診斷放射學/肌肉骨骼影像學/關節疾病/硬皮病
外觀
肢體放射學發現包括指骨端溶解、軟組織鈣化(鈣化症)和遠端指尖萎縮。與硬皮病對手部的影響相比,足部受累的發生時間較晚,頻率相對較低,但可能導致殘疾。軟組織變化包括屈曲畸形、全身或區域性萎縮以及營養不良性鈣化。Bassett 等人在其研究中發現,指骨遠端吸收是硬皮病患者最常見的骨骼變化,但其他部位(足部、肋骨和下頜骨)的骨溶解也較為常見。近 20% 的患者出現炎症性關節炎和關節破壞的放射學證據,這些證據不能歸因於與類風溼性關節炎或混合性結締組織病的重疊。
其他器官系統的放射學發現包括肺部纖維化和與動力障礙相關的異常食管造影。
指骨端溶解的鑑別診斷包括影響周圍神經感覺的疾病,如糖尿病、麻風病、脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出和先天性痛覺不敏感;損傷,如凍傷、熱損傷或電燒傷,或蛇咬傷;創傷;牛皮癬;先天性異常,如 Hadju-Cheney;代謝原因,如甲狀旁腺功能亢進。肢體軟組織鈣化也可以在皮肌炎、異位骨化和轉移性鈣化中見到(甲狀旁腺功能亢進、慢性腎病)。
指骨端溶解沒有治療方法。硬皮病的治療取決於器官受累情況,不在本討論範圍之內,但包括抗炎藥物,包括非甾體類抗炎藥和類固醇。
取決於系統性硬化症的型別和程度。硬皮病無法治癒,大多數患者死於心臟、肺部和/或腎臟受累。內臟器官受累並不罕見,如胃腸道(食管和小腸動力障礙)。
- 硬皮病 by Keri Azuar, M.D., Mark Wilson, M.D. & Amaya Ormazabal, M.D., 華盛頓大學放射科
- 華盛頓大學骨骼與關節中心撰寫的硬皮病文章.
- 來自 Medicinenet.com 的硬皮病文章.
- La Montagna G, Baruffo A, Tirri R, Buono G, Valentini G. 系統性硬化症中的足部受累:100 例患者縱向研究。 Semin Arthritis Rheum. 2002 Feb;31(4):248-55.
- Bassett LW, Blocka KL, Furst DE, Clements PJ, Gold RH. 進行性系統性硬化症(硬皮病)的骨骼發現。 AJR Am J Roentgenol. 1981 Jun;136(6):1121-6.