放射腫瘤學/肉瘤/軟骨肉瘤
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- 形成軟骨腫瘤的異質性腫瘤組
- 中位年齡在 30 至 40 歲；50% 在 40 歲以上患者中出現
- 分佈
- 骨盆 (31%)
- 股骨 (21%)
- 肩胛帶 (13%)
- 長骨的幹骺端部分
- 顱底 - 可能是臨床挑戰，因為經常可切除性有限
- 臨床表現
- 疼痛是活躍生長的跡象，也是一個不祥之兆
- 否則症狀取決於部位
- 放射學表現
- 兩種截然不同的模式
- 小而界限清楚的溶骨性病灶，位於狹窄的過渡區內，周圍有硬化
- 沒有硬化邊界
- 骨內側凹陷是惡性腫瘤的關鍵標誌
- 兩種截然不同的模式
- 中央型 (76%)
- 周圍型
- 間充質：高轉移率
- 去分化型：可能類似於纖維肉瘤或骨肉瘤；高度侵襲性
- 透明細胞型：生長緩慢，多次區域性復發
- 大多數傾向於低級別
- 治療是最大限度的手術切除，同時最大限度地減少功能障礙。應該實現對視覺和其他神經結構、血管和腦幹的減壓。
- 在切除不完全的情況下，通常需要輔助 RT
- 目前還沒有有效的化療
- MDACC；1982 (1961-76) PMID 6806219 -- "骨軟骨肉瘤的 15 年放射治療經驗。" (McNaney D, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1982 年 2 月；8(2):187-90.)
- 回顧性研究。20 例患者接受了根治性治療（11 例，根治性 RT；3 例術後 RT；3 例 RT + 化療；3 例術後復發）。RT 劑量為 4000 - 7000 cGy（1000/周），使用光子和/或中子。
- 部位：13 例骨盆，4 例脊柱，2 例股骨遠端，1 例頭頸部
- 亞組
- 單獨 RT：11 例中有 5 例（45%）存活且沒有進展性區域性疾病（中位數為 30 個月）。30 個月時 OS 為 54%。中位劑量為 6600 cGy。4 例患者接受了混合光子和中子治療。其餘患者接受了單獨的光子治療。
- 術後：3 例中有 2 例在 44 個月和 52 個月時存活且沒有進展性疾病。劑量範圍為 4500-6000 cGy。
- RT+化療不手術：3 例中有 2 例在 15 個月和 29 個月時存活且沒有進展性疾病。劑量範圍為 4000-6400 cGy。
- 復發 RT：3 例中有 2 例在 19 個月和 77 個月時存活且沒有進展性疾病。劑量範圍為 6200-7000 cGy。
- 20 例中有 11 例（55%）在中位數為 30 個月時沒有進展性區域性疾病的證據。另外 2 例患者在 RT 失敗後進行了手術挽救；總生存率為 65%（13/20）。
- 5 例患者出現嚴重併發症：3 例足下垂，1 例皮下纖維化，1 例眼球摘除。
- 公主瑪格麗特；1980 (1958-76) PMID 7379008 -- "骨軟骨肉瘤的放射治療。" (Harwood AR, Cancer. 1980 年 6 月 1 日；45(11):2769-77.)
- 回顧性研究。31 例患者（20 例 - 根治性 RT，11 例 - 姑息性）。
- 結論：“我們的經驗清楚地表明，骨軟骨肉瘤不再被歸類為放射抵抗性腫瘤。”
- 奧賽；2008 (法國)(1996-2006) PMID 18440726 -- "兒童顱底和頸椎管低級別骨惡性腫瘤的質子治療。" (Habrand JL, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008 年 7 月 1 日；71(3):672-5. Epub 2008 年 4 月 25 日.)
- 回顧性研究。30 例兒童患有脊索瘤 (n=26)、軟骨肉瘤 (n=3) 和軟骨瘤 (n=1)。部位為顱底 (n=13)、顱底並向頸椎管延伸 (n=12) 或頸椎管 (n=1)。中位年齡為 13.5 歲。手術後進行光子/質子治療。平均總劑量為 68.4 CGE (54.6-71)；平均光子劑量為 37.4 Gy (30.6-45)，平均質子劑量為 32.1 CGE (20-70.2)。隨訪 2.2 年
- 結果：脊索瘤區域性控制 21/26 (81%)，軟骨肉瘤 3/3 (100%)，軟骨瘤 1/1 (100%)。脊索瘤 5 年 PFS 為 77%，軟骨肉瘤為 100%
- 毒性：3 級聽力毒性 1 例，2 級垂體功能不全 7 例
- 結論：耐受性良好，區域性控制效果極佳
- MGH，1999 - PMID 10555005 -- "顱底軟骨肉瘤：200 例臨床病理學研究，重點區分脊索瘤。" Rosenberg AE 等。Am J Surg Pathol 1999 年 11 月；23(11):1370-8.
- 200 例患者接受了質子/光子照射作為治療方案的一部分。患者接受 64.2-79.6 CGE (中位數為 72 CGE)。
- 5 年區域性控制率為 99%，10 年區域性控制率為 98%。
- 5 年和 10 年疾病特異性生存率均為 99%。
- 結論：與預後明顯較差的脊索瘤相比，積極治療的預後良好。
- 洛瑪琳達，1999 (1992-98) - PMID 10470818 -- "顱底脊索瘤和軟骨肉瘤的質子放射治療。" Hug EB 等。J Neurosurg. 1999 年 9 月；91(3):432-9.
- 25 例軟骨肉瘤（和 33 例脊索瘤）患者在最大限度手術後接受了質子束照射。劑量範圍為 64.8-79.2 CGE。
- 軟骨肉瘤的 5 年 OS 為 100%。軟骨肉瘤的 5 年區域性控制率為 92%。
- 控制率受腦幹受累和腫瘤體積的影響。
- 軟骨肉瘤的預後優於脊索瘤。
- 荷蘭，1998 - PMID 9667567 -- "顱內軟骨肉瘤：文獻回顧及 15 例報告。" Korten AG 等。J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998 年 7 月；65(1):88-92.
- 回顧了荷蘭所有顱內軟骨肉瘤病例以及文獻中的可用資料。
- 發現單獨手術的區域性複發率為 53%，平均復發時間為 32 個月。
- 輔助帶電粒子照射在 5 年時的區域性控制率為 78-91%，5 年 OS 為 83-94%。