放射腫瘤學/頭頸/鼻咽/概述

鼻咽癌概述

流行病學

明顯不同的地理流行率
- 在美國罕見：每 100,000 人中 0.2-0.5 例
- 在中國、香港和臺灣很常見：每 100,000 人中 25-50 例。佔臺灣所有癌症的約 5% 和頭頸癌的約 50%
- 在北非、中東和因紐特人中也很常見
與鹹魚、EB 病毒有關
吸菸和飲酒與該疾病沒有明確關聯
一般來說，影響更年輕的人群
高達 90% 的患者出現 N+ 病，約 50% 患者出現雙側 N+ 病

最常見的是頸部腫塊
難治性中耳炎、鼻出血、耳痛、顱神經病變
- 腫瘤透過破裂孔延伸至海綿竇，最常受累的顱神經是 VI 和 V2
綜合徵
- 雅各布綜合徵：腫瘤延伸至海綿竇壓迫 CN II-VI，導致眼肌麻痺、失明和三叉神經痛
- 維拉雷綜合徵：咽旁淋巴結壓迫 CN IX-XII，導致吞嚥困難（IX）、味覺改變（IX）、單側霍納綜合徵（X）、胸鎖乳突肌/斜方肌癱瘓（XI）、舌半側癱瘓（XII）
- 韋爾內綜合徵（頸靜脈孔綜合徵）：腫瘤延伸至頸靜脈孔壓迫 CN IX-XI，導致吞嚥困難、聲帶麻痺和胸鎖乳突肌/斜方肌癱瘓
- 特羅特三聯徵（摩爾加尼竇）：單側傳導性聽力損失（咽鼓管）、同側軟顎運動障礙和下頜痛

包括穹頂、側壁和後壁
前界始於鼻腔末端，即後鼻孔（鼻中隔消失的地方）。在 X 光片上，這可以看作是上頜竇的後壁。它沿著氣道平面延伸至軟顎遊離緣的後方
側壁包括咽鼓管隆起（咽鼓管開口）、咽隱窩（羅森繆勒窩）位於咽鼓管隆起的後方，在其後方是上咽縮肌，在其後方是內翼突板。
上界是篩板和蝶竇。斜坡由蝶骨的一部分（竇後方，鞍背的尾端）和枕骨的一部分組成，構成鼻咽的後界。硬顎和軟顎（下界）位於 C2 附近。
咽鼓管穿過顱底，在卵圓孔和破裂孔之間到達鼻咽
下界（底）是軟顎的上表面
顱神經很重要，因為 NPC 通常會沿著它們顱內延伸
- 海綿竇 - III、IV、V1 + V2（不包括 V3）、VI - （所有都透過眶上裂穿過，除了 V2 透過圓孔）
- 圓孔 - V2
- 卵圓孔 - V3 - 斜坡前外側
- 破裂孔 - 斜坡前部的外側 - 在體內被軟骨堵住
- 頸靜脈孔 - IX、X、XI - 枕骨大孔外側
- 舌下神經管 - XII - 枕骨大孔外側
附近有顎帆張肌、顎帆提肌
咽隱窩（羅森繆勒窩）
- 推測是大多數 NPC 癌的起源
- 位於咽鼓管隆起（軟骨咽鼓管內側末端的後唇）的後方
- 鼻咽粘膜透過顱底和咽縮肌最上層纖維之間的缺陷而疝出
- PMID 1876886 (圖片的全文字)：>50% 深於 1 cm（範圍 2 mm - 19 mm），90% 窄於 5 mm。它從矢狀面向外側傾斜約 45%

WHO 分級

沿著鼻咽壁擴散，伴有區域性侵襲
- 可以沿著破裂孔擴散至海綿竇（並累及 CN III-VI [除 V3]）。
- 通常累及頸靜脈孔和舌下神經管（CN IX-XII）。
65-90% 的患者在診斷時出現淋巴結受累
- 約 50% 的患者出現雙側淋巴結受累
- 頸部 IIb 級似乎是 NPC 的第一級淋巴結，緊隨其後的是側方咽後 LN
- 咽後 LN 受累很常見，但在 CT 上難以檢測。在基於 CT 的研究中，RLN 受累率為 30-50%，而在基於 MRI 的研究中，這一數字可能高達 80%
遠端轉移在初始表現時不太常見，但在複發性疾病中比其他頭頸癌更常見。
- 轉移與淋巴結狀態的相關性大於 T 分期。
- 遠端轉移按 N 分期：N1=10-20%、N2=30-40%、N3=40-70%。
擴散至骨頭 > 肺、肝臟和大腦。

尚不清楚這些是分期為 N0 還是 N1，各機構之間存在差異
RLN+ N0 的預後似乎與 N1 相當
RLN 隨著年齡增長而萎縮，通常在成年期消失。年齡 > 40 歲的患者的正常軸向直徑約為 3 mm。因此，一些研究使用 MRI 上最小軸向直徑 >= 5 mm 作為 RLN 轉移的尺寸標準
大多數 RLN+ 位於 C1 水平，從 C1 到 C3 的發病率穩步下降
似乎 NPC 中側方 RLN 的傳入淋巴管始於咽旁間隙（T2 腫瘤）；鼻腔、口咽和咽壁的淋巴引流（以及 T3 和 T4 腫瘤的淋巴引流）可能主要流向頸部淋巴結

新加坡；2009（1992-1994）PMID 19189339 -- "咽後淋巴結轉移與 N(0) 和 N(1) 鼻咽癌患者遠端轉移率較高有關。"（Tham IW，Head Neck. 2009 年 2 月 2 日。[提前出版]）
- 回顧性研究。667 名患者，NPC，分期 T2-4 N0-1。透過 CT 發現 RLN+ 的比例為 47%。中位隨訪時間為 8.3 年
- 結果：N0 和 RLN+ 的患者 DM 風險與 N1 的患者相似，並且比 N0 和 RLN- 的患者更差
- 結論：N0 病期且 RLN 淋巴結陽性的患者預後與 N1 病期的患者相似。

復旦大學，中國；2009 年 PMID 18538502 -- "鼻咽癌逆行淋巴結轉移模式研究。" (王秀生，國際放射腫瘤生物物理學雜誌。2009 年 1 月 1 日；73(1):194-201。2008 年 6 月 4 日線上出版。）
- 回顧性研究。618 例鼻咽癌患者。MRI 分期。LN+ 佔 88%；RLN+ 單獨佔 6%；頸部 LN+ 單獨佔 28%；RLN 和頸部 LN 同時陽性佔 66%。RLN 發生率低於頸部 LN，分別為 72% 和 93%。
- RLN 位置：枕骨 6%、C1 76%、C2 17%、C3 0.5%。咽旁受累時，RLN 發生率顯著升高。
- 結論：IIb 級淋巴結似乎是鼻咽癌的首發淋巴結；RLN 轉移發生率隨淋巴結級別逐漸下降。

中山大學，中國；2007 年 PMID 17332287 -- "鼻咽癌逆行淋巴結轉移：預後價值和分期類別。" (馬建，臨床癌症研究。2007 年 3 月 1 日；13(5):1445-52。）
- 回顧性研究。749 例鼻咽癌患者。CT 檢查顯示 RLN+ 佔 51%。
- 結果：多因素分析顯示，在 N0 病期患者中，RLN+ 是 OS、LRFS 和 DMFS 的獨立預測因素。單側 RLN+ 與雙側 RLN+ 之間無差異。N0 病期且 RLN+ 的生存率與 N+ 病期的生存率相似。
- 結論：RLN 轉移會影響 N0 病期患者的預後，應將其歸類為 N1 病期。

儘管對初始治療反應迅速，但區域性複發率很高。

由於潛在的嚴重併發症，手術在治療中僅發揮微不足道的作用。
歷史上，單獨使用 RT，導致 5 年 OS 為 35-50%。
- 早期（I-II 期）療效良好，5 年 RFS 為 75-95%，OS 為 70-80%。
- 然而，晚期（III-IV 期）5 年 RFS 約為 50%，OS 僅為 10-40%。
早期病變（I-II 期）通常繼續單獨使用 RT 管理。
晚期病變（III-IV 期）使用同步化療-放療管理；尚不清楚進一步輔助化療是否有益。
何氏技術：由何約翰教授（PMID 16541482）在 20 世紀 60 年代後期開發，並在過去三十年中積累了豐富的經驗。在香港，已有超過 10,000 名患者接受了該技術的治療，早期 T1、T2 和 T3 病變患者獲得了良好的長期效果。腫瘤總劑量為 62.5 Gy / 29 次（生物學等效於 66 Gy / 33 次）。