病理學/心臟

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先天性心臟畸形

流行病學：1：100 新生兒

無青紫型畸形

心臟畸形伴有左向右分流，無青紫，並伴有運動性肺動脈高壓和肺部過度灌注。

動脈導管未閉 (PDA)

出生後生理性閉合未發生。

結果：持續性（風箱樣！) 左向右分流。

心房間隔缺損 II 型，即卵圓孔型超聲心動圖。

心房間隔缺損 (ASD)

ASD I

存在兩種不同型別的 ASD，可以從胚胎學解釋。最初，兩個心房透過原始孔開放連線。原房間隔從頂部向心骨骼（瓣膜平面）向下生長，並與心內膜墊融合。這種融合的障礙會導致瓣膜上方的原始孔直接開放，在完全表達時對應於房室間隔缺損 (AVSD)。部分 AVSD (PAVSD) 也稱為 ASD I。這種畸形在 21 三體綜合徵中很常見。這種畸形與其他異常相關聯，例如由於傳導系統發育不良導致的傳導阻滯，以及二尖瓣和三尖瓣平面之間缺乏跳躍。

ASD II

向下生長的原始房間隔通常在中間撕裂，形成卵圓孔或第二孔。它被位於原始房間隔左側的同樣從頂部向下生長的第二房間隔覆蓋（瓣膜）並像窗簾一樣。出生後不久，由於壓力關係的逆轉，它在功能上（部分透過粘連而結構上）閉合。如果閉合不足以導致左向右分流，則稱為卵圓孔未閉或 ASD II。與 ASD I 相比，ASD II 位於更高的位置。它通常很少引起症狀，並且通常在成年後才被發現。左向右分流會導致心電圖出現右心負擔跡象（右位型，P pulmonale，不完全性右束支阻滯，無肥大跡象（rsr's'）為右心室容積負荷跡象）並且在嚴重情況下會導致臨床症狀。

室間隔缺損 (VSD)

宏觀：室間隔上的孔，通常位於膜部。

結果：左向右分流。

VSD 超聲心動圖。

動脈幹

流行病：罕見。

宏觀：主動脈和肺動脈未分離，通常為 4 葉瓣膜。

房室管 (AVSD)

宏觀：部分心房和心室壁缺失（見 ASD I）。

發紺型先心病

伴有右向左分流的先天性心臟病，導致發紺的形成。

法洛四聯症

法洛四聯症是一種複雜的先天性心臟病，伴有

• 肺動脈狹窄，更準確地說，是右心室流出道發育不良（這也是造成臨床症狀的關鍵），
• 狹窄導致的右心肥大，
• 主動脈下（非膜部）室間隔缺損和
• “騎跨主動脈”。後者是指主動脈的起始段不像通常那樣位於間隔的左側，而是移位到間隔的右側前方，直接位於間隔上，或這裡位於 VSD 上方。

臨床表現：發紺直到出生後幾周才出現，因為肺在產前幾乎沒有血流，右心室直到出生後才受到負擔並肥大。肥大在惡性迴圈中越來越嚴重地加劇了右心室流出道的肌肉性阻塞。阻塞的臨床表現以“低氧發作”的形式間歇性出現。如果未經治療，孩子以後會在發作時自動採取典型的蹲姿，以減少靜脈迴流，減輕心臟負荷。聽診時可聽到肺動脈狹窄雜音。VSD 由於左心室和右心室之間壓力平衡，幾乎沒有湍流，因此很難聽到。

大血管轉位 (TGA)

宏觀：主動脈（包括冠狀動脈）連線到右心室，肺動脈連線到左心室。迴圈系統不是串聯的，而是並聯的。出生後，由於胚胎性短路（卵圓孔，動脈導管 BOTALLI）的閉合，外周氧合可能很快變得危及生命。

臨床表現：胸骨上區搏動增強，發紺。

其他先心病

肺動脈狹窄 / 肺動脈閉鎖

宏觀：肺動脈流出道狹窄。如果壓力負荷顯著，右心室就會肥大。

主動脈狹窄

宏觀：升主動脈的瓣下、瓣上或瓣膜狹窄。結果是由於壓力負荷導致的左心室肥大。

主動脈縮窄

宏觀：位於左鎖骨下動脈起始段後方的主動脈狹窄。

存在兩種形式

• 近端，導管前 (超導管) 或嬰兒型，位於動脈導管之前（95% 的病例）。血液從肺動脈經開放的動脈導管流入降主動脈，導致下半身發紺（發紺鑑別診斷）。
• 遠端，導管後 (亞導管) 或成年型，位於動脈導管之後（5% 的病例），伴有閉合的動脈導管。結果是上半身血壓升高，伴有左心室肥大和主動脈擴張，以及建立側支迴圈（胸內側動脈，肋間動脈，腹壁下動脈）

嬰兒型臨床表現：嬰兒出生時通常“健康”（並且經常不經意地通過了 U2 檢查），因為狹窄被開放的動脈導管繞過，並且在聽診時幾乎聽不到。但是，股動脈搏動通常已經減弱，並且觸控股動脈搏動是最重要的診斷方法！大約 10 到 14 天后，由於動脈導管閉合，嬰兒會出現非特異性左心衰竭症狀，如呼吸急促、體重增加（幾乎看不到或聽不到水腫），以及外周灌注不足症狀，如少尿/無尿、飲水困難、毛細血管再充盈時間延長、下肢冰冷。然後，嬰兒可能會很快死於 - 本質上是可以避免的 - 心力衰竭。在這個階段，被診斷出的嬰兒必須立即進行緊急治療以挽救他們的生命。

左心發育不良綜合徵

宏觀：左心發育不良，二尖瓣和主動脈瓣缺陷。

肺靜脈異常回流 (TAPVR)

宏觀：肺靜脈不進入左心房，而是進入門靜脈（肺靜脈 -> 門靜脈 -> 肝臟 -> 下腔靜脈 -> 右心房 -> 卵圓孔和動脈導管 -> 體迴圈 -> 肺）或冠狀竇。

EBSTEIN 畸形

宏觀：心房化的心室（三尖瓣位置低），三尖瓣缺損。

獲得性心臟病

獲得性主動脈狹窄

病因：退行性、風溼性

大體：瓣葉肥厚、鈣化、融合，瓣口面積縮小 (< 2,5 cm²)。

臨床：心功能減退、勞力性呼吸困難、暈厥、眩暈。

併發症：細菌性心內膜炎、冠心病（心肌濃縮性壓力肥厚，相對冠脈供血不足）、左心衰竭（-> 肺淤血、肺水腫）。

風溼性主動脈瓣狹窄，瓣葉肥厚、融合。

二尖瓣狹窄

臨床：心功能減退，因舒張期充盈障礙導致心輸出量減少，勞力性呼吸困難，晚期：二尖瓣面容（“紅臉蛋”）、周圍性發紺、右心衰竭表現、房顫時絕對心動過速。

併發症：心房擴大伴房顫，並可能出現心房血栓形成和栓塞，肺淤血（肺淤血、肺水腫），必要時可至大迴圈（肺動脈高壓、右心負荷過重/肺心病、右心衰竭），細菌性心內膜炎。

二尖瓣狹窄，瓣葉肥厚，屍檢標本。

心肌梗死

病因：冠狀動脈粥樣硬化斑塊破裂和/或血栓形成，罕見栓塞性閉塞。

急性心肌梗死

心肌梗死必須存活至少6-12小時才能在形態學上顯現！

顯微鏡下：凝固性壞死、出血。心肌細胞呈明顯嗜酸性，並出現橫紋狀收縮帶。典型細胞特徵如橫紋、細胞核和細胞界限消失。梗死區由充血/出血的邊緣區包圍。隨著時間的推移，白細胞浸潤逐漸增多，吞噬壞死組織，成纖維細胞遷入，形成瘢痕組織。

大體：呈灰黃色，周邊有充血/出血帶。

併發症：心壁破裂伴心包填塞（通常發生在第3至第10天），心壁瘤，乳頭肌壞死伴腱索斷裂，心律失常，再梗死，心力衰竭。

實驗室：肌鈣蛋白T陽性（快速檢測！），心電圖：T波升高，繼而ST段升高。

急性心肌梗死，HE染色。

心肌梗死第7天（清除階段），屍檢標本，HE染色。

急性心肌梗死，收縮帶壞死，PTAH染色。

陳舊性心肌梗死

顯微鏡下：纖維組織瘢痕，成纖維細胞，部分細胞核較大、呈橢圓形。周圍心肌細胞代償性肥厚。EVG染色顯示：心肌呈灰色，瘢痕呈紫色。

大體：纖維化區域伴心肌脂肪沉積。

心電圖：Q波負向。

心內膜炎

心內膜和心瓣膜的炎症。

感染性心內膜炎

病因：內皮損傷 + 血小板聚集 + 菌血症

危險因素：心臟：植入物、心臟病（-> 射流損傷）、風溼性心內膜炎史、瓣膜病等，全身：糖尿病、酗酒、肝硬化、免疫缺陷、高血壓。

部位：通常累及左心機械負荷較大的瓣膜

潰瘍性贅生物性心內膜炎

病因：細菌（真菌）進入血液

病原體：金黃色葡萄球菌、鏈球菌、淋球菌、腸球菌、真菌

顯微鏡下：纖維蛋白、血小板、細菌菌落、免疫細胞

大體：瓣膜上出現大的、紅色的、不規則的、脆性的、潰瘍性的、贅生物性的贅生物，有擴充套件和破壞瓣膜的趨勢，指甲上有裂隙出血（敗血性微栓塞）。

併發症：腱索斷裂、瓣膜關閉不全、敗血性栓塞，例如心臟、腎臟和大腦（轉移性腦炎）、真菌性動脈瘤（轉移性播散 -> 血管壁破壞 -> 膨出）、免疫複合物血管炎（腎臟：LÖHLEIN灶性腎炎，皮膚：OSLER結節）。

臨床：發熱、皮膚和結膜出現瘀點狀出血、Janeway 損害（手掌/足底無痛性斑狀皮膚損害）、OSLER結節在手掌/足底或指尖處疼痛。肢端或指甲下出現微栓塞（裂隙出血）。出現病理性心臟雜音（通常是首發症狀！）。隨著時間的推移，會出現瓣膜關閉不全、腱索斷裂、敗血性併發症的症狀。

預後：取決於贅生物的大小和病原體（鏈球菌預後較好，腸球菌預後較差，葡萄球菌預後更差）。

亞急性心內膜炎

病原體：草綠色鏈球菌（牙病、牙周炎！）、腸球菌、人同形桿菌

危險因素：定植於受損的心瓣膜

病程：通常亞臨床，因為病原體毒力較低

形態：類似於急性形式

thumb|亞急性心內膜炎，由副流感嗜血桿菌引起。

孤立性右心心內膜炎

病因：常發生於靜脈注射吸毒者

非感染性心內膜炎

非細菌性血栓性心內膜炎 (NBTE)

同義詞：單純疣狀心內膜炎、消耗性心內膜炎

病因：慢性消耗性疾病、高凝狀態、DIC、休克、腫瘤相關。

大體：主動脈瓣和二尖瓣關閉緣出現小的（通常< 5毫米）、粉紅色的、疣狀贅生物。

疣狀風溼性心內膜炎

病因：風溼熱，繼發於β-溶血性鏈球菌感染（扁桃體炎、膿皰瘡）

大體：1-3毫米大小，緊貼瓣膜關閉緣的疣狀贅生物，ASCHOFF小體，始終伴有全心炎。

併發症：瓣膜病，例如二尖瓣關閉不全

風溼性心臟病，二尖瓣、腱索和心肌肥厚，屍檢標本。

Libman-Sacks 心內膜炎

病因：系統性紅斑狼瘡 (SLE)

大體：瓣膜、心內膜和腱索上出現扁平、蒼白的、擴充套件性的贅生物。

心肌炎

感染性心肌炎

細菌性心肌炎

微觀：毛細血管中的中心細菌菌落，周圍環繞著免疫細胞。

宏觀：小的、黃色的、點狀的微膿腫。

病毒性心肌炎

病原體：柯薩奇病毒、ECHO病毒、腺病毒、流感病毒

發病機制：病毒和 T 細胞介導的免疫反應導致心肌壞死。

微觀：間質淋巴細胞浸潤（小的藍色細胞），幾乎沒有壞死。

患有猝發性充血性心力衰竭的患者的病毒性心肌炎，屍檢標本，H&E 染色。

同上。

寄生蟲性心肌炎

病原體：克氏錐蟲（原生動物，CHAGAS病）

伴隨性心肌炎

感染後 2-3 周（扁桃體炎、結核病、白喉），相關病原體無法檢測到。

免疫病理性心肌炎

病原體：風溼熱、感染過敏性、與系統性病毒感染有關。

微觀：肉芽腫性炎症，ASCHOFF 小體血管周圍（ASCHOFF 鉅細胞：大的單核或多核細胞，具有突出的核仁），ANITSCHKOW 心肌細胞：細長細胞，具有細長的核。

DRESSLER 心肌炎

同義詞：心肌梗死後綜合徵

病原體：可能是抗原釋放導致的自身免疫反應。

臨床表現：梗死後數天至數週出現發熱、胸痛、無菌性心肌炎、心包炎和胸膜炎。

SF：心臟手術後綜合徵

心包炎

心包炎

漿液性心包炎

微觀：幾乎沒有炎症，沒有纖維蛋白，很少有免疫細胞。

宏觀：漿液性滲出。

纖維蛋白性心包炎

病原體：尿毒症、心肌梗死、急性風溼性心肌炎。

微觀：纖維蛋白、炎症。

宏觀：心外膜和心包之間有纖維蛋白鏈，心外膜粗糙、渾濁，麵包和黃油現象。

出血性心包炎

與纖維蛋白性心包炎類似，伴有出血。

化膿性心包炎

微觀：大量的粒細胞，可能存在細菌。

宏觀：心包中存在膿性、黃色的液體。

心包積血

病原體：穿透性心肌梗死、穿孔性心壁動脈瘤、主動脈夾層。

宏觀：心包充滿血液。

臨床表現：阻斷性休克中出現突然的心力衰竭。

心肌肥大

心肌細胞體積和收縮元件增大導致心肌質量增加。根據冠脈儲備，臨界心肌重量約為 500 克。

向心性心肌肥大

肥大，心室容積保持不變。

病原體：壓力負荷

宏觀：心肌增厚（瓣膜平面下方 1 釐米處正常厚度為 8-11 毫米），容積減少，橫截面看起來像哥特式拱門。

併發症：達到臨界心肌重量 -> 心肌缺血

離心性心肌肥大

肌肉肥大，心室容積增加。

病原體：容積負荷

宏觀：心肌增厚，所有 4 個心室擴張，心臟呈球狀，類似羅馬式拱門。質地柔軟，呈橡膠狀。

併發症：結構擴張 -> 心力衰竭

患有左心室球狀擴張、壁增厚和心內膜纖維化的心肌病，屍檢標本。

慢性肺心病

右心肥大

病原體

• 高動力性：心臟左向右分流 -> 右心容積負荷
• 毛細血管前血管閉塞：肺迴圈通路形態學或功能性縮小：肺纖維化、慢性阻塞性肺疾病（尤拉-利耶斯特蘭反射）、原發性肺動脈高壓、複發性肺栓塞等 -> 右心壓力負荷。
• 被動毛細血管後：二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭 -> 右心壓力負荷和肺淤血。

宏觀：右心室壁增厚（瓣膜平面下方 1 釐米處正常厚度為 2-4 毫米）。

心肌病

不是由機械性負荷過重或冠心病引起的心肌疾病。必須排除：冠心病、機械性心臟負荷（如主動脈瓣狹窄、二尖瓣關閉不全）、高血壓和心肌炎。

心肌病型別

• DCM - 擴張型心肌病
• 肥厚型心肌病
  • 阻塞性（HOCM） - 部分家族性（常染色體顯性遺傳），存在猝死風險。肥厚的心室間隔形成肌肉隆起，在收縮期會使主動脈流出道狹窄。
  • 非阻塞性（HNCM）
• 限制型心肌病 (RCM)
• 心律失常性右心室心肌病 (ARVCM)

心臟腫瘤

橫紋肌瘤

原發性心臟腫瘤，罕見。

宏觀：大的、實性的、白色的腫瘤塊。

心房粘液瘤

最常見的原發性心臟腫瘤，良性。

宏觀：圓形、球形，附著在心房內壁，很少見於心室或瓣膜上。它可能會栓塞或阻礙血流。

微觀：空虛、細胞稀少、粘液樣基質，含有梭形細胞。

轉移瘤

巨噬細胞：蒼白、白色結節

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