放射腫瘤學/組織細胞增生症
< 放射腫瘤學
|
|
朗格漢斯細胞組織細胞增生症 (LCH)
- 朗格漢斯細胞的失控克隆增殖；關於這是否是反應性或腫瘤性過程的爭論仍在繼續
- 美國的發病率約為每年 1200 例新病例
- 舊名稱為組織細胞增生症 X；組織細胞疾病現已分為 3 組：（1）樹突狀細胞組織細胞增生症，（2）紅細胞吞噬巨噬細胞疾病，以及（3）惡性組織細胞增生症。LCH 屬於第 (1) 組
- 大多數發生在 15 歲以下的兒童中，儘管有充分的成人病例記錄
- 疾病程度
- 臨床譜範圍從孤立的、惰性的骨骼病變（有時稱為嗜酸性肉芽腫）到急性、暴發性的播散性疾病（也稱為 Letterrer-Siwe 病）
- “單系統疾病” - 涉及一個器官（例如骨骼、軟組織、淋巴結等）。可以影響單個位置（單中心）或多個部位
- “多系統疾病” - 涉及多個器官系統
- 溶骨性骨骼受累很常見（約 60%），既可以是單系統疾病，也可以是多系統疾病過程的一部分
- 在兒童中，垂體柄經常受累（約 50%），有時會導致尿崩症（尿崩症、眼球突出和溶骨性骨病變的三聯徵被稱為 Hand-Schuller-Christian 三聯徵）
- 大多數單系統疾病患者從未出現其他 LCH 表現
- 相反，多系統疾病患者的預後往往更差，疾病程序由骨外表現決定
- 單中心骨病變可能會自發消退，但早期的手術或 RT 干預更受歡迎。類固醇也可以導致區域性緩解
- RT 的作用尚不清楚；典型適應症包括在疾病進展的情況下潛在的威脅（即脊髓壓迫）、手術控制不佳的疼痛性病變、手術會造成重大發病率的部位或區域性復發。
- 報告了廣泛的 RT 劑量，包括單劑量（0.5 - 6 Gy）和分次劑量（5 - 50 Gy）。PMID 16447013 推薦兒童骨病的總劑量為 6/3 - 10/5 Gy，成人的總劑量為 20/10 Gy
- 對於骨骼病變，薈萃分析報告了很高的區域性控制率（> 90%）
- 多系統疾病可能需要化療
- 成人和兒童的治療指南可從 Euro Histio Net 獲取 http://www.eurohistio.net/e1623/e1554/index_eng.html
- Essen; 2006 (德國) PMID 16447013 -- “朗格漢斯細胞組織細胞增生症骨骼表現的放射治療。回顧和國際註冊建議。”（Olschwski T, Strahlenther Onkol. 2006 年 2 月；182(2):72-9。）
- 文獻綜述。65 項研究，698 名接受 RT 治療的骨骼單系統疾病患者和 348 名接受骨骼受累的多系統疾病患者
- 結果：單系統 LC 96%，CR 93%；多系統 LC 92%，CR 76%
- 結論：RT 可以作為單一治療或聯合治療成功，具有很高的緩解率和區域性控制率