放射腫瘤學/MPNST
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惡性周圍神經鞘腫瘤
- 佔軟組織腫瘤的 5-10%
- 大多數是從頭髮生的，或來自神經纖維瘤； 以前的 RT（中位數 15 年前）是危險因素
- 正常神經鞘：雪旺細胞、神經周圍細胞、成纖維細胞、內皮細胞、周細胞、神經外脂肪細胞
- MPNST - 由周圍神經鞘的細胞產生或分化為惡性腫瘤； 在其基本組織中類似於纖維肉瘤
- 標準（以下之一）
- 起源於周圍神經
- 起源於先前存在的良性神經鞘腫瘤（例如，神經纖維瘤）
- 顯示出上述的組織學特徵集合，並反映雪旺細胞分化
- 細胞遺傳學
- NF1 基因（神經纖維瘤蛋白）丟失和高水平的 RAS 活性； 必要但不足
- 此外，p27-Kip1、p53 或 p16
- 文獻主要由小型系列或病例報告組成
- 主要治療方法是手術
- RT 在區域性控制方面似乎有益，但對長期生存沒有影響。 劑量 >60 Gy 較好
- 化療似乎不太有效
- MGH 1991-2001 PMID 12963767 -- "惡性周圍神經鞘腫瘤：治療的臨床譜和結果。"（Baehring JM，神經學。2003 年 9 月 9 日；61(5):696-8。）
- 回顧性。 54 位患者。 中位數隨訪 54 個月
- 中位數生存期：66 個月
- 區域性復發：中位數 22 個月後 26%； 遠處復發：20%
- 單因素：腫瘤直徑 <5 釐米（HR 0.4）、完全切除、年齡較小
- 多因素：手術範圍、RT（HR 0.22）、年齡、化療（但要注意：樣本量小）
- 梅奧 1975-1993 PMID 9788415 -- "惡性周圍神經鞘腫瘤：治療結果分析。（Wong WW，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1998 年 9 月 1 日；42(2):351-60。）
- 回顧性。 134 名患者，27% 肢體，73% 非肢體。 中位數隨訪 53 個月
- 路徑：10% I 級，32% II 級，32% III 級，24% IV 級
- RT（54%）：3-5 釐米邊緣，不嘗試包括 LNs； 10% BT 規定中位數 15 Gy 到目標體積
- 5 年 OS（10 年 OS）：52%（34%）。 中位數生存期 61 個月。 RT 對 5 年生存期沒有影響（RT 58% vs. 無 RT 43%）
- 生存預測因素：以前的 XRT、手術邊緣
- 區域性控制：手術邊緣、RT 劑量、IOERT/BT 的使用
- 遠處控制：腫瘤大小、級別、組織學亞型
- 結論：目標切除並帶有陰性邊緣。 輔助 RT >=60 Gy，以及包含 IOERT/BT 可提高區域性控制
- 聖裘德 1995 PMID 8591083 -- "惡性周圍神經鞘腫瘤：聖裘德兒童研究醫院的經驗。"（DeCou JM，Ann Surg Oncol。1995 年 11 月；2(6):524-9。）
- 回顧性。 28 名患者在 30 年內接受治療。 45% 肢體，34% 軀幹，21% 頭頸
- 5 年 OS：39%（可切除的 65%、不可切除的 0% 以及中位數 12 個月）
- 生存預測因素：手術邊緣、肉瘤 IRS 組
- RT 的作用：作者建議僅用於 + 邊緣
- 蘇黎世（瑞士）2005 -- PMID 16442014 "惡性周圍神經鞘腫瘤：更新。"（Fuchs B，J Surg Orthop Adv。2005 年冬季；14(4):168-74。）
- 歷史上也稱為惡性神經鞘瘤，但顱內神經鞘惡性腫瘤更可取，因為目前尚不清楚這些腫瘤是否真正起源於雪旺細胞
- 文獻中僅報道了 5 例病例
- 2/5 患者在手術後 17 和 19 個月無病
- 3/5 患者復發（5 個月（死亡 9 個月）、10 個月（死亡 18 個月）以及最後在手術後 5 年出現第 3 次復發）
- 聖艾蒂安（法國）2004 PMID 14744297 -- "右側大腦腳神經鞘惡性腫瘤：病例報告。"（Beauchesne P，神經外科。2004 年 2 月；54(2):500-3；討論 503-4。）
- 病例報告。 35 歲男性患有右側大腦腳腫瘤
- 用立體定向活檢和 24 次分次將顱骨 RT 治療到 56.25 Gy
- 復發後，用阿黴素治療，效果輕微
- OS：29 個月（在初始治療後 24 個月復發）
- NYU 1998 PMID 9452273 -- "顱內惡性神經鞘腫瘤：病例報告和文獻回顧。"（Sharma S，癌症。1998 年 2 月 1 日；82(3):545-52。）
- 病例報告。 8 歲女孩患有右側顳後葉腫瘤
- 接受手術治療。 似乎已經使用了 RT，但沒有提供資訊
- OS：手術後 17 個月健康無復發
- 摘要 -- "複發性顱內神經鞘腫瘤的免疫細胞化學。"（Bruner JM，J Neuropathol Exp Neurol 43: 296, 1984 (摘要)。)