放射腫瘤學/視路神經膠質瘤
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視路神經膠質瘤
- 低級別星形膠質細胞瘤
- 患病率
- 腦膠質瘤的2%
- 兒童腦腫瘤的5%
- 90%發生在20歲以下兒童，75%發生在10歲以下兒童；10%發生在成人
- 與神經纖維瘤病相關
- 30%的視路神經膠質瘤患者有NF1體徵
- 高達25%的NF1患者會發展為視路神經膠質瘤（NF1最常見的CNS腫瘤）
- 位置
- 前部（眶內、視神經管內、視交叉前） - 青春期前兒童常見
- 後部（視交叉、下丘腦、第三腦室前部） - 青少年常見
- 視路神經膠質瘤的最佳管理方案存在爭議
- 患者年齡
- 腫瘤位置
- 是否存在NF1
- 兒童如果可能，應該採用觀察和密切隨訪的方式進行管理
- 成人應該積極治療
- 根據PMID 16411210的非手術治療方案
- <3歲或3-10歲且病灶不可切除
- 觀察直至影像學或症狀進展
- Packer方案（卡鉑/長春新鹼）；如果無進展，觀察；如果進展，放射治療
- >10歲
- 如果可用，則進行質子放射治療，否則進行立體定向/適形放射治療；如果無進展，觀察；如果進展，則進行方案治療
- <3歲或3-10歲且病灶不可切除
- 關於最佳時機尚無共識
- 可能獲益
- 梗阻性腦積水
- 單一神經受累導致進行性毀容性眼球突出或失明
- 可能獲益：延遲幼兒的放射治療
- 可能的禁忌症
- 瀰漫性視交叉受累/廣泛浸潤性疾病
- NF患者
- 尚無共識；大多數根據低級別神經膠質瘤指南進行治療
- 加州大學舊金山分校的研究表明硝基脲類化療（TPDCV）有效
- 喬治華盛頓大學的研究（Packer）表明卡鉑/長春新鹼療效良好（現已成為最“標準”的化療方案）
- 法國試驗表明長期控制效果良好，同時避免放射治療
- 兒童腫瘤學組試驗CCG A9952最近報道（基本上對加州大學舊金山分校和喬治華盛頓大學的方案進行了隨機分配）
已發表
- CCG A9952 PMID 22665535 -- “針對年輕兒童低級別神經膠質瘤治療的兩種化療方案的隨機研究：兒童腫瘤學組的報告。”（Ater JL，J Clin Oncol。2012年7月20日；30(21):2641-7。）
- 前瞻性隨機對照試驗。274名年齡<10歲的進展性或殘留性LGG患者。隨機分配至卡鉑和長春新鹼(CV)或硫鳥嘌呤、普卡黴素、洛莫司汀和長春新鹼(TPCV)組。
- 5年結局：無事件生存率39%(CV)對比52%(TPCV)（分層對數秩檢驗P=.10；治癒模型分析P=.007）
- 預後因素：年齡較小和腫瘤大小大於3 cm2（無事件生存率和總生存率較差），丘腦腫瘤（總生存率較差）
- 結論：毒性的差異可能會影響治療決策。
- 法國兒科腫瘤學會，2003年（1990-1998年）PMID 14673044 -- “視路腫瘤兒童無進展生存：依賴於年齡和化療反應質量——法國兒科腫瘤學會首個前瞻性研究的結果。”（Laithier V，J Clin Oncol。2003年12月15日；21(24):4572-8。）
- 前瞻性。85名視路腫瘤進展的兒童。化療：每3周交替使用普卡黴素/卡鉑、依託泊苷/順鉑和長春新鹼/環磷醯胺。復發時，在放射治療前進行二線化療
- 5年結局：無進展生存率34%，總生存率89%。無放射治療生存率61%
- 預後因素：年齡<1歲，NF1與疾病進展相關
- 結論：透過延長化療可以避免放射治療，而不會影響總生存率或視功能
- 皇家馬斯登醫院，2003年（英國）PMID 12892235 -- “兒童低級別神經膠質瘤硝基脲類多藥化療方案的耐受性。”（Lancaster DL，J Neurooncol。2003年7月；63(3):289-94。）
- 前瞻性。10名患有低級別神經膠質瘤的兒童，最初接受卡鉑/長春新鹼治療，二線治療為TPCV
- 結論：TPCV作為二線治療是合適的
- 喬治華盛頓大學，1997年 PMID 9126887 -- “新診斷進展性低級別神經膠質瘤兒童的卡鉑和長春新鹼化療。”（Packer RJ，J Neurosurg。1997年5月；86(5):747-54。）
- 前瞻性。78名進展性低級別神經膠質瘤兒童（12例腦幹神經膠質瘤）。同時進行卡鉑/長春新鹼治療。中位隨訪2.5年
- 3年無進展生存率：68%。NF1陽性和NF1陰性之間無差異。客觀緩解率56%
- 預後因素：僅年齡（<3歲74%對比>3歲39%，SS）
- 加州大學舊金山分校，1991年（1983-1989年）PMID 1901597 -- “嬰兒和兒童視交叉和下丘腦神經膠質瘤的化療管理。”（Petronio J，J Neurosurg。1991年5月；74(5):701-8。）
- 回顧性。19名患有視交叉/下丘腦神經膠質瘤的兒童。12名因症狀進展而立即接受治療，7名延遲治療。化療：TPDCV
- 中位進展時間：20個月時未達到。無腫瘤相關死亡。初始反應/穩定15/18名患者
- 挽救治療：放射治療
- 結論：TPDCV允許將放射治療延遲至疾病進展時。
- 報道的最佳結局是45-56 Gy，每次1.8 Gy
- 提示後部位置的腫瘤預後較差
- 正在探索質子放射治療
- 哈佛大學，2005年（1992-1998年）PMID 15667955 -- “兒童局灶性低級別神經膠質瘤的立體定向放射治療：一項前瞻性試驗的最終結果。”（Marcus K，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2005年2月1日；61(2):374-9。）
- 前瞻性。50名患有局灶性低級別神經膠質瘤的患者。化療或手術後進展進行放射治療。中位隨訪6.9年
- 放射治療：可拆卸的頭架。2毫米邊緣。平均劑量52.2 Gy，每次1.8 Gy。透過CT/MRI融合進行靶區勾畫
- 5年結局：無進展生存率83%，總生存率98%；6名患者出現靶區內進展，無邊緣失敗
- 結論：立體定向放射治療具有良好的區域性控制，且邊緣有限
- 海德堡大學，2005年（德國）（1990-2003年）PMID 15936565 -- “視路神經膠質瘤的分次立體定向放射治療：耐受性和長期結局。”（Combs SE，Int J Radiat Oncol Biol Phys。2005年7月1日；62(3):814-9。）
- 回顧性。15名患者。中位劑量52.2 Gy（45.2-57.6），每次1.8 Gy。中位隨訪8年
- 5年結局：無進展生存率72%，總生存率90%。無繼發惡性腫瘤
- 結論：良好的控制，正常腦組織的保護。需要更長的隨訪
- 居里研究所，1991年（1970-1986年）PMID 1907959 -- “視交叉神經膠質瘤：57例患者的放射治療管理結果及文獻綜述。”（Bataini JP，Int J Radiat Oncol Biol Phys。1991年8月；21(3):615-23。）
- 回顧性。57例患者，37%視交叉，63%擴充套件至下丘腦/後部。放射治療40-60 Gy。平均隨訪7.5年
- 5年（和10年）總生存率：84%；反應：完全緩解15%，部分緩解46%，穩定22%
- 結論：放射治療對視覺、神經或內分泌症狀快速發展的病例有效
- 哥倫比亞大學神經研究所，1956年 PMID 13323290 -- “放射治療在視神經和視交叉神經膠質瘤管理中的價值。”（Taveras JM，Radiology。1956年4月；66(4):518-28。）
- 回顧性。34例接受放射治療的患者
- 生存：發表時23/34例存活
- 具有里程碑意義的研究。結果被認為是卓越的。將放射治療作為一種管理策略推出
- 曼徹斯特/倫敦，2006年 PMID 16735710 -- “神經纖維瘤病1患者視神經膠質瘤放射治療後的繼發腫瘤：放射治療後風險顯著增加。”（Sharif S，J Clin Oncol。2006年6月1日；24(16):2570-5。）
- 回顧性。58/80例NF1患者伴視路神經膠質瘤。18/58例單獨或聯合放射治療。劑量25-50 Gy
- 第二原發性CNS腫瘤：放射治療組18/18例（50%）在308人年的隨訪中發展為12例繼發性腫瘤；非放射治療組8/40例（20%）在721人年的隨訪中發展為9例繼發性腫瘤。相對風險3（SS）。中位診斷時間12年。與非視路神經膠質瘤NF1對照組相比，惡性周圍神經鞘瘤風險增加，相對風險5.3（SS）
- 結論：NF1患者伴視路神經膠質瘤的第二原發性CNS腫瘤風險顯著增加；放射治療應僅在絕對必要時使用
- 多倫多，1993年（1971-1990年）PMID 8315466 -- “視神經膠質瘤放射治療後的Moyamoya病。”（Kestle JR，J Neurosurg。1993年7月；79(1):32-5。）
- 回顧性研究。47例視路神經膠質瘤患者接受治療。
- 煙霧病現象：未接受放療的19例中0例；接受放療的28例中5例；NF1陰性23例中2例，NF1陽性5例中3例（SS）
- 結論：NF1患者和接受顱腦放療的患者中，煙霧病發生率較高。
- 註釋：煙霧病 是一種主要見於亞洲的進行性慢性腦血管疾病，其特徵是威利斯環動脈雙側狹窄/閉塞，病因不明，此處用於描述血管系統放療後的變化。
- 2006 PMID 16411210 -- “視路神經膠質瘤。” (Jahraus CD, Pediatr Blood Cancer. 2006年5月1日；46(5):586-96.)