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結構生物化學/碳水化合物/血型

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血液的定義

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- 一種複雜的活組織,包含許多蛋白質和細胞型別。

- 血液對我們的身體很重要,因為它具有防禦、調節和運輸的功能。它也被稱為存在於血管中的液體組織。

人類血型取決於糖基轉移酶的功能,糖基轉移酶是催化寡糖之間形成糖苷鍵的酶。特定的 寡糖 抗原附著在紅細胞表面的蛋白質和脂類上。那些附著在蛋白質上的抗原具有絲氨酸或蘇氨酸殘基或神經醯胺脂質中間體。最基本的附著寡糖被稱為O抗原(也稱為H抗原)。這種O抗原是所有三種血型AB、A和B中發現的鹼基寡糖。O抗原的形式為(-脂質-葡萄糖-半乳糖-N-乙醯氨基葡萄糖-半乳糖-巖藻糖)。O型血只有O抗原附著在紅細胞上。A型血透過新增A抗原形成,A抗原具有N-乙醯半乳糖胺(GalNAc)糖苷鍵合到O抗原上。同樣對於B型血,B抗原有一個額外的半乳糖形成糖苷鍵到O抗原上。在A型血和B型血中,新抗原透過糖基轉移酶的幫助,與O抗原最外層的半乳糖成分形成α-1,3連線。GalNAc轉移酶為A抗原新增額外的N-乙醯半乳糖胺,而Gal轉移酶為B抗原新增額外的半乳糖。一個人DNA中的基因編碼特定的糖基轉移酶,以允許將抗原A和/或B新增到O抗原中。如果一個人的基因不允許編碼A型或B型轉移酶,那麼這個人將擁有O型血。編碼GalNAc和Gal轉移酶的基因是精確的,但三個氨基酸除外。這兩種酶之間的這種高度相似性表明它們是透過趨異進化相關的。

檔案:Aqq.png

當一個人需要輸血時,糖基轉移酶的重要性最為突出。O型血可以輸給任何人,因為每個人都有識別O抗原的能力。但是,A型血或O型血的人無法識別B抗原,而B型血或O型血的人無法識別A抗原。對於那些分別缺乏B抗原和A抗原的人,其血清中也存在針對B抗原和A抗原的抗體。因此,如果一個人輸了錯誤的血型,一個人的免疫系統會將抗原視為外來物質,因此會攻擊那些被輸注的紅細胞。正是由於這個過程,AB型血的人可以接受任何血型的輸血,因為他們的身體中已經存在所有三種抗原。需要注意的是,在現實中,輸血會受到Rh因子的影響。

蛋白質和血型

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  • 我們可以將我們的血型分為四組:A、B、AB和O。

這四組被認為是人可能擁有的四種表型。這四種表型可以產生六種不同的基因型,每個人都可以擁有:AA、AO、BB、BO、AB和OO。

  • 在紅細胞表面,存在兩種型別的抗原:A和B(每種型別都有其自身的特性)。

如果一個血細胞是A型,那麼細胞表面含有A型抗原,身體會產生針對B型的抗體,反之亦然,對於B型血也是如此。AB型血在表面含有兩種抗原,並且沒有抗體。O型血沒有抗原,因此其系統中既有A抗體也有B抗體。在這方面,O型血可能是通用供體,AB型血是通用受體。

  • 我們還可以觀察Rh蛋白的特性,無論它是否存在於我們的血液中。

- 如果一個血型含有Rh蛋白,那麼它是陽性的。

- 如果一個血型不含有Rh蛋白,那麼它是陰性的。

- 例如,"B陰性"血型意味著這個人擁有B型血,但紅細胞表面沒有Rh蛋白。

如果母親要生第二個孩子,那麼Rh因子就更重要了。這是因為如果母親是Rh-,而她的第一個孩子是Rh+(含有Rh蛋白),那麼母親會產生針對Rh蛋白的抗體(特定的免疫原性蛋白質)。這不會影響第一個孩子,因為母親只有在孩子出生後才會產生這種抗體。但是,如果母親要生第二個孩子,而且孩子也是Rh+,那麼母親體內的抗體會穿過胎盤並攻擊孩子。這是因為針對Rh蛋白的抗體是一種叫做記憶細胞的特定蛋白質,它足夠小,可以穿過胎盤。這會導致流產。

解決此問題的一種方法是在出生後給母親服用Rhogam。這是一種合成蛋白抗體,會在胎兒細胞有機會與母親的免疫系統相互作用之前將其破壞。這種抑制蛋白抗體可以阻止母親產生針對Rh因子的抗體,並允許母親隨後生下Rh+的孩子。

混合不同的血型

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  • 我們的身體會產生抗原或抗體來保護我們免受未知分子的侵害。然後,它們會識別這種差異,並與分子發生衝突以清除它們。
  • 對於輸血,確保受血者和獻血者血型匹配非常重要。

- 如果來自獻血者血液的表面分子發出任何與受血者不同的訊號,那麼來自受血者血液的抗體會將其視為外來物質。

- 如果血型存在差異,就會發生免疫反應,導致血管中形成血凝塊。

通用供體和通用受體

  • O型血是通用供體,因為它在紅細胞表面沒有分子,不會引發任何免疫反應。因此,O型血可以捐獻給其他四種血型中的任何一種,因此得名。
  • AB型血是通用受體,因為它缺乏識別A型或B型表面分子的抗體。AB可以接受其他四種血型中的任何一種的血液,因此得名通用受體。然而,AB也是四種血型中最稀有的血型。

AB+是真正的通用受體,能夠接受所有型別的血液,無論血型和Rh抗原如何。

然而,O-只與自身相容,但可以捐獻給所有人。

這些規則的例外是擁有hh抗原系統的人,也被稱為孟買血型。這些人無法表達存在於O組中的H抗原。他們無法產生A抗原或B抗原,因為它們是由H抗原製成的。因此,擁有這種血型的人可以捐獻給任何其他血型的成員,但只能接受來自其他孟買血型個體的血液。然而,這種血型極其罕見,在人口中只有0.0004%。因此,擁有這種血型的人在尋找輸血相容的血液方面面臨著巨大的風險。

Rh抗原

不僅要考慮不同的血型,因為抗原的存在,而且Rh血型系統在ABO血型抗原系統之後排名第二重要。五種主要Rh抗原中最重要的抗原是RhD,因為它是最具免疫原性的。RhD陰性的人通常沒有抗RhD IgG或IgM抗體。Rh抗原通常用血型後面的加號或減號表示。Rh陽性比Rh陰性血型更普遍。尤其是在東亞,Rh陰性人群的比例非常低。由於Rh陰性血型的人不能接受Rh陽性血,因此在接受輸血時必須格外小心。

檢測Rh抗原

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可以透過測試來確定一個人血液中是否含有Rh抗原。由於Rh因子是抗原,因此存在相應的抗體可以與之結合。Rh抗體通常用於與血液中的這些抗原結合。抗體的結構以一種方式定向,使得它有兩個主要鏈,一條重鏈和一條輕鏈。兩條重鏈位於抗體的內側,而兩條輕鏈位於外側。所有抗體的域都完全相同,除了位於抗體兩側的重鏈和輕鏈的N端最後一個域。可變域是不同抗體之間的不同之處,並且包含不同的氨基酸序列及其組成殘基,這些殘基在結合位點提供與特定底物的互補性。如果將Rh抗體與血液混合,並且發生凝集,則該人Rh陽性,如果沒有發生凝集,則該人Rh陰性。由於當Rh抗原鎖定在抗體的結合位點時形成抗體-底物複合物,因此會發生凝集。

紅細胞 vs 血漿

就像紅細胞相容性一樣,接受者可以接受來自相同血型的血漿。但是,與紅細胞不同的是,血漿具有相反的相容性。O型血可以接受任何其他血型的血漿,而AB型血可以將血漿捐獻給任何血型。

血液型別遺傳學

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  • A型血和B型血共顯性
  • O型血是隱性
  • 我們可以看到等位基因的可能組合與血型之間的模式

AB = AB型血

BB = B型血

AA = A型血

OO = O型血

BO = B型血

AO = A型血

A型血可以接受A型血和O型血。同樣,B型血可以接受B型血和O型血。然而,AB型血可以接受A型血、B型血和O型血,使它們成為萬能接受者。O型血很特殊,它只能接受O型血,但可以捐獻給其他三種血型中的任何一種,使它們成為萬能獻血者。

參考文獻

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Nelson, David L. 生物化學原理,第4版。W. H. Freeman,2004。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?indexed=google&rid=mcb.section.4816

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