放射腫瘤學/肉瘤/腹膜後肉瘤
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- 所有軟組織肉瘤的 10-15%
- 診斷時的中位年齡為第六個十年（但範圍很廣）
- 大多數患者表現為模糊的腹部不適
- 腫瘤通常會達到很大尺寸，中位直徑約為 15 釐米
- 70% 發生在腹部，30% 發生在骨盆
- 區域淋巴結受累的可能性為 5%
腹膜後間隙
- 腹盆腔後方的潛在空間
- 上界：膈肌
- 側界：歷史上位於腰方肌的側緣，但可以考慮第 12 肋的側緣，因為它對應於腹橫肌腱膜的起點
- 前界：壁腹膜
- 後界：腹部的腰大肌、腰方肌，以及骨盆的髂肌、閉孔內肌和梨狀肌
- 下界：盆膈
- 主要由淋巴管和疏鬆結締組織組成
- 腹膜後器官：胰腺、腎臟、腎上腺、輸尿管
- 腹膜後肉瘤最常見的病理型別是脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。
- 兒童中最常見的病理型別是橫紋肌肉瘤。
- 腫瘤級別是遠處轉移、區域性復發和復發時間縮短的預後因素。
- T1 - 小於或等於 5 釐米（T1a 表淺，T1b 深層）；
- T2 - 大於 5 釐米（T2a 表淺，T2b 深層）；
腹膜後位置始終為深層
- N1 - 區域淋巴結轉移；
- M1 - 遠處轉移
AJCC 2002 分期系統
- I 期 - 所有低級別，N0，M0
- II 期 - T1a/b-T2a，N0，高級別
- III 期 - T2b，N0，高級別
- IV 期 - N1 或 M1，任何級別
荷蘭/紀念斯隆·凱特琳分類系統
- I 期 - 低級別，完全切除，無轉移
- II 期 - 高級別，完全切除，無轉移
- III 期 - 任何級別，不完全切除，無轉移
- IV 期 - 遠處轉移
- 腫瘤級別與複發性和轉移性疾病相關；大多數使用 RT 的系列研究都是針對中級和高級別肉瘤
- 完全切除被認為是標準治療方法（通常是整塊切除腫瘤 + 受累器官）
- 根治性淋巴結清掃通常僅在存在肉眼可見的淋巴結受累時才指示
- 然而，<70% 可以進行完全手術切除。陽性手術切緣與高區域性複發率相關
- 此外，約 50% 的 GTR（R0 或 R1）患者會出現復發，並且在進行充分隨訪的情況下，總體區域性複發率可能高達 95%
- 區域性複發性疾病與完全切除的可能性降低和預後較差相關
- 由於大多數復發都是區域性的，因此人們對 RT 的作用越來越感興趣，部分原因是基於四肢和軀幹肉瘤的隨機資料，部分原因是基於回顧性機構系列研究。單獨手術可能導致 5 年 LC <50%，而新增 RT >50%
- 術前 RT 被認為優於術後 RT，因為腫瘤體積定義良好，腫瘤可使正常內臟移位，治療野較小，以及在正常血管/氧合狀態下可能具有放射生物學優勢
- ACOSOG 正在進行一項隨機試驗，探索術前 RT 的益處
- 一些機構報告顯示，與歷史對照組相比，術前 RT 的結果有所改善。典型劑量為 45-50 Gy，超過 50% 的患者需要術中或術後 RT 加量。但儘管採用了積極的多模式治療，區域性復發仍然是一個問題，並且與四肢/軀幹 STS 相比，總生存率較差
- 對於術後 RT，證據較弱。根據 MD Anderson 的資料（2007 年），劑量應 <60 Gy
- 但是，大多數情況下都需要進行多學科討論，因為手術考慮因素和術中 RT 的可用性等在確定是首選術前 RT 還是術後 RT 中起著重要作用。術前 RT 具有可能減少腸道毒性或改善手術切緣狀態的優勢。另一方面，術後野可能更適合於傷口癒合問題、病理學確認、急性症狀，並且有時可以在手術過程中移動/遮蔽正常結構以預期 RT。
- ACOSOG Z9031“區域性原發性腹膜後軟組織肉瘤術前放療加手術與單獨手術的隨機試驗”
- 目標：在 4.5 年內招募 370 名患者，主要結局指標為 5 年 PFS，於 2006 年結束。正在等待結果（截至 2010 年 4 月）
結果：患者招募緩慢，研究提前結束。可獲得計劃外的中期分析：http://www.biomedcentral.com/1471-2407/14/617
- MD Anderson；2007 PMID 17084545 --“腹膜後軟組織肉瘤：放療和手術治療分析。”（Ballo MT，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007 年 1 月 1 日；67(1):158-63. Epub 2006 年 11 月 2 日。）
- 回顧性研究。83 名患者（60 名原發，23 名復發）。47% 的患者 R0 切除。98% 的患者接受了 RT（單獨使用 EBRT 76%，EBRT + IORT 22%；術前 EBRT 60% 中位劑量 50 Gy，術後 EBRT 中位劑量 55 Gy；中位 IORT 劑量 15 Gy）。中位隨訪 3.9 年
- 結果：區域性復發 60%；DSS 44%
- 亞組：5 年 DSS：低級別 92% 對比中級別 51% 對比高級別 41%。5 年 LC：SM- 62% 對比 SM+ 33%；原發 58% 對比復發 27%。沒有 RT 變數（更高劑量或 IORT）與結果相關
- 毒性：10%（中度/重度 8%）。術後 RT 23% 對比術前 RT 0%。併發症 EBRT 中位劑量 60 Gy
- 多倫多肉瘤小組/MD Anderson；2006（1996-2002）PMID 16491338 --“區域性中級或高級別腹膜後軟組織肉瘤術前外束放射治療兩項前瞻性試驗的長期結果。”（Pawlik TM，Ann Surg Oncol. 2006 年 4 月；13(4):508-17. Epub 2006 年 2 月 24 日。）
- 兩項前瞻性試驗。72 名患者，中級或高級別腹膜後肉瘤。75% 為原發，25% 為復發。中位腫瘤大小 15 釐米。術前 RT（中位劑量 45 Gy）。MD Anderson 的所有患者均接受了低劑量阿黴素的同期治療。89% 在 RT 後 4-8 周進行了旨在治癒的剖腹手術。術中或術後 RT 加量 60%。中位隨訪 3.4 年
- 結果：GTR 95%（R0 或 R1）。如果 GTR，複發率為 52%。5 年 LRFS 60%、DFS 46%、OS 61%
- 結論：結果與接受治療患者的歷史資料相比更有利
- MD Anderson；2003 PMID 12915599 --“區域性腹膜後肉瘤患者術前阿黴素和放療同期治療、手術切除和術中電子束放療的 I 期試驗。”（Pisters PW，J Clin Oncol. 2003 年 8 月 15 日；21(16):3092-7。）
- I 期。35 名患者，可能可切除，中級或高級別腹膜後肉瘤。每週一次阿黴素與同期 RT。劑量遞增 18/10、30.6/17、36/20、41.4/23、46.8/26、50.4/28。然後如果 R0 或 R1 切除，則進行術中 RT 15 Gy
- 結果：83% 進行了全腹腔鏡手術。90% GTR（R0 或 R1）
- 毒性：89% 的患者以門診方式完成了化療-RT，在 50.4 劑量水平下，18% 的患者出現 3-4 級噁心。
- 結果：可以將術前 EBRT 給予 50.4 Gy 並聯合阿黴素
- 瑪格麗特公主醫院；2002 PMID 11986186“腹膜後肉瘤術前外束放射治療和術後近距離放射治療試驗的初步結果。”Ann Surg Oncol，2002；9(4): 346-54
- 55 名未經治療的腹膜後肉瘤患者，55/55 進行了完全切除。41 人接受了術前 XRT（45 Gy），23 人接受了術後近距離放射治療。
- 所有患者的急性毒性均為 2 級或以下。2 名患者死於晚期毒性。2 年 OS 為 88%，DFS 為 80%
- 梅奧診所；2002 PMID 11872294“術中電子束放射治療在腹膜後軟組織肉瘤治療中的應用。”Int J of Radiat Oncol Biol Phys，2002；52(2): 469-75
- 87例患者（原發或復發），中位腫瘤大小10釐米；所有患者均接受最大範圍手術切除，術前放療（中位劑量48.6Gy），術中電子束放療（中位劑量15Gy）。
- 5年生存率受腫瘤大小>10cm的影響（28% vs 60%），以及殘餘腫瘤量的影響（37%為肉眼殘餘，52%為顯微鏡下殘餘或無殘餘）。原發腫瘤與復發腫瘤之間無差異。3年區域性控制率為77%，5年區域性控制率為59%。區域性控制受殘餘疾病量的影響（41%為肉眼殘餘，60%為顯微鏡下殘餘，100%為無殘餘）。12例患者出現3級毒性。
- 麻省總醫院；2001年 PMID 11316555。"術中電子束放療治療原發性和複發性腹膜後軟組織肉瘤的長期療效。"《國際放射腫瘤生物物理學雜誌》，2001；50(1): 127-31。
- 29例患者，16例接受術中放療，13例未接受術中放療。術中放療採用術中電子束，劑量為10-20Gy。所有患者均接受45Gy外束放療。
- 術中放療可改善區域性控制率（83% vs 61%）。
- 美國國立癌症研究所 -- 術中放療 + 術後放療 vs. 僅術後放療
- 隨機對照試驗。35例患者，接受腹膜後肉瘤手術切除。第1組：術中放療20Gy + 術後外束放療35-40Gy；第2組：術後外束放療50-55Gy。化療藥物包括阿黴素、環磷醯胺、甲氨蝶呤。
- 1993年 PMID 8457152 -- "腹膜後肉瘤術中放療。一項前瞻性隨機臨床試驗的最終結果。"（Sindelar WF，Arch Surg. 1993年4月；128(4):402-10。）隨訪時間至少5年
- 結果：術中放療組中位生存期3.7年，術後放療組中位生存期4.3年（無統計學差異）。術中放療組區域性複發率40%，術後放療組區域性複發率80%。
- 併發症：術中放療組放射性腸炎發生率13%，術後放療組50%；周圍神經病變發生率60% vs. 5%。
- 結論：術中放療未見生存獲益，但可改善區域性控制。
- 佛羅里達大學；2005年（1974-2003年）PMID 15923806 -- "可切除腹膜後軟組織肉瘤的輔助放療：佛羅里達大學經驗。"（Zlotecki RA，Am J Clin Oncol. 2005年6月；28(3):310-6。）
- 回顧性研究。50例患者接受手術 + 放療（術前38%，術後62%）。術前放療50.4Gy/42次，分次劑量1.2Gy；術後放療<50Gy，分次劑量1.8Gy。
- 結果：5年生存率，SM-組69%，SM+組12%（有統計學差異）；低級別肉瘤77%，高級別肉瘤34%（有統計學差異）。術前放療組區域性複發率16%，術後放療組47%（無統計學差異）。
- 毒性：術後放療併發症發生率更高，但均不嚴重。
- 結論：放療似乎可以提高區域性控制的可能性。術前放療可能更優。
- 法國癌症中心聯盟肉瘤組；2001年（1980-1994年）PMID 11466691 "腹膜後肉瘤的預後因素：法國癌症中心聯盟肉瘤組165例患者的多因素分析。"（Stoeckle E，Cancer，2001；92(2): 359-68。）
- 回顧性研究。145例患者，侷限性非轉移性腹膜後肉瘤。中位腫瘤大小15釐米。脂肪肉瘤/平滑肌肉瘤/纖維肉瘤佔66%。中高級別肉瘤佔84%。腫瘤完全切除率65%，術後放療率41%（中位劑量50Gy）。中位隨訪時間3.9年。
- 結果：5年生存率46%。術後放療組區域性區域控制率55%，僅手術組23%。
- 結論：需要進行隨機對照試驗來評估放療在區域性控制中的作用。
- 韋恩州立大學；2002年 PMID 12243830 "腹膜後和深部軀幹軟組織肉瘤聯合治療的長期療效：預後因素分析。"《國際放射腫瘤生物物理學雜誌》，2002；54(2): 514-9
- 60例患者，非轉移性腹膜後肉瘤；所有患者均接受手術 + 放療聯合治療。放療包括單獨外束放療（中位劑量52.2Gy）或外束放療 + 近距離放療增強（42Gy外束 + 16Gy近距離）。
- 5年無疾病生存率53%，10年無疾病生存率44%。5年區域性控制率71%，10年54%。切緣狀態與區域性控制顯著相關。
- 結論：切緣狀態和區域性控制對於腹膜後肉瘤的長期預後非常重要。
- 紀念斯隆·凱特琳癌症中心；1997年（1982-1990年）PMID 9256126 -- "與腹膜後肉瘤長期生存相關的預後因素：對治療的啟示。"（Heslin MJ，J Clin Oncol. 1997年8月；15(8):2832-9。）
- 回顧性研究。198例腹膜後軟組織肉瘤患者。
- 結果：複發率每年5%。5年無病生存的患者中，40%在10年內復發。放療是區域性復發風險低的唯一預測因素。年齡≤50歲和高級別肉瘤是遠處轉移的預測因素。
- 結論：必須進行完全手術切除；5年無疾病生存並非治癒。
- 加斯圖斯伯格（比利時）；2007年（2000-2005年）PMID 17084556 -- "腹膜後脂肪肉瘤術前後腹壁照射的調強放療。"（Bossi A，《國際放射腫瘤生物物理學雜誌》。2007年1月1日；67(1):164-70。）
- 前瞻性研究。18例腹膜後脂肪肉瘤患者。術前調強放療50Gy/25次。臨床靶區僅限於後腹壁；將計劃與標準臨床靶區進行比較。
- 結果：所有患者均成功完成放療和手術。2例區域性復發，1例發生在高劑量區域內，另1例發生在邊緣區域，而標準臨床靶區也無法很好地覆蓋該邊緣區域。
- 結論：將臨床靶區限制在後腹壁是可行的。
- 埃默裡大學；2003年 PMID 18521378 -- "腹膜後肉瘤的調強放療：劑量遞增和減少器官危及風險的案例。"（Koshy M，Sarcoma. 2003；7(3-4):137-48。）
- 回顧性研究。10例腹膜後肉瘤患者和1例腹股溝肉瘤患者。處方劑量50.4Gy。比較三維適形放療和調強放療。
- 結果：調強放療的劑量學明顯更好。
- 結論：調強放療可增強腫瘤覆蓋範圍，並更好地保護器官危及。