放射腫瘤學/EMPD

乳房外佩吉特病

概述

• 具有腺體分化的上皮內腫瘤
• 形態上與乳房佩吉特病相同，但與乳頭不同，很少有潛在的惡性腫瘤。它似乎是原發性上皮惡性腫瘤
• 受累部位：陰莖陰囊區、會陰、肛周區、外陰、腋窩、腹股溝、臍、眼瞼
• 傾向於發生在頂泌汗腺濃度高的部位
• 在有潛在惡性腫瘤的病例（約 20% 的病例）中，通常是皮膚附屬器癌，通常是頂泌汗腺或小汗腺
• 臨床症狀：瘙癢、鱗屑性溼疹樣病變
• 組織學顯示佩吉特細胞的存在，佩吉特細胞是大的細胞，具有豐富的嗜鹼性胞漿和一個大的深染多形核。CEA、CK7、EMA 和 CAM 5.2 染色呈陽性；也可能顯示 Her2 過表達
• 10-20% 的病例可能與內臟惡性腫瘤（如結腸癌、卵巢癌）相關
• 主要治療是手術，但邊緣可能瀰漫且難以清除。建議的邊緣為 3-5 釐米，應考慮莫氏手術
• 如果患者不能手術，RT 是合理的替代方案

文獻

• 香港；2007 PMID 17665242 -- "中國男性乳房外佩吉特病：21 年經驗。"（Chiu TW，世界外科雜誌。2007 年 10 月；31(10)：1941-6。）
  • 回顧性研究。
  • 結果：複發率 35%（單純 WLE 60% vs. 手術中冰凍切片 25%）