放射腫瘤學/良性/結締組織增生
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結締組織增生
- 深部纖維增生；臨床表現多樣的腫瘤
- 最初被描述為最近懷孕女性的腹壁腫瘤，但可在男性和女性的任何部位發生
- "Desmos" 意思是帶狀或腱狀
- 常與筋膜、腱膜和相關肌肉有關
- 可能出現大量生長、區域性浸潤，如果不廣泛切除，常發生區域性復發
- 不轉移
- 由於對重要結構的區域性破壞而可能致命
- 發病率：美國約 900 例。
- 三個生物學組
- 散發性
- 家族性腺瘤性息肉病 (FAP) 相關（Gardner 綜合徵）
- 易患手術部位，通常在腹部/盆腔內結腸切除術或袋式造口術後
- 可能無法切除，因為它們瀰漫性地浸潤腸繫膜
- 可能導致這些患者 10% 的死亡率
- 似乎與 FAP 失調導致的β-連環蛋白水平升高有關
- 家族性或多中心性
- 深部、無痛、緩慢增大的腫塊
- 腹腔內結締組織增生也可能表現為腸梗阻、腸缺血或功能性惡化，尤其是在腸吻合部位
- 位置
- 腹腔外（60%）
- 腹壁（25%）
- 腹腔內（15%）
- CT 和/或 MRI
- 沒有影像學特徵可以可靠地區分結締組織增生和惡性病變
- 切開活檢優於穿刺活檢，可以更高置信度地區分良性和惡性（UpToDate 2010）
- 單克隆纖維母細胞增生，表現為纖維基質中小的梭形細胞束
- 浸潤性過程類似於低級別纖維肉瘤，但細胞缺乏惡性的核和細胞質特徵
- IHC 標記物為波形蛋白、平滑肌肌動蛋白和核 β-連環蛋白（見上文）。典型情況下，結蛋白、CK 和 S100 陰性
- 沒有常規使用的分期系統
- AJCC 分期不包括結締組織增生
- 克利夫蘭診所提出了一種針對 FAP 相關腹腔內腫瘤的系統
- 克利夫蘭診所；2008 PMID 18322756 -- "結締組織增生腫瘤分期系統根據行為和預後將患有腹腔內家族性腺瘤性息肉病相關結締組織增生疾病的患者區分開來。"（Church J，Dis Colon Rectum。2008 年 6 月；51(6):897-901。Epub 2008 年 3 月 6 日。）
- I 期 - 無症狀，≤10 釐米，未生長
- II 期 - 輕微症狀，≤10 釐米，未生長
- III 期 - 中度症狀或腸/輸尿管梗阻，或最大直徑 10-20 釐米，或緩慢生長
- IV 期 - 嚴重症狀或 >20 釐米，或快速生長
- 對於穩定的無症狀結締組織增生，密切觀察可能是一種合理的策略
- 它們可能隨著時間的推移逐漸增大，但生長緩慢，生長停滯期並不少見
- 腹部以外部位的疾病特異性死亡率 <1%
- 腹腔內腫瘤，特別是 FAP 相關的腫瘤，可能由於區域性進展而導致 10% 的死亡率
- 對於有症狀的患者、出於美容考慮或對鄰近結構構成風險的患者，需要進行治療
- 手術切除並取得寬大的區域性邊緣是目標，儘管在許多情況下這可能不可行
- 切除後區域性失敗率 25%-40%
- 然而，尚不清楚手術邊緣陽性是否會影響最終的複發率
- 術後放療的作用尚不清楚，目前不建議用於 R1 切除術，但可用於 R2 切除術，尤其是在存在區域性疾病進展和發病率/死亡率方面的擔憂時（UpToDate 2010）
- 根治性放療
- 劑量 50-60 Gy
- 區域性控制率 70-80%
- 全身治療
- 對腹腔內腫瘤具有吸引力
- NSAID 或他莫昔芬或細胞毒性化療
- 南卡羅來納州；2000（1983-1998）PMID 10738207 -- "侵襲性纖維增生或結締組織增生腫瘤患者的手術與放射治療：22 篇文章的比較綜述。"（Nuyttens JJ，Cancer。2000 年 4 月 1 日；88(7):1517-23。）
- 文獻回顧。22 項研究。手術與手術 + 放療與單獨放療
- 結果：手術區域性控制率 61%（SM- 72% 對比 SM+ 41%）；手術 + 放療 75%（SM- 94% 對比 SM+ 75%）；單獨放療 78%（顯著高於手術組）
- 毒性：放療併發症纖維化、感覺異常、水腫、骨折
- 結論：放療或手術 + 放療在區域性控制方面明顯優於單獨手術