放射腫瘤學/瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥

瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥

• B 細胞增殖性疾病，伴有骨髓淋巴漿細胞浸潤和單克隆 IgM 的產生；被認為是低級別淋巴瘤
• 症狀通常是由於血液高粘度、貧血和肝脾腫大
• 無症狀患者通常接受觀察
• 烷化劑（氯芥膽鹼）、核苷類似物和利妥昔單抗（如 CHOP-R）是合理的一線治療方法
• 必要時提供對症支援
  • 有關脾腫大的 RT 治療，請參閱 脾臟 章節
  • 歷史上，曾使用半身體和全身照射，但隨著更現代化化療的發展，它已不再受歡迎

• 義大利； 2002 PMID 12187029 -- "晚期瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥：系統化療、脾臟放射治療和脾切除術後可能的治癒病例。" (Cavanna L, Acta Haematol. 2002;108(2):97-101.)
  • 病例報告。41 歲男性患有 WM，脾臟明顯腫大。接受血漿置換術、化療（BCNU、環磷醯胺、長春新鹼、美法侖、潑尼松）共 16 個療程，以及脾臟 RT 36 Gy
  • 結果：持續性輕度脾腫大和輕微 IgM 帶。隨後接受脾切除術，顯示持續性疾病。2 個月後，完全緩解，並且已經保持無病生存 18 年
  • 結論：應考慮脾切除術；脾臟 RT 36 Gy 與化療似乎不足以完全根除疾病

• 日本； 1997 PMID 9322902 -- "瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥伴有白血病階段脾臟明顯腫大的患者脾切除術後持續緩解。" (Takemori N, Leuk Lymphoma. 1997 Jul;26(3-4):387-93.)
  • 病例報告。患者患有 WM 和脾臟明顯腫大，對化療無效。脾臟 RT 有效降低了血清 IgM、脾臟大小和淋巴細胞計數，但僅是暫時的
  • 隨後接受脾切除術，並且已經保持緩解 6 年
  • 結論：建議將脾切除術作為管理的一部分

• 1977 PMID 405054 -- "瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥經放射治療後的治療和控制病例報告。" (Shehata WM, Blood. 1977 Jun;49(6):1023-4.)
  • 病例報告

• 綜述； 2007 PMID 17634838 -- "瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥的治療。" (Dimopoulos MA, Curr Treat Options Oncol. 2007 Apr;8(2):144-53.)