢）。
- 10 年實際區域性控制率為 89%；20 年實際區域性控制率為 54%
- 多變數分析表明劑量（>55 Gy）是控制的重要預後因素，治療併發症的可能性與就診時的垂體功能低下相關。
- 聖裘德兒童研究醫院，2002 年（1984-97 年） - PMID 12062594 -- “顱咽管瘤：聖裘德兒童研究醫院 1984-2001 年的經驗。”Merchant TE 等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 年 7 月 1 日；53(3):533-42。
- 30 名顱咽管瘤患者（15 名接受根治性手術，15 名接受有限手術 + 首次放療）
- 手術組平均智商下降 9.8 分，有限手術 + 放療組平均下降 1.25 分。
- 手術組神經、眼科和內分泌併發症發生率更高。
- 聯合中心/兒童醫院，1994 年 (1970-1990)
- PMID 7841082 -- “兒童顱咽管瘤的治療：手術、放療和聯合治療 - 20 年的經驗。”Scott RM 等人。Pediatr Neurosurg. 1994 年；21 附加 1:75-81。
- 61 名顱咽管瘤患者（9 名僅接受放療，15 名僅接受手術，37 名接受手術 + 放療）
- 10 年實際生存率為 91%
- PMID 8407391 -- “兒童顱咽管瘤的 20 年經驗。”Hetelekidis S 等人。Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993 年 9 月 30 日；27(2):189-95。
- 手術組 10 年無進展生存率為 31%，僅放療組為 100%，手術 + 放療組為 86%。
- 腫瘤大小（>5cm）與復發風險相關。
- 皇家馬斯登醫院，1961 年 - PMID 13753942 -- “顱咽管瘤。聯合手術和放療治療。”Kramer S 等人。J Neurosurg. 1961 年 3 月；18:217-26。
- 6 名顱咽管瘤患者接受有限手術 + 放療治療。所有 6 名患者均實現 15 年無進展生存。
- 放射治療的目標是腫瘤體積，包括所有組成部分。
- 推薦使用經典的冠狀弧形治療野配置，或者可以使用傳統的 2-3 野技術。
- 目前的技術包括 3D 適形放療、IMRT 或質子束。
- GTV 上的 CTV 擴充套件應至少為 1cm（為了囊腫擴充套件，而不是因為微觀浸潤）
- 儘管進行了 CTV 擴充套件，但在放療過程中仍有相當一部分發現腫瘤移動到放療野外（35%）。目前的研究領域包括確定放療過程中成像的必要性。
- 劑量處方為 50-60 Gy，如果超過 60 Gy，可能會出現視神經病變和腦壞死。
- 囊性病灶可以用立體定向應用的囊內膠體釔 90 治療。
- 劑量處方為囊壁內表面 200-300 Gy。
- 囊內 β 發射體的主要毒性是視覺毒性。
- 哈佛大學；2009 年（2001-2007 年）PMID 18676089 -- “接受質子放療的兒童顱咽管瘤囊腫生長監測。”（Winkfield KM，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009 年 3 月 1 日；73(3):716-21。）
- 回顧性研究。17 名兒童在放療期間接受了監測性成像。
- 結果：24% 的囊腫生長超過了原始治療野。1 例患者減少治療野，1 例患者對囊腫進行引流以避免治療野擴大
- 結論：建議在治療期間進行常規成像；至少每兩週一次
- 洛瑪琳達大學；2006 年PMID 16630407 -- “兒童顱咽管瘤的分次質子放療：初步報告。”（Luu QT，Cancer J. 2006 年 3-4 月；12(2):155-9。）
- 回顧性研究。16 名患者。劑量 50.4 - 59.4 CGE。
- 結果：14/15 (93%) 的患者獲得 LC。OS 為 12/15 (80%)
- 毒性：全垂體功能低下、腦卒中和先前接受放療的患者的野外腦膜瘤
- 結論：分次質子治療對顱咽管瘤有效