放射腫瘤學/肉瘤/纖維肉瘤

纖維肉瘤

良性纖維組織學

• 結節性筋膜炎：數週內快速生長，疼痛，壓痛。成熟的肥大成纖維細胞。自我限制過程；切除後很少復發
• 纖維瘤：非特異性術語。緻密的纖維結節。簡單切除
• 彈性纖維瘤：罕見，緩慢生長的良性腫瘤。通常位於肩胛骨的下部。重複的手工操作。被認為是反應性病變。腫脹的嗜酸性膠原蛋白和彈性纖維。簡單切除
• 淺表性纖維瘤病：起源於筋膜或腱膜，小而緩慢生長
  • 掌腱膜纖維瘤病 (Dupuytren 攣縮) 最常見
  • 陰莖纖維瘤病 (Peyronie 病) 相對罕見，但患有掌腱膜纖維瘤病的男性更為常見
• 深部纖維瘤病：臨床上多樣化，深部纖維性腫瘤
  • 有關更多詳細資訊，請參閱 Desmoid 腫瘤 頁面

纖維肉瘤流行病學

• 原發性惡性骨腫瘤的 2-6%
• 最常見於長骨管狀骨，通常是股骨或脛骨
• 大多數患者年齡在 30-70 歲之間；男性和女性人數相同
• 誘發因素（約 30% 的病例）包括佩吉特病、纖維性發育不良、骨髓炎、骨梗死、骨囊腫、良性鉅細胞瘤、硬化性纖維瘤或以前的放射治療

自然史

• 區域性侵襲性
• 轉移潛能與分級有關
  • 高分級類似於骨肉瘤：5 年 OS 約為 25%
  • 低分級：5 年（和 10 年）OS 約為 50%。轉移率為 5-15%
• 生存率：5 年為 34%，10 年為 28%，20 年為 25%
• 兒童的預後相對較好

診斷

• 溶骨性，無反應性硬化
• 高分級病變表現為皮質破壞和骨膜反應；有時伴有軟組織腫塊
• 放射學上與 骨肉瘤 非常相似

分期

• 請參閱 骨骼分期 頁面

治療概述

• 積極的手術切除
• 不被認為對放射敏感，但建議對不可手術腫瘤、殘留疾病和姑息治療使用放射治療
• Perez（第 4 版）建議使用縮野技術劑量為 66-70Gy