放射腫瘤學/肉瘤/概述
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軟組織肉瘤
- 最初由古希臘醫生描述，該術語來自 sarx，意思是“肉”
- 成人癌症病例的 0.66%（每年 8100 例）
- 15% 的患者 <16 歲，40% >40 歲
- 兒童癌症的 6.5%
- 死亡人數：每年 4600 例，約 50%
- 15 歲以下兒童的第五大死因
- 分佈：60% 在四肢，30% 在軀幹，9% 在頭頸部
- 四肢：75% 在下肢；其中 75% 在膝蓋或膝蓋以上。
- 軀幹：40% 在 腹膜後。其餘是腹壁、胸壁、縱隔、乳房等。
- 起源於中胚層的原始間充質，中胚層產生肌肉、脂肪、纖維組織、血管和周圍神經系統的支援細胞
- 大多數是散發性的。在以下情況下可能發現家族性遺傳模式
- 家族性息肉病 - 結節性硬化症
- 視網膜母細胞瘤 - 骨骼和軟組織肉瘤
- 神經纖維瘤病 1 型 - 良性神經纖維瘤和惡性神經纖維肉瘤
- Li-Fraumeni 綜合徵 - 骨骼和軟組織肉瘤
- 可能是 放射線誘導；在乳腺中，乳腺放療後發生放射線誘導肉瘤的實際風險在 15-20 年約為 0.5%
- 最常見的型別是惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤
- 環境因素：氯乙烯、苯氧乙酸、砷 - 肝血管肉瘤。在接觸浸漬劑的花園工人（苯氧除草劑）、鐵路工人和建築工人中發現發病率增加
- 可以在慢性大量水腫的情況下觀察到（例如 Stewart-Treves 綜合徵）
- 手術、燒傷或異物植入後在瘢痕組織中也觀察到罕見病例
| 組織 | 肉瘤 |
|---|---|
| 纖維性 | 纖維肉瘤 |
| 纖維組織細胞 | 惡性纖維組織細胞瘤 |
| 脂肪性 | 脂肪肉瘤 |
| 平滑肌 | 平滑肌肉瘤 |
| 骨骼肌 | 橫紋肌肉瘤 |
| 血管/淋巴 | 1) 血管肉瘤；2) 淋巴管肉瘤；3) 卡波西肉瘤 |
| 血管周圍 | 1) 惡性球狀神經瘤；2) 惡性血管周細胞瘤 |
| 滑膜 | 1) 滑膜肉瘤；2) 腱鞘惡性鉅細胞瘤 |
| 間皮 | 1) 胸膜/腹膜纖維瘤；2) 瀰漫性間皮瘤 |
| 神經 | 1) 惡性周圍神經鞘瘤；2) 惡性顆粒細胞瘤；3) 透明細胞肉瘤；4) 惡性黑色素瘤神經鞘瘤；5) 胃腸自主神經瘤；6) 原發性神經外胚層腫瘤 |
| 神經節 | 惡性神經節瘤 |
| 骨外軟骨/骨性 | 1) 骨外軟骨肉瘤；2) 骨外骨肉瘤 |
| 多能性 | 惡性間充質瘤 |
| 其他 | 1) 肺泡狀軟組織肉瘤；2) 上皮樣肉瘤；3) 惡性腎外橫紋肌樣腫瘤；4) 纖維化小細胞腫瘤 |
- 評論：MFH 是肉瘤中最異質的一組。一種假說認為，MFH 作為一種分化不良的肉瘤，可能代表了各種其他肉瘤的共同終點 (PMID 11408500，PMID 11965276)
- 以下免疫染色有助於排除或確診某些肉瘤（列出的染色對所列腫瘤型別呈陽性）。下面列出的並非所有肉瘤，但有些是有助於排除的診斷。
- 腹部盆腔肉瘤：MART-1
- 纖維化小圓細胞瘤：WT1，核周點狀結蛋白
- 橫紋肌肉瘤：肌生成素、myo-D1、肌紅蛋白
- 平滑肌肉瘤：結蛋白、鈣結合蛋白
- 周圍神經外胚層腫瘤 (PNET)：CD-99、突觸素、嗜鉻粒蛋白 A
- 多形性脂肪肉瘤：S-100
- 神經母細胞瘤：神經絲、嗜鉻粒蛋白 A、突觸素
- 血管肉瘤：CD31、CD34
- 濾泡樹突狀細胞肉瘤：CD21、CD35
- 胃腸道間質瘤：CD117 (c-kit)
- 黑色素瘤：S-100、MART-1
- 分化不良的癌：泛細胞角蛋白、EMA
- 高級別淋巴瘤：CD45（白細胞共同抗原）、CD4、核 TdT
- 間皮瘤：WT1、泛細胞角蛋白
- 分化不良的生殖細胞瘤：PLAP、泛細胞角蛋白、CD117 (c-kit)
- 滑膜肉瘤：易位 t(X;18)
其他待分類：波形蛋白、CD56、CD57、IV 型膠原免疫染色 - 周圍神經鞘瘤或滑膜肉瘤
另請參見
- 腎透明細胞肉瘤（參見威爾姆斯腫瘤）
- 請參見 纖維肉瘤 頁面以瞭解更多詳細資訊
- 歷史上認為來自組織細胞，但可能是成纖維細胞起源
- 纖維組織細胞瘤：良性，通常是孤立的，緩慢生長的結節。成纖維細胞和組織細胞。皮膚稱為皮膚纖維瘤。透過簡單切除或廣泛區域性切除來治療，以預防區域性復發
- 黃瘤：充滿脂質的組織細胞；與高脂血症有關，通常表現為皮膚病變，但也可能涉及深部組織
- 皮膚纖維肉瘤：低級別皮膚肉瘤
- 高級別未分化多形性肉瘤
- 歷史上稱為惡性纖維組織細胞瘤 (MFH)
- 一組惡性軟組織腫瘤，具有多種亞型。有一些證據表明，MFH 可能代表了各種分化譜系肉瘤的最終未分化階段。
- 最常診斷的四肢肉瘤
- 表現為無痛性腫塊
- 請參見以下治療方法
- 脂肪瘤：最常見的良性軟組織腫瘤。軀幹和近端肢體（大腿）的皮下組織。通常是孤立的、緩慢生長的、無痛的。區域性切除，複發率 <2%
- 血管平滑肌脂肪瘤：由脂肪、平滑肌和血管組成的腎臟腫瘤。表現為疼痛或血尿。不會轉移。可能與結節性硬化症有關。廣泛區域性切除
- 脂肪肉瘤
- 主要發生在成年人。約佔軟組織肉瘤的 20%
- 可能發生在任何地方，但最常見的部位是腹膜後和股部
- 三種主要的組織學
- 非典型脂肪瘤：深部無痛性腫塊，逐漸增大。通常為成熟脂肪細胞，但約 10% 會發生去分化。低階成熟脂肪細胞病變的淋巴結受累和遠處轉移率較低。去分化病變更具侵襲性（5 年 DSS 20%，區域性失敗 80%，遠處轉移 30%），特別是發生在腹膜後
- 黏液樣脂肪肉瘤：約佔脂肪肉瘤的 40%。通常發生在四肢，尤其是股部。t(12;16) 易位導致 TLS-CHOP 融合蛋白在 >90% 的病例中產生。腫瘤中含有圓形細胞的比例決定級別，級別影響生存率（5 年 OS <5% 圓形細胞 90% vs >5% 圓形細胞 50%）。對 RT 反應良好
- 多形性脂肪肉瘤：高度未分化，高度轉移潛能，死亡迅速
平滑肌腫瘤
[edit | edit source]- 平滑肌瘤：主要發生在子宮、胃腸道和四肢伸展面。疼痛，經常有多個。組織學上良性。手術後複發率可能很高
- 平滑肌肉瘤
骨骼肌腫瘤
[edit | edit source]- 請參見橫紋肌肉瘤頁面
血管腫瘤
[edit | edit source]- 血管瘤：大多數在出生時出現，並自發消退。如果快速生長，則進行病灶內注射干擾素
- 肺血管平滑肌瘤病 (LAM)：平滑肌細胞逐漸浸潤肺部。主要發生在年輕女性。努力用肺移植治療
- 卡波西肉瘤
- 血管肉瘤
- 血管周細胞瘤
- 血管內皮瘤
滑膜腫瘤
[edit | edit source]- 結節性腱鞘炎：鉅細胞瘤，常見於女性，年齡 30-50 歲。常發生在手部，但也發生在踝關節和膝關節。緩慢生長的腫瘤。由於位置，切除通常邊緣很近，區域性複發率 10-20%
- 色素性絨毛結節性滑膜炎
- 滑膜肉瘤
周圍神經腫瘤
[edit | edit source]- 神經纖維瘤：小而緩慢生長，皮內或皮下結節。可能會疼痛。與 NF1 相關。叢狀神經纖維瘤可能會影響較大的神經節段，導致感覺異常性疼痛。有時難以與 MPNST 區分
- 良性神經鞘瘤 (神經鞘瘤)：緩慢生長。通常被包膜包裹，包含有序的細胞區域 (Antoni A) 和黏液樣成分 (Antoni B)。經常是腹膜後的無痛性椎體腫塊，也發生在頭頸部和四肢屈肌表面。用手術切除治療
- 惡性周圍神經鞘瘤
組織發生不明
[edit | edit source]- 粘液瘤：通常發生在四肢的大肌肉中。大量的黏液樣物質，只有很少的細胞。
- 肺泡性軟組織肉瘤：緩慢生長、無痛的腫塊，通常發生在下肢。邊界不清；肺泡間隙是壞死區域。預後不良。基本上對化療沒有反應
- 腱和腱膜的透明細胞肉瘤（軟組織黑色素瘤）：在年輕女性中更常見。預後不良。高級別。在形態和行為上與黑色素瘤相似，但它有獨特的易位
- 瀰漫性小圓細胞腫瘤：瀰漫性腹膜種植。小圓形藍色細胞，纖維硬化間質。共表達上皮、間質、肌源性和神經標記，具有 t(11;22) 易位。預後不良（3 年 OS 30%）
- 濾泡樹突狀細胞肉瘤：濾泡樹突狀細胞，在淋巴結中將抗原呈遞給 B 細胞。手術是主要方法。複發率很高。
擴散模式
[edit | edit source]- 淋巴結
- 約 5% 的患者在初診時淋巴結陽性 (PMID 3308055)
- 透明細胞肉瘤 (28%)、血管肉瘤 (23%)、上皮樣肉瘤 (20%)、橫紋肌肉瘤 (15%)、滑膜肉瘤 (14%) 的風險增加。（助記詞：SCARE 代表滑膜、透明細胞、血管、橫紋肌肉、上皮。）
- 然而，最近對滑膜肉瘤的研究表明，LN 失敗率僅為 1-3%，不再建議對區域 LNs 進行放療
- 遠處轉移
- 約 10% 的患者在初診時有遠處轉移
- 四肢肉瘤最常轉移到肺部（70-82% 的患者經歷肺轉移作為第一個轉移部位）；約 80% 的遠處轉移出現在 2 年內
- 腹膜後肉瘤常轉移到肝臟（脂肪肉瘤在 59% 的轉移中轉移到非肺部位）
遠處轉移風險
- 法國聯合會，2001 年（1980-94） - PMID 11346874 — “成人軟組織肉瘤主要組織學型別中級別對轉移發展的預測價值：來自法國癌症中心聯盟肉瘤組對 1240 名患者的研究。”Coindre JM 等人。癌症。2001 年 5 月 15 日；91(10):1914-26。
- 級別、腫瘤大小、深度和神經血管骨骼受累 (NBI) 是轉移的獨立預測因素。
- 無轉移生存
- MFH：88%（<5cm），65%（5-9cm），53%（10+cm）。90%（級別 1），76%（級別 2），48%（級別 3）。
- 脂肪肉瘤：大小 - 92%，94%，78%，級別 - 93%，71%，58%。
- 平滑肌肉瘤：大小 - 88%，52%，41%。級別 - 92%，66%，44%。
- 滑膜肉瘤：大小 - 66%，56%，27%。級別 - 74%（級別 2），35%（級別 3）。
- MPNST：大小 - 61%，57%，44%。級別 - 77%，56%，52%。
預後因素
[edit | edit source]- 區域性復發風險增加
- 年齡 > 50 歲
- 複發性疾病
- 手術切緣陽性
- 纖維肉瘤（包括纖維瘤）
- 惡性周圍神經腫瘤
- 遠處轉移風險增加
- 大小 > 5cm
- 高級別
- 深部位置
- 複發性疾病
- 平滑肌肉瘤
死亡風險
- MSKCC，2002 PMID 11821462 -- “肉瘤特異性死亡的術後列線圖。”（Kattan MW，J Clin Oncol. 2002 年 2 月 1 日；20(3):791-6。）
- 為 12 年肉瘤特異性死亡開發的列線圖
- 變數：年齡、大小（<5、5-10、>10）、級別（高、低）、組織學（各種型別）、深度（淺、深）、部位（上肢、下肢、內臟、胸部/軀幹、腹膜後、頭頸部）