放射腫瘤學/肉瘤/骨肉瘤

流行病學

佔骨肉瘤的 35%。
主要分佈在青少年
當它發生在老年患者時，通常與先前存在的疾病有關，例如佩吉特病、先前骨骼照射、多發性遺傳性外生骨瘤或多骨纖維發育不良
遺傳風險因素
- 遺傳性視網膜母細胞瘤（Rb 在約 50% 的骨肉瘤中發生突變）
- 李-弗勞梅尼綜合徵（p53 在 20-30% 中發生突變）
- 羅斯蒙德-湯姆森綜合徵
分佈
- 遠端股骨/膝關節約 50%
- 近端肱骨約 25%
- 長管狀骨約 80-90%
- 手/腳 <1%
實驗室檢查結果通常沒有幫助，儘管約 50% 的患者血清鹼性磷酸酶升高
臨床表現
- 夜間疼痛
- 通常鄰近關節沒有積液
- 病理性骨折罕見
轉移性疾病
- 診斷時約 15-20%
- 主要發生在肺部

普通 X 光片上的經典表現是太陽放射狀圖案，它是一種混合溶骨硬化模式（與尤因氏肉瘤的“洋蔥皮”不同）
- 由於腫瘤骨或鈣化軟骨導致的髓內密度增加
- 由於未骨化的腫瘤造成的放射透亮區
- 皮質破壞
- 腫瘤抬起骨膜導致骨膜下骨緣形成的骨外抬高（科德曼三角）。

活檢應由最終進行切除的骨科醫生進行
治療方法是手術切除，優選是肢體保留手術（遠端股骨/近端脛骨、肩胛帶/近端肱骨）
- 歷史上，單獨手術導致的總生存率 <20%。
輔助化療在預防遠處轉移中起著關鍵作用；首選 4 種藥物方案
- POG 的隨機試驗表明，新輔助化療->手術->輔助化療與手術->輔助化療之間沒有差異；5 年 ERS 約為 60%
輔助 RT（包括全肺照射）似乎不能改善生存率
- 在有效化療出現之前，通常會進行全肺 xrt，因為肺功能衰竭的發生率很高。關於這種做法是否有益，資料尚不清楚
- RT 的作用主要侷限於難以進行充分手術切除的生命危及情況，例如頭頸部、脊柱或骨盆
骨盆腫瘤通常不可切除，採用 RT 和化療進行治療
對於轉移性疾病，通常建議採用積極的治療方案，包括誘導化療，然後對原發灶和轉移灶進行最大程度切除，然後進行輔助化療

俄羅斯布洛欣腫瘤中心；2003 年 PMID 12583525 “四肢高級別骨肉瘤的新輔助化療和區域性放療”，Mayo Clin Proc 2003; 78(2):147-55。
- 31 例拒絕手術並接受誘導化療 + 常規 xrt（中位數 60 Gy）的患者
- 區域性控制率 56%，OS 61%
- 在區域性控制的患者中，86% 具有良好的肢體功能

加州大學舊金山分校；1976 年 PMID 1064887 “放射治療在骨肉瘤治療中的作用”，放射學。1976; 120(1):163-5。
- 70 例在 1950-74 年間接受原發性 xrt 或手術治療的骨肉瘤患者
- 結論：沒有化療的 xrt 無法為手術患者增加姑息作用或改善 OS。

哈佛大學；2005 年（1980-2002） PMID 15667972 “骨肉瘤的區域性控制放射治療”DeLaney TF，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2005; 61(2):492-8。）
- 回顧性。41 例骨肉瘤患者（頭/面部 41%，四肢 20%，脊柱 20%，骨盆 17%）。5 例是放射誘發的。中位年齡 29 歲。GTR 66%，STR 22%，活檢 12%。如果 GTR，則接受 RT 以進行閉合或 + 緣。中位數 66 Gy（如果大體病變 >=68 Gy；如果 SM+ 60-68 Gy，如果閉合 SM 55-60 Gy，如果放射誘發肉瘤 10-30 Gy）。一些患者術前 20 Gy，然後進行術後 RT。化療 85%
- 結果：5 年 LC 68%；GTR 78% 對 STR 78% 對活檢 22%（SS）。
- RT：沒有觀察到明確的劑量反應，但劑量 >55 Gy 具有更好的區域性控制率（71% 對 54%）
- 結論：如果無法獲得廣泛陰性邊緣，RT 有助於提供區域性控制

秘魯；1986 年 PMID 3522504 “伴或不伴阿黴素的骨肉瘤術後全肺照射”，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1986; 12(6):907-10。
- 36 例在 1975-78 年間接受根治性手術治療的四肢骨肉瘤患者，然後進行 20 Gy 全肺照射。大多數患者接受了阿黴素。
- 所有患者最終都出現了肺轉移，但全肺 xrt 似乎延長了失敗時間。

梅奧診所；1976 年 PMID 824047 “骨肉瘤治療中的選擇性全肺照射”，癌症。1976 年 8 月；38(2):939-42。
- 53 例無肺轉移證據的患者；2 個佇列（15 Gy 預防性 xrt 照射全肺野，或不進行肺 xrt）。
- 生存率或治療與肺轉移發生之間的時間間隔沒有差異。

姑息性放射治療

米蘭；1992 年（1984-1990） PMID 1429102 -- “骨肉瘤的超分割加速放療”。（倫巴第 F，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1992; 24(4):761-5。）
- 14 例接受 RT 進行姑息治療的患者，部位為原發部位（n=6）或骨轉移灶（15 個病灶）。每個劑量 6 Gy，每週 3 個劑量，共 6 個劑量，總計 36 Gy，持續 2 周。
- 放射學反應率 92%；無區域性復發。毒性通常很嚴重。
- 結論：“儘管這種照射方法在誘導骨肉瘤緩解方面有效，但在很大比例的患者中，這種照射方法對正常組織造成了嚴重損害。”