放射腫瘤學/NHL/皮膚 B 細胞淋巴瘤
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原發性皮膚 B 細胞淋巴瘤 (PCBCL)
- 有關皮膚 T 細胞淋巴瘤，請參見菌狀肉芽腫
- B 細胞淋巴瘤佔所有皮膚淋巴瘤的 20-25%。
- 亞型：原發性皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤 (PCFCCL)、原發性皮膚免疫細胞瘤 (PCI)、原發性皮膚大 B 細胞淋巴瘤 (PCLBCL)（腿部）
WHO 分類
- 最常見的組織學：瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤
EORTC 分類
- 注意：在 EORTC 中，非腿部位的瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤被歸類為濾泡中心細胞（即，被認為是惰性的而不是侵襲性的）。
- 總體（資料來自 SEER，PMID 15908651）
- 平均年齡 64 歲。男性 54%。
- 發病率正在上升
- 組織學（WHO）：DLBCL 佔 33%，NOS 佔 24%，濾泡性佔 17%，MZL 佔 8%
- 部位：頭頸部 50%，軀幹 19%，手臂 12%，腿部 11%，播散 8%
- PCFCCL
- 侷限於皮膚；很少播散到皮膚外部位
- 通常累及頭或軀幹
- 5 年 OS > 95%
- PCI
- 通常累及手臂和腿部
- 預後極佳
- 腿部 PCLBCL
- 影響老年患者
- 更常累及皮膚外部位
- 預後不良：5 年 OS 58%
- SEER；2008（1973-2004）PMID 18349400 --“原發性 CD30+ 皮膚淋巴增殖性疾病的分析和來自監測、流行病學和最終結果資料庫的生存率。”（Yu JB，J Clin Oncol. 2008 Mar 20；26(9)：1483-8。）
- SEER 評論。268 例；男性佔 58%，白人佔 87%。157 例（59%）原發性侷限性 PCLPD
- 結果：3 年 OS 81% 對照人口匹配的 OS 87%；5 年 DSS 92%。H&N 預後較差
- 結論：罕見病，OS 非常好；白人男性更常見，H&N 部位生存率較差
- 耶魯大學；2005 - PMID 15908651 —“皮膚 B 細胞淋巴瘤預後指數：從人群為基礎的登記處得出的新型預後指數。”（Smith BD，J Clin Oncol. 2005 May 20；23(15)：3390-5。）
- 來自 SEER 登記處（1973-2001）。1343 例。根據 WHO 分類進行組織學分型。根據組織學和部位制定了預後指數。
| CBCL-PI 組 | 組織學 | 部位 | 5 年 OS |
|---|---|---|---|
| IA | 惰性 （濾泡性、邊緣區、小淋巴細胞、淋巴漿細胞樣） |
任何 | 81% |
| IB | 瀰漫性大 B 細胞 | 有利 （頭頸部、手臂） |
72% |
| II | DLBCL | 不利 | 48% |
| 免疫母細胞性瀰漫性大 B 細胞 | 有利 | ||
| III | 免疫母細胞性瀰漫性大 B 細胞 | 不利 | 27% |
- 耶魯大學 (1990-2002)
- 回顧性研究，34 例患者。用 RT 作為主要治療方法進行治療；中位劑量 40 Gy（範圍 20-48 Gy）。無全身性疾病。
- 比較 EORTC 和 WHO 病理分類系統，它們在表徵這些病變方面有所不同，因此治療建議可能會有所不同（基於對惰性或侵襲性淋巴瘤的表徵）。
- 2004 PMID 14966086 --“原發性皮膚 B 細胞淋巴瘤用放射治療：歐洲腫瘤研究與治療組織和 WHO 分類系統的比較。”（Smith BD，J Clin Oncol. 2004 Feb 15；22(4)：634-9。）-- 中位隨訪時間 3.4 年
- 5 年 OS 96%，RFS 55%，LR 免疫生存率 81%，皮膚外復發免疫生存率 79%。對於腿部 DLBCL，OS 和 RFS 分別為 67% 和 33%，而對於其他型別，則分別為 100% 和 62-73%。
- 初始復發的 62%（8/13）侷限於皮膚（區域性區域性或遠處），所有患者的 24%（8/34）出現遠處復發（+/- 皮膚），所有復發的 38%（5/13）或所有患者的 15%（5/34）出現皮膚外復發。
- 病理：根據 EORTC 標準分類為濾泡中心細胞（即惰性）的病變的 68% 根據 WHO 系統分類為 DLBCL（即侵襲性），但生物學行為是惰性的。
- 劑量 < 36 Gy 時，LR 風險增加：5 年 LR 免疫生存率 50%（< 36 Gy）對照 90%（>= 36 Gy）。
- 結論：建議採用 40 Gy 劑量。腿部型別的預後較差；然而，對於其他病變，DLBCL 組織學似乎比淋巴結淋巴瘤更惰性。
PCLBCL
- 歐洲多中心（1979-98） - PMID 11504742，2001 —“原發性皮膚大 B 細胞淋巴瘤的預後因素：一項歐洲多中心研究。”Grange F 等人。J Clin Oncol. 2001 Aug 15；19(16)：3602-10。
- 回顧性研究。48 例 PCLBCL（腿部）；97 例 PCFCCL。
- 在多變數分析中，腿部位置、多發病變和圓形細胞形態預後較差。
孤立病變：最常表現為孤立病變（約 85%）。放射治療是孤立病變的首選治療方法。劑量 40 Gy。
多灶性疾病
- 荷蘭（1985-97） - PMID 10561311，1999 —“多灶性原發性皮膚 B 細胞淋巴瘤的治療：29 例患者的臨床隨訪研究。”Bekkenk MW 等人。J Clin Oncol. 1999 Aug；17(8)：2471-8。
- 回顧性研究。包括 29 例患者，這些患者累及 >= 2 個不相鄰的皮膚區域，不符合一個不含皮膚外疾病的放射治療野（該中心患者的 14%）。患者接受化療（大多數為 CHOP）或 RT 治療。
- 16 例患者患有 PCFCCL，8 例患有 PCI，5 例患有腿部 PCLBCL。
- PCFCCL 或 PCI 的化療或 RT 治療結果均非常出色。所有患有 PCLBCL 的患者均出現皮膚外疾病復發。