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結構生物化學/細胞器/溶酶體

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溶酶體

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溶酶體是球形的結構,或由單層膜包裹的液泡。該膜對細胞起保護作用,因為溶酶體含有強烈的消化酶,如果暴露於細胞內容物中會造成嚴重損害。溶酶體含有不同的水解酶,例如蛋白酶、脂肪酶和核酸酶,它們能夠分解進入細胞或不再對細胞有用的所有型別的生物聚合物(例如蛋白質、核酸、碳水化合物和脂質)。總的來說,溶酶體充當細胞的消化系統。另一方面,溶酶體透過對內膜蛋白進行糖基化來避免自消化,這可以防止它們降解。

溶酶體的結構

溶酶體是膜包被的細胞器,幫助真核細胞從大分子營養物質中獲得營養。溶酶體含有許多水解酶,例如蛋白酶、核酸酶和脂肪酶)。溶酶體是由高爾基體發出含有水解酶和質子泵的囊泡形成的。吞噬作用和溶酶體消化有助於真核細胞,因為它們有效地增加了可以吸收營養物質的膜表面積。然而,在真核生物中,溶酶體允許細胞內消化,消化的物質穿過溶酶體膜進入細胞質。

溶酶體的結構

溶酶體生成

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溶酶體由高爾基體制造並出芽到細胞質中,內部含有酶。溶酶體內的酶是在粗麵內質網上合成的,然後透過運輸囊泡傳遞到高爾基體。當溶酶體到達細胞質時,融合形成次級溶酶體。

溶酶體的結構

溶酶體內部

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溶酶體含有以下酶:

  • 糖苷酶:一種催化糖分子中糖苷鍵水解的酶。
  • 蛋白酶:一種催化肽鍵水解的酶。
  • 酸性磷酸酶:一種磷酸酶,一種催化多種分子中磷酸酯鍵水解的酶。
  • 硫酸酯酶:一種催化分子中硫酸酯鍵水解的酶。
  • 脂肪酶:一種催化脂質分子中酯鍵水解的酶。
  • 澱粉酶:一種催化碳水化合物分解成糖的酶。
  • 核酸酶:一種催化核酸的核苷酸亞基中磷酸二酯鍵水解的酶。
    溶酶體的結構
  • 葡萄糖腦苷酶:一種分解葡萄糖腦苷的酶
  • 磷酸單酯

溶酶體酶是蛋白質,在內質網上合成,並在高爾基體中修飾。溶酶體酶透過新增甘露糖-6-磷酸標籤來標記到溶酶體。任何一種酶的缺乏都會導致溶酶體疾病,例如泰薩克斯病和龐貝氏病。

溶酶體缺陷

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在人體細胞中,當溶酶體缺乏酶時,它們會產生儲存疾病

溶酶體的結構

. 患有這些缺陷的人通常會缺少一種或多種溶酶體水解酶。

泰薩克斯病
泰薩克斯病是一種影響神經系統的疾病。它發生在身體缺乏六己糖胺酶 A 時,六己糖胺酶 A 是一種分解神經節苷脂的蛋白質。神經節苷脂的積累
龐貝氏病
龐貝氏病是一種影響心臟
溶酶體的結構
和骨骼肌的疾病。它發生在身體缺乏α-葡萄糖苷酶時,α-葡萄糖苷酶是一種分解糖原的酶。
粘多糖貯積症 I 型
MPS I 是由溶酶體酶 α-L-艾杜糖苷酶缺乏引起的。缺乏症會影響骨骼和智力發育。
戈謝病
戈謝病是由溶酶體酶葡萄糖腦苷酶的缺乏引起的。這種酶的缺乏會導致有害物質在肝臟、脾臟、骨骼和骨髓中積聚。

溶酶體酶的產生

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溶酶體使用的酶在內質網 (ER) 中合成,並被運送到高爾基體 (GA)。ER 形成的運輸囊泡攜帶酶,並透過與 GA 融合來裝載它們。可能會發生糖基化,這將決定蛋白質的最終目的地。

溶酶體酸性水解

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溶酶體含有各種水解蛋白質、核酸、碳水化合物和脂質的酶。溶酶體中存在的酶在酸性 pH 值下效果最好;因此,它們被稱為酸性水解酶。值得注意的是,溶酶體的 pH 值約為 ~5,而細胞質的 pH 值為中性,約為 ~7。為了使溶酶體保持酸性 pH 值,溶酶體必須主動吸收濃縮 H+ 離子(質子)。濃縮的 H+ 離子透過氫離子泵主動平衡,達到約 5 的 pH 值。與 pH 值相一致,溶酶體內的酶在酸性 pH 值下效果最好。

溶酶體消化細胞中存在的未用和/或威脅性內容。回顧一下,溶酶體透過稱為自噬的過程回收細胞的有機材料。它還將廢物(如脂肪、碳水化合物、蛋白質和其他大分子)回收成簡單的化合物,然後這些化合物在細胞質中用作新材料。廢物回收在很大程度上歸功於內質網製造的約 40 種不同的水解酶,並由高爾基體修飾。

自噬(自噬作用)
自噬這個詞源於希臘語“auto”或自身和“phagy”或吞噬。自噬是一種自我吞噬和自我降解的過程。當細胞內容物和細胞器被溶酶體吞噬時,就會發生降解。細胞產生稱為自噬體的囊泡,它們捕獲並傳遞細胞質物質到溶酶體。當內質網包裹受損的細胞結構或細胞內容物時,就會形成自噬體,溶酶體隨後加入自噬體,破壞捕獲的內容物,並將分解後的物質傳遞到細胞質。總的來說,自噬作用透過降解未用和/或受損的細胞內容物並將其轉化為新的細胞內容物來維持細胞和組織的健康。
內吞作用
內吞作用發生在細胞膜包裹大的營養分子時。吞噬一個大的營養分子會形成一個內體。內體獲得的一些東西是複雜的脂質、多糖、核酸和蛋白質。溶酶體隨後與內體融合,它將酶轉移到內體中以分解分子。分解後的分子隨後由蛋白質傳遞到細胞質中,以便以後被消耗。
吞噬作用
溶酶體與吞噬作用密切相關,它與吞噬體結合,用它的酶分解物體或細菌。當細胞膜包裹致病細菌時,就會產生吞噬體;細胞內/外的有毒或未用內容物。
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