放射腫瘤學/卡波西肉瘤
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- 另見： 隨機證據
以匈牙利皮膚科醫生莫里茨·卡波西的名字命名，他在 1872 年描述了這種疾病。
由 HHV-8 感染引起。
三種類型
- 典型型 - 影響老年地中海和東歐男性
- 通常從手腳開始，並在幾年內向中心蔓延
- 地方性 - 在非洲部分地區
- 流行性（艾滋病相關）
- 免疫抑制相關（又稱移植相關）
- 典型型 KS
- 紫紅色斑點，發展為斑塊，然後為結節。最終階段為過度角化或潰瘍。
- 典型型進展緩慢
- 高達 1/3 的患者可能發生第二原發性惡性腫瘤（通常為淋巴增殖性）
- 地方性 KS
- 有 3 種形式
- 惰性結節型 - 行為類似於典型型 KS
- 區域性侵襲性
- 播散性侵襲性
- 有 3 種形式
存在多種分期系統。
- I - 區域性惰性皮膚病變
- II - 區域性侵襲性病變
- III - 播散性粘膜皮膚型，伴有淋巴結受累
- IV - 播散性粘膜皮膚型，伴有內臟受累
- 每個階段進一步細分為 A 或 B，根據是否存在全身症狀（發熱、體重減輕 > 10%），類似於淋巴瘤的安阿伯分期系統
- 1983 PMID 6861160 -- "卡波西肉瘤：一種新的分期分類。" (Krigel RL, Cancer Treat Rep. 1983 Jun;67(6):531-4.)
| 分期 | CD4 計數（每 µL） | 腫瘤風險組 | 中位生存期（月） |
|---|---|---|---|
| I | ≥ 150 (I0) | 良好 (T0)：KS 僅限於皮膚、淋巴結或扁平顎病變；無腫瘤相關水腫或內臟 KS | NR |
| II | ≥ 150 (I0) | 不良 (T1)：內臟 KS、結節性口腔病變或腫瘤相關水腫 | 35 |
| III | < 150 (I1) | 任何 | 13 |
- 修訂的 ACTG 分期系統；1997 - PMID 9294471 -- "艾滋病相關卡波西肉瘤：艾滋病臨床試驗小組分期分類的前瞻性驗證。艾滋病臨床試驗小組腫瘤學委員會。" (Krown SE, J Clin Oncol. 1997 Sep;15(9):3085-92.)
| 良好風險 （以下所有） |
不良風險（以下任何一項） | |
|---|---|---|
| 腫瘤 (T) | 侷限於皮膚和/或淋巴結和/或輕微口腔病變（非結節性，侷限於顎部） | 腫瘤相關水腫或潰瘍 廣泛的口腔 KS 胃腸道 KS 其他非結節性內臟的 KS |
| 免疫系統 (I) | CD4 計數 ≥ 200 / µL | CD4 計數 < 200 |
| 全身疾病 (S) | 無機會性感染或念珠菌病史 "B" 症狀缺失（包括不明原因發燒、夜間盜汗、體重減輕 > 10% 或腹瀉持續 > 2 周） KPS ≥ 70 |
機會性感染和/或念珠菌病史 "B" 症狀存在 KPS < 70 其他 HIV 相關疾病（例如，神經系統疾病、淋巴瘤） |
- 艾滋病臨床試驗小組 (ACTG)；1989 PMID 2671281 -- "獲得性免疫缺陷綜合徵中的卡波西肉瘤：關於統一評估、反應和分期標準的建議。艾滋病臨床試驗小組腫瘤學委員會。" (Krown SE, J Clin Oncol. 1989 Sep;7(9):1201-7.)
典型型或地方性 KS
- 孤立病變單獨切除。
- 對於單個區域的少量病變 - 擴充套件野 RT（單次劑量 8-12 Gy）
- 為了防止嚴重粘膜炎，對口腔粘膜使用較低劑量：10 次分次，總劑量 15 Gy
- PMID 16394668 "卡波西肉瘤 - 放射治療方面"（全文見於 Google 圖書）
- PMID 7516086 "口腔、眼瞼和生殖器流行性卡波西肉瘤的放射治療管理。"
- PMID 9488122 "流行性卡波西肉瘤的放射治療管理：643 例回顧性研究。"
- 全皮膚電子束治療 - 4 Gy 每週 x 6-8 周
- 對於廣泛性疾病：化療，使用長春鹼、博來黴素、阿黴素或達卡巴嗪。口服依託泊苷。
- 病灶內注射干擾素 α-2b
免疫抑制相關 KS
- 大多數患者停止、修改或減少免疫抑制劑後可消退。
流行性（艾滋病相關）
- HAART - 高效抗逆轉錄病毒療法
- 對化療和 RT 的反應不如典型型 KS 持久
- 如果存在廣泛性粘膜皮膚或內臟疾病，則進行化療。
- 約翰內斯堡醫院（南非）（2003-2004）-- RT 24/12 對比 20/5
- 隨機分配。65 個流行性卡波西肉瘤病灶（經組織學證實，HIV+，粘膜或皮膚）。臂 1) RT 24/12 對比臂 2) RT 20/5。腫瘤 + 2cm 邊緣，如果為口腔部位，則為整個口腔
- 2008 PMID 18439694 -- "流行性卡波西肉瘤治療中的低劑量分割放射治療 - 一項前瞻性隨機試驗。" (Singh NB, Radiother Oncol. 2008 Apr 23 [Epub ahead of print])
- 結果：CR 24/12 37% 對比 20/5 50% (NS)，區域性控制（CR/PR/SD）66% 對比 90% (NS)。中位反應時間 3 個月
- 毒性：無差異，但壞死/潰瘍率為 3% 對比 17%
- 結論：兩種方案產生了等效的結果
- 華盛頓大學-- RT 8/1 對比 20/10 對比 40/20
- 隨機分配，3 個臂。71 個皮膚病變。臂 1) RT 8/1 對比臂 2) 20/10 對比臂 3) 40/20
- 1993 PMID 8262827 — "艾滋病相關卡波西肉瘤的放射治療的前瞻性隨機試驗。" (Stelzer KJ, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993 Dec 1;27(5):1057-61.)
- 結果：CR 40/20 83% 對比 20/10 79% 對比 8/1 50% (SS)。中位失敗時間 9.9 個月對比 6.0 個月對比 3.0 個月 (SS)
- 結論：更高劑量導致反應改善和控制持續時間延長
- PMID 18657433, 2008 -- "典型型卡波西肉瘤治療的更新：對這種古老疾病的新認識。" (Di Lorenzo G, Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Dec;68(3):242-9.)
- PMID 10749966, 2000 — "卡波西肉瘤。" Antman K 等人。N Engl J Med. 2000 Apr 6;342(14):1027-38.