放射腫瘤學/肉瘤/血管肉瘤
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- 罕見的血管起源惡性腫瘤
- 軟組織肉瘤約佔所有惡性腫瘤的1%
- 血管肉瘤約佔軟組織肉瘤的2%
- 臨床異質性，可發生在身體的任何部位
- 約1/3為皮膚型
- 約1/4為軟組織型
- 其餘為其他部位
- 被認為起源於血管內皮
- 與其他肉瘤不同，可能表現為多灶性疾病，並擴散至淋巴結和遠處
- 通常病程兇險，難以清除手術切緣，且常發生區域性和遠處復發
- 治療具有挑戰性，需要多學科方法
- 被認為起源於血管內皮
- 細胞標記物研究與淋巴細胞分化一致，但超微結構特徵與血管分化一致（PMID 3104187）
- 血管內皮生長因子D（VEGF-D）（PMID 14746640）和血管生成素2（PMID 15149523）與對照組相比顯著升高
- Fas配體（w:Fas_ligand|Fas-L）在>70%的腫瘤中檢測到（PMID 11549589），並且Fas-L陽性細胞數量與生存率呈負相關。這表明Fas-L陽性腫瘤細胞可能誘導腫瘤浸潤淋巴細胞（TILs）凋亡，從而削弱免疫反應
- 常發生在先前接受過放射治療（例如乳腺）或慢性淋巴水腫的區域Stewart-Treves綜合徵
- 在一系列研究中，RT後的中位時間為8.6年（PMID 15166970），並且風險隨著劑量的增加而增加
- 病理
- 透過“膠原解剖模式”、吻合和乳頭狀形成的存在來區分血管瘤
- 早期病變實際上可能表現為良性血管瘤
- 大多數表現為中度或高度惡性病變，但通常病程兇險
- 分化良好的腫瘤由形成良好的、不規則的血管通道（血竇）組成，這些通道相互吻合，並由非典型細胞（64%）襯裡
- 分化不良的腫瘤可能僅包含具有細微血管腔的多形梭形細胞，或者可能仍包含血管形成區域
- 級別不是預後因素
- 麻省總醫院；2007年（1980-2006年）PMID 17356953 -- “82例血管肉瘤患者的治療和預後。”（Abraham JA，Ann Surg Oncol. 2007年6月；14(6):1953-67。）
- 回顧性研究。82例患者（32例皮膚型，22例深部組織/器官型，10例RT或淋巴水腫型，8例骨骼型，7例非RT乳腺型）。
- 原發性疾病：46例患者，均接受手術治療，67%接受RT，27%接受化療。5年生存率為60%。預後不良：中/高度惡性，RT或淋巴水腫相關
- 晚期疾病：36例患者，36例姑息性手術，78%接受RT，58%接受化療。中位生存期為7個月。皮膚腫瘤預後較好
- 結論：積極的手術切除結合RT用於近距離切緣或令人擔憂的病理學，可導致長期生存。晚期疾病預後不良
- 加州大學洛杉磯分校；1996年（1955-1990年）PMID 8635113 -- “血管肉瘤。67例患者報告及文獻綜述。”（Mark RJ，Cancer. 1996年6月1日；77(11):2400-6。）
- 回顧性研究。67例患者。中位隨訪2.5年）。
- 結果：2年無病生存率44%，5年無病生存率24%。81%為區域性復發成分
- 5年無病生存率：手術+RT 43% vs. 手術+/-CT 17%（統計學顯著）
- 結論：手術+RT提供長期控制的最佳機會；化療未明確
- 通常發生在頭皮或面部
- 由於罕見，最佳治療方案尚未確定，但可能包括以較大範圍切除為主，然後輔以RT
- 來自PMID 17023791的RT建議
- 考慮亞臨床疾病劑量為45-50 Gy，輔助治療劑量為60-65 Gy，大體疾病劑量為70-75 Gy
- 淋巴結轉移的風險可能為10-20%，因此考慮選擇性淋巴結RT
- 由於需要非常寬的切緣，考慮全頭皮照射
- 多西他賽和紫杉醇似乎在姑息治療中具有一定的活性
- 患者往往年齡較大，白人，男性
- 病變類似於“擴散性瘀傷”，顏色從藍色、紫色到紅色不等
- 可能受重力影響，例如洗頭時在水槽中引發
- 隨著時間的推移，常會發展出結節成分
- 通常無症狀，但可能會出現出血或潰瘍
- 通常比體格檢查所顯示的範圍更廣
- “頭部傾斜”操作，要求患者將頭部置於心臟下方10秒鐘。受累區域會變得明顯紫紅色並充血（PMID 17224545）
- MRI確定原發腫瘤的範圍
- 考慮CT檢測區域淋巴結轉移
- 活檢是獲得診斷所必需的，但分級可能很困難（PMID 16359536）
- 沒有特定的AJCC分期；請參閱軟組織肉瘤的分期，並理解血管肉瘤級別不是預後因素
- 浜松；2005年（日本）PMID 16272865 -- “頭皮血管肉瘤的磁共振成像表現。”（Isoda H，J Comput Assist Tomogr. 2005年11-12月；29(6):858-62。）
- 8例頭皮血管肉瘤患者。
- 結果：腫瘤在對比增強T1加脂肪飽和和T2加脂肪飽和上均增強良好。在8例患者中的4例中，腫瘤比檢查時更大
- 結論：MRI可用於確定範圍
- 居里研究所；2003年（法國） PMID 12951681 -- “血管肉瘤的細胞組織學相關性，包括經典和上皮樣變異：居里研究所的經驗。”（Klinanienko J, Diagn Cytopathol. 2003 Sep;29(3):140-5。）
- 回顧性研究。對23例患者的29個腫瘤進行細針穿刺活檢和組織學回顧。
- 結論：準確的腫瘤分型較為困難，尤其是在低級別血管肉瘤中。
- 日本；2005年（1988-2002） PMID 15817349 -- “採用治癒性放射治療聯合重組白介素-2免疫療法治療頭皮血管肉瘤。”（Ohguri T, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005 Apr 1;61(5):1446-53。）
- 回顧性研究。20例患者接受RT和重組IL-2治療。RT劑量中位數為70 Gy。
- 預後：中位OS為3年，5年生存率為40%；70%發生復發，50%為區域性復發。
- IL-2導致DM顯著減少。
- 結論：RT + rIL-2有效，需要進一步研究。
- 多中心研究；2004年 PMID 15153886 -- “皮膚血管肉瘤：病例系列及預後相關性。”（Morgan MR, J Am Acad Dermatol. 2004 Jun;50(6):867-74。）
- 回顧性研究。4家醫療機構。47例皮膚血管肉瘤患者（排除乳腺、既往RT或既往淋巴水腫）。平均年齡75歲，男性：女性為3:1，96%發生在頭頸部。隨訪時間範圍為0.5-5年。
- 組織學：吻合性解剖性竇狀隙，襯以異型細胞（64%），瀰漫性上皮樣/梭形細胞增生（15%），混合型（21%）。平均浸潤深度為2.9 mm（1.8-6 mm），平均大小為5.3 cm（1-9 cm）。
- 5年預後：區域性複發率為84%，總生存率為34%；大多數患者死於廣泛的肺、心臟和/或腦轉移。
- 負性預測因素：較大直徑（>5 cm）、較大深度（>3 mm）、高有絲分裂率、SM+。
- 結論：預後不良。
- 密歇根州；2003年（1975-2002） PMID 14534889 -- “頭皮皮膚血管肉瘤：多學科治療方法。”（Pawlik TM, Cancer. 2003 Oct 15;98(8):1716-26。）
- 回顧性研究。29例僅限於頭皮病變的患者。75%為pT2期，76%為高級別。97%接受手術，但只有21%為SM-。79%的患者接受廣野RT治療，包括所有SM-患者。中位隨訪時間為1.5年。
- 預後：中位OS為2.4年；不良預後因素：老年患者和T2期疾病。RT延長了區域性復發時間。
- 結論：手術是首選方案，術後RT應常規應用。
- MD安德森癌症中心；1995年（1970-1989） PMID 8625109 -- “頭頸部皮膚血管肉瘤。治療困境。”（Morrison WH, Cancer. 1995 Jul 15;76(2):319-27。）
- 回顧性研究。14例患者，頭皮（n=11）和上臉（n=3）。7例接受手術，10例接受化療。RT劑量中位數為60 Gy（50-66）顯微鏡下切除和55-75 Gy肉眼可見切除。
- 5年預後：區域性復發控制，顯微鏡下切除為40%對24%肉眼可見切除；野內控制為80%對55%；5年總生存率為50%對13%（總體為29%）。
- 結論：RT對區域性疾病有效，尤其是在R0/R1疾病時。
- 聖約翰醫院；1987年（英國倫敦） PMID 3104187 -- “面部和頭皮血管肉瘤，預後和治療。”（Holden CA, Cancer. 1987 Mar 1;59(5):1046-57。）
- 回顧性研究。72例面部和頭皮血管肉瘤患者。
- 5年總生存率：12%；一半患者在出現症狀後15個月內死亡。
- 預後因素：較大病灶（>10cm）；部位、年齡、性別、外觀無顯著意義。
- 根治性RT（廣野電子束）可獲得良好的區域性控制；2例患者10年後發生肺部疾病。
- 神戶；2007年（2003-2006） PMID 17582627 -- “多西他賽：治療皮膚血管肉瘤的治療選擇：9例患者報告。”（Nagano T, Cancer. 2007 Aug 1;110(3):648-51。）
- 回顧性研究。9例患者接受多西他賽25 mg/m2每週一次，共8周。6例接受RT，4例接受手術和IL-2治療。
- 預後：2例完全緩解，4例部分緩解。3/9出現嚴重放射性皮炎。
- 結論：多西他賽具有活性，可能抑制肺轉移。
- MSKCC；1999年（1992-1998） PMID 10570428 -- “紫杉醇治療頭皮或面部血管肉瘤患者。”（Fata F, Cancer. 1999 Nov 15;86(10):2034-7。）
- 前瞻性研究。9例頭皮或面部AS患者。6例既往接受RT治療。3例轉移性，6例不可切除或復發。紫杉醇175 mg/m2（也包括90和250）每3週一次。
- 預後：4例完全緩解，4例部分緩解。緩解中位持續時間為5個月。
- 毒性：中性粒細胞減少和周圍神經病變。
- 結論：紫杉醇作為單藥治療具有顯著活性。
- 佛羅里達大學；2006年 PMID 17023791 -- “皮膚血管肉瘤。”（Mendenhall WM, Am J Clin Oncol. 2006 Oct;29(5):524-8。）