放射腫瘤學/腎上腺皮質
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腎上腺皮質癌
概述
- 罕見腫瘤
- 發病率為百萬分之一
- 佔所有癌症的 0.2%
- 高達 14% 的腎上腺偶然瘤
- 位於腎上腺皮質
- 約 50% 的病例產生類固醇
- 男女比例相等
- 常與 貝克威思-韋德曼綜合徵 相關
- 可能是 MEN I（甲狀旁腺功能亢進症、內分泌胰腺腫瘤、垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、神經內分泌腫瘤）的一部分
- 加州大學舊金山分校，2006 年 PMID 16680602 -- "腎上腺皮質癌的臨床表現及預後：我們取得了進展嗎？"（Kebebew E, World J Surg. 2006 年 5 月；30(5):872-8.）
- SEER 資料庫回顧 1973-2000 年
- 平均年齡 51.2 歲，男性佔 46%，平均腫瘤大小 12 釐米（僅 4% <6 釐米）
- 治療：88% 手術切除，12% 使用 EBRT
- 預後因素：腫瘤分級低、分期低、手術切除
- 結論：臨床表現、診斷、分期沒有隨時間發生變化
分期
- 腫瘤 (T)
- T1：腫瘤大小不超過 5 釐米；無侵犯
- T2：腫瘤大小超過 5 釐米；無侵犯
- T3：腫瘤在腎上腺外脂肪內
- T4：腫瘤侵犯鄰近器官
- 淋巴結 (N)
- N0：無淋巴結陽性
- N1：淋巴結陽性
- 轉移 (M)
- M0：無遠處轉移
- M1：遠處轉移
| Ⅰ 期 | T1，N0，M0 |
| Ⅱ 期 | T2，N0，M0 |
| Ⅲ 期 | T1-2，N1，M0 T3，N0，M0 |
| Ⅳ 期 | T3-4，N1，M0 任何 T，任何 N，M1 |
治療
- 手術
- 米託坦輔助治療
- RT 的應用存在爭議
- Perez 第四版
- 考慮 RT：不可切除的腫瘤術前降期、術後殘留疾病、術後高危特徵、非手術患者的原發性 RT、姑息治療
- 腫瘤/腫瘤床劑量 50-60 Gy，淋巴引流區包括對側腹主動脈周圍
- 對側腎臟遮蔽
- 義大利/德國，2007 年（1985-2005 年）PMID 17554118 -- "腎上腺皮質癌的米託坦輔助治療。"（Terzolo M, N Engl J Med. 2007 年 6 月 7 日；356(23):2372-2380.）
- 回顧性研究。義大利 8 箇中心和德國 47 箇中心共 177 例患者。根治性手術。義大利 47 例患者進行米託坦輔助治療，而義大利 55 例患者和德國 75 例患者沒有進一步治療。義大利患者相似，德國患者年齡較大，Ⅰ-Ⅱ 期患者更多
- 結果：米託坦組無復發生存期為 42 個月，義大利對照組為 10 個月，德國對照組為 25 個月
- 結論：米託坦輔助治療可能延長無復發生存期
- 社論：雖然是回顧性研究，但做得很好，併為低劑量米託坦輔助治療提供了令人信服的理由
- 哈尼曼大學，1991 年（1962-1990 年）PMID 1709336 -- "腎上腺皮質癌輔助治療中的放射治療。"（Markoe AM, Am J Clin Oncol. 1991 年 4 月；14(2):170-4.）
- 回顧性研究。2 家醫院共治療 13 例患者，6 例患者接受原發性/輔助性 RT
- 結論：術後 RT 可能提高了生存率
- 克里斯蒂醫院，1987 年（英國）（1968-1981 年）PMID 3121234 -- "腎上腺皮質癌：放射治療後的生存率。"（Magee BJ, Clin Radiol. 1987 年 11 月；38(6):587-8.）
- 回顧性研究。15 例患者，9 例接受術後 RT
- 結果：10 年 OS 為 33%
- 預後：診斷時年齡、激素生成、完全切除
- 密歇根州，2011 年（1989-2008 年）PMID 20675074 -- "腎上腺皮質癌的輔助治療和根治性放射治療。"（Sabolch A, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 年 8 月 1 日；80(5):1477-84.）
- 回顧性研究。58 例患者，10 例接受術後 RT
- 結果：與涉及放射治療的治療方案相比，不使用放射治療與區域性失敗風險高出 4.7 倍相關
- 結論：手術切除後應強烈考慮輔助放射治療。