放射腫瘤學/嗅神經母細胞瘤
< 放射腫瘤學
|
|
嗅神經母細胞瘤
- 也稱為嗅覺神經母細胞瘤
- 起源於鼻腔頂部的嗅覺上皮
- 確切的細胞起源有爭議
- 資料表明 ENB 源於神經外胚層起源的未成熟嗅覺神經元
- 沿鼻中隔上三分之一、篩板和上鼻甲走行
- 腫瘤通常發生在鼻腔穹頂或鄰近篩竇的側壁
- 估計佔鼻惡性腫瘤的 3-5%
- 雙峰年齡分佈
- 10-20 歲
- 40-60 歲
- 臨床表現
- 單側症狀：鼻塞、鼻出血
- 淋巴結轉移
- 早期階段（<10%）罕見
- 晚期階段（30-50%）更常見
Kadish 系統
- Kadish A：侷限於鼻腔（18%）
- Kadish B：延伸至鼻旁竇（32%）
- Kadish C：延伸至鼻腔和鼻旁竇以外（49%）
- Kadish D：淋巴結或遠處轉移
TNM 分期
- 根據 鼻腔和鼻旁竇 分期
- 生存率
- Kadish A：83%
- Kadish B：49%
- Kadish C：39%
- Kadish D：13%
- 生存預測因素
- Kadish 分期
- 治療方式
- 診斷時的年齡
- 罕見疾病，因此大多數研究規模小、單中心、回顧性
- 手術通常是主要方式
- 有一些證據表明術後 RT 可改善區域性控制，特別是對於更晚期的疾病
- 有一些證據表明同步化療-RT 可能有益
- 選擇性淋巴結照射存在爭議，特別是如果使用化療-RT 治療原發病灶
- 治療建議（Hansen，第二版）
- 小而低階的腫瘤：單獨手術或 RT（65-70 Gy）
- 大型腫瘤：考慮術前 RT（50 Gy）、手術或術後化療-RT（60 Gy）
- 韓國蔚山大學，2011 年（1996-2007 年）PMID 20421144 -- "嗅神經母細胞瘤的放射治療：在多模式治療方法中是否需要選擇性淋巴結照射？"（Noh OK，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 年 2 月 1 日；79(2):443-9. Epub 2010 年 4 月 24 日。）
- 回顧性。14 名患者，各種模式組合，選擇性淋巴結照射 4 名患者。中位 F/U 2.2 年
- 結果：3 年 OS 73%。LR 21%，區域復發 21%，遠處失敗 14%。無論是否 ENI，接受化療-RT 的患者均未出現淋巴結失敗
- 結論：如果患者接受化療-RT，選擇性淋巴結照射的作用可能有限
- 千葉，2007 年（1999-2005 年）PMID 17398027 -- "嗅覺神經母細胞瘤的質子束治療。"（Nishimura H，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007 年 7 月 1 日；68(3):758-62. Epub 2007 年 3 月 29 日。）
- 回顧性。14 名患者（Kadish A 2/14，Kadish B 5/14，Kadish C 7/14）。劑量 65 GyE，2.5 Gy/fx。中位 F/U 3.3 年
- 結果：5 年 LC 84%，5 年 RFS 71%，5 年 OS 93%
- 毒性：腦脊液漏 1 例，無其他 3 級以上
- 結論：優異的區域性控制和生存結果，沒有嚴重副作用
- 哈佛，2002 年（1992-1998 年）PMID 12173330 -- "鼻竇道的內分泌腫瘤。一項納入化療、手術和聯合質子-光子放射治療的前瞻性研究的結果。"（Fitzek MM，Cancer. 2002 年 5 月 15 日；94(10):2623-34。）
- 前瞻性。19 名嗅覺神經母細胞瘤或神經內分泌癌患者。Kadish 階段 B 4/19，Kadish 階段 C 15/19。誘導順鉑/依託泊苷 x2 個週期，然後質子/光子 RT 至 69.2 CGE 伴隨增強。如果反應，再進行 2 個週期的化療。中位 F/U 3.7 年
- 結果：5 年 OS 74%；5 年 LC 88%
- 毒性：1 例患者在誘導化療後出現單側視力喪失。4 例患者在 MRI 檢查中發現額葉/顳葉損傷。2 例患者出現軟組織/骨壞死。無放射性視力喪失
- 結論：這種方法是成功的，對無反應者保留根治性手術