結構生物化學/細胞器/過氧化物酶體

背景資訊

細胞結構。字母 i 對應於過氧化物酶體

理論上，它們是從與宿主細胞形成共生關係的細菌進化而來的。人們認為這種關係在幾代人的發展過程中導致細菌進化為體內的一個細胞器。這一觀點最近受到了質疑，因為人們發現，沒有過氧化物酶體的細胞可以透過簡單的基因匯入恢復過氧化物酶體。因此，之前的理論受到挑戰，因為過氧化物酶體的引入不是一個進化過程，可以很容易地複製。

過氧化物酶體結構

分析過氧化物酶體的結構有助於瞭解其在生物世界中的功能和作用。過氧化物酶體不是從內質網衍生出來的，因此不是內膜系統的組成部分。它們透過裂變進行復制。這種細胞器被一個脂質雙層膜包圍，該膜包圍著晶體核心。雙層是質膜，它調節進出過氧化物酶體的物質。已知至少有 32 種過氧化物酶體蛋白，稱為過氧化物酶體蛋白，它們在細胞器內執行過氧化物酶體的功能。

過氧化物酶體結構

過氧化物酶體功能

過氧化物酶體的主要功能是透過β-氧化分解長鏈脂肪酸，併合成必要的磷脂（如腦磷脂），這些磷脂對大腦和肺功能至關重要。此外，它們還有助於某些酶在許多真核細胞中的能量代謝，以及在動物中的膽固醇合成。過氧化物酶體還參與種子發芽中的乙醛酸迴圈，葉片中的光合作用，以及各種酵母中的胺氧化。

在動物細胞中脂肪酸鏈的分解代謝過程中，過氧化物酶體將長鏈脂肪酸分解成中鏈脂肪酸，然後將中鏈脂肪酸運輸到線粒體，線粒體是大多數分解代謝發生的地方。然而，在酵母和植物細胞中，脂肪酸鏈的分解代謝僅發生在過氧化物酶體中，線粒體不參與其中。脂肪和脂溶性維生素（如維生素 A 和維生素 K）的分解代謝，以及膽汁酸的產生也發生在過氧化物酶體中。如果這種分解代謝沒有得到妥善進行，往往會導致遺傳疾病或皮膚疾病。

動物細胞中腦磷脂的合成也發生在過氧化物酶體中。這些細胞器對細胞非常重要，因為腦磷脂的產生對於神經系統的正常運作至關重要，因為缺乏腦磷脂會導致神經細胞髓鞘形成的異常。

過氧化物酶體疾病

過氧化物酶體疾病可能是由於單一酶或一組對正常過氧化物酶體功能必要的蛋白質的異常引起的。這些疾病會影響一系列器官系統，但神經系統問題是最常見的。除了腦損傷之外，許多這些疾病還會導致骨骼和顱面畸形，肝功能障礙，進行性感覺神經性聽力損失和視網膜病變。一些過氧化物酶體疾病的例子
1.腎上腺腦白質營養不良：一種致命的遺傳性 X 連鎖疾病，會導致廣泛的腦損傷和腎上腺功能衰竭。
2. 澤爾威格綜合徵譜系 (PBD-ZSD)：一種罕見的腦肝腎綜合徵，由於缺乏功能性過氧化物酶體而發展而來。
3. 肢端型軟骨發育不良點狀型 1 型 (RCDP1)：一種罕見的腦部疾病，由於近端骨骼縮短而發展而來。

過氧化物酶體進化

由於過氧化物酶體能夠“分裂並在翻譯後匯入蛋白質”，因此推測它類似於線粒體，在起源中形成了內共生關係。

研究表明：（39-58%）的過氧化物酶體起源於真核生物（13-18%）是來自線粒體的酶

這導致了這樣一個結論，即它沒有內共生起源，而是利用了其他真核細胞的蛋白質。