放射腫瘤學/蕈狀肉芽腫
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- 有關 B 細胞淋巴瘤的資訊，請參見皮膚 B 細胞淋巴瘤
- 黑人比白人更常見
- 男性比女性更常見（1.6:1）
- 發病中位年齡為 55-60 歲
- 通常出現在有長期皮膚斑塊、皮疹、斑塊、瘙癢、紅皮病病史的患者中
- 5% 的患者表現為塞扎裡綜合徵（歷史上由紅皮病、全身淋巴結腫大和皮膚、淋巴結和外周血中出現塞扎裡細胞的三聯徵定義）
- 典型細胞是淋巴細胞，具有腦狀和有時是染色質豐富的細胞核，主要侷限於表皮。
- 塞扎裡細胞是核捲曲的異常增大的淋巴細胞
- PMID 15128898，2004 — “蕈狀肉芽腫的發病機制”。Girardi M，Heald PW，Wilson LD。2004 年 5 月 6 日；350：1978-88。
在最近的共識會議上，WHO 和 EORTC 就皮膚淋巴瘤的新分級系統達成一致，現在稱為 WHO-EORTC 分級系統。PMID：15692063
- 惰性皮膚 T 細胞淋巴瘤 - 包括蕈狀肉芽腫、淋巴瘤樣丘疹症、原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤。這些疾病的 5 年疾病特異性生存率約為 80-100%
- 侵襲性皮膚 T 細胞淋巴瘤 - 包括塞扎裡綜合徵、原發性皮膚周圍 T 細胞淋巴瘤。這些疾病的 5 年疾病特異性生存率 <25%
- 侷限性斑塊/斑塊疾病的 10 年疾病特異性生存率為 97%
- 泛發性斑塊/斑塊疾病的 10 年疾病特異性生存率為 83%
- 腫瘤期疾病的 10 年疾病特異性生存率為 42%
- 淋巴結受累的 10 年疾病特異性生存率為 20%
2009 年 AJCC 分期（第 7 版）
T 分期
- T1 - 侷限性斑塊/斑塊（<10% 的總皮膚表面積）
- T1a - 僅斑塊
- T1b - 斑塊 +/- 斑塊
- T2 - 泛發性斑塊/斑塊（>10% 的總皮膚表面積）
- T2a - 僅斑塊
- T2b - 斑塊 +/- 斑塊
- T3 - 一個或多個腫瘤（≥ 1 釐米直徑）
- T4 - 紅斑融合覆蓋 80% 或更多身體表面積
N 分期
- N0 - 淋巴結臨床上無受累
- N1 - 淋巴結臨床上異常，組織病理學荷蘭分級 1 或 NCI LN0-2
- N1a - 克隆陰性
- N1b - 克隆陽性
- N2 - 淋巴結臨床上異常，組織病理學荷蘭分級 2 或 NCI LN3
- N2a - 克隆陰性
- N2b - 克隆陽性
- N3 - 淋巴結臨床上異常，組織病理學荷蘭分級 3-4 或 NCI LN4
M 分期
- M0 - 無內臟受累
- M1 - 內臟受累（必須有病理學或影像學確認）
B 分期（血液）
- B0 - 無迴圈塞扎裡細胞（<5% 的淋巴細胞）
- B0a - 克隆陰性
- B0b - 克隆陽性
- B1 - 迴圈塞扎裡細胞（≥5% 的淋巴細胞）
- B1a - 克隆陰性
- B1b - 克隆陽性
- B2 - 高血液腫瘤負荷（≥ 1000/uL 塞扎裡細胞，克隆陽性）
註釋:
- 斑塊表示任何大小的皮膚病變，無明顯隆起或硬化。應記錄是否存在色素減退或色素沉著過度、鱗屑、結痂和/或色素異常。
- 斑塊表示任何大小的皮膚病變，隆起或硬化。應記錄是否存在鱗屑、結痂和/或色素異常。
- 腫瘤表示至少有一個直徑為 1 釐米的實體或結節性病變，有深度和/或垂直生長的證據。注意病變的總數、病變的總體積、最大病變的大小以及受累的身體部位。
- 異常淋巴結表示任何可觸及的周圍淋巴結，在體格檢查中堅硬、不規則、聚集、固定或直徑為 1.5 釐米或更大。體格檢查中檢查的淋巴結組包括頸部、鎖骨上、肘窩、腋窩和腹股溝。除非用於組織病理學確診 N3，否則目前不考慮中心淋巴結。
- T 細胞克隆由 T 細胞受體基因的 PCR 或 Southern 印跡分析定義。
- 對於內臟擴散，脾臟和肝臟可以透過影像學標準診斷。
- 對於血液，塞扎裡細胞被定義為具有高度捲曲腦狀核的淋巴細胞。
- NCI 隨機試驗 PMID 2594037 比較聯合電子束照射 + 化療與區域性治療
- 103 例患者
- Xrt 組接受 30 Gy 照射至全身皮膚 + CTX、阿黴素、依託泊苷、長春新鹼。區域性治療組接受序貫區域性治療。
- 聯合組完全緩解率更高（38% 對 18%），但急性毒性也更高。總體生存率無差異。
- 晚期疾病聯合治療完全緩解的中位持續時間不到 2 年
- 作者的結論是，與從序貫區域性治療開始的保守治療相比，積極治療並未改善預後。