放射腫瘤學/卵巢/顆粒細胞瘤

卵巢顆粒細胞瘤

流行病學

• 不常見，佔卵巢癌的 2-5%
• 發病率 1/100,000
• 成人 GCT
  • 95% 的病例
  • 診斷中位年齡：圍絕經期（50-54 歲）
• 青少年 GCT
  • 5% 的病例
  • 通常出現在青春期前女孩和 30 歲以下的女性
  • 表現為同性早熟性假性青春期，或因腫塊過大而引起腹痛/盆腔痛
  • 通常預後良好
• 與已知突變無關，包括 BRCA1/BRCA2
• 通常表現為陰道出血，因為激素水平升高

組織學

• 源自顆粒細胞（雌二醇產生）
  • 透過芳香化酶將卵泡膜細胞產生的雄烯二酮轉化為雌二醇
• 歸類為性索間質瘤
• 腫瘤標誌物
  • 雌二醇
    • 即使顆粒細胞會產生雌二醇，但它並不是一個很好的標誌物
    • 在約 30% 的 GCT 患者中沒有升高
  • 抑制素
    • 對絕經前和絕經後女性 GCT 的有用標誌物
    • FSH 的負反饋刺激劑
    • 絕經後女性的水平應該很低
  • 穆勒氏管抑制物質 (MIS)
    • 由發育中的卵泡中的顆粒細胞產生，因此是週期性的
    • 絕經後女性無法檢測到

危險因素

• 臨床因素
  • 分期是最重要的
• 病理因素
  • 大型腫瘤（>10-15 釐米更差）
  • 腫瘤破裂
  • 高有絲分裂指數

生存率

• 分期使用 FIGO 系統
  • 大多數以 I 期疾病出現（80-90%）

分期	5 年 OS	10 年 OS
I	95%	90%
II	65%	55%
III/IV	35%	25%

治療概述

• 手術是主要的初始治療方法
• 患者通常與上皮性卵巢癌患者一樣
  • IA 期：可以考慮透過單側 SO 和仔細的分期來保留生育能力
  • 其他情況：TAH/BSO（2-8% 雙側）
• 進行子宮內膜活檢以排除伴隨的子宮癌
• 輔助治療
  • I 期（無 RF）：無
  • I 期（高風險）
    • 化療（BEP、EP、CAP 或單藥鉑類）或
    • 對整個盆腔或整個腹部進行 RT
  • II 期
    • 與高風險 I 期相同：化療或 RT
  • III/IV 期
    • 鉑類化療
    • 如果 III 期腫瘤得到最佳減瘤，則對整個腹部進行 RT
  • 複發性疾病
    • 如果可行，進行二次手術減瘤
    • 腹部 RT
    • 鉑類化療
    • 在選定的患者中採用激素療法（GNRH、他莫昔芬、孕激素）

放療

• MD 安德森，1999 年（1949-1988 年）PMID 10094877 -- “卵巢晚期或複發性顆粒細胞瘤的放療。”（Wolf JK，Gynecol Oncol. 1999 年 4 月；73(1):35-41。）
  • 回顧性研究。14 名患者接受 RT 治療可測量的殘留或複發性疾病。中位隨訪 13 年
  • RT：14/10 使用移動條對整個腹部進行照射至 27-28 Gy，10/4 對盆腔進行照射至 45-61 Gy
  • 反應：14/6 CR，但 6/3 在 4-5 年後復發。14/8 PD，中位生存期為 12 個月
  • 結論：RT 可以誘導反應，偶爾會發生長期緩解

評論

• 哈佛大學，2003 年 PMID 12637488 -- “卵巢顆粒細胞瘤。”（Schumer ST，J Clin Oncol. 2003 年 3 月 15 日；21(6):1180-9。）