放射腫瘤學/肉瘤/概述
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軟組織肉瘤
- 最初由古希臘醫生描述，這個詞來自sarx，意思是“肉”
- 成人癌症病例的 0.66%（每年 8100 例）
- 15% 的患者年齡小於 16 歲，40% 的患者年齡大於 40 歲
- 兒童癌症的 6.5%
- 死亡人數：每年 4,600 例，約佔 50%
- 15 歲以下兒童死亡的第五大常見原因
- 分佈：60% 在四肢，30% 在軀幹，9% 在頭頸部
- 四肢：75% 在下肢；其中 75% 在膝蓋或以上。
- 軀幹：40% 在腹膜後。其餘為腹壁、胸壁、縱隔、乳房等。
- 起源於中胚層原始間充質，中胚層產生肌肉、脂肪、纖維組織、血管和周圍神經系統的支援細胞
- 大多數是散發性的。家族性遺傳模式可能在以下情況下發現
- 家族性息肉病 - 結節性筋膜瘤
- 視網膜母細胞瘤 - 骨骼和軟組織肉瘤
- 神經纖維瘤病 1 型 - 良性神經纖維瘤和惡性神經纖維肉瘤
- Li-Fraumeni 綜合徵 - 骨骼和軟組織肉瘤
- 可能是輻射誘導的；在乳腺中，乳腺放射治療後發生輻射誘導肉瘤的實際風險在 15-20 年約為 0.5%
- 最常見的型別是惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤
- 環境：氯乙烯、苯氧乙酸、砷 - 肝血管肉瘤。在園丁（苯氧除草劑）、鐵路工人、接觸浸漬劑的建築工人中發現發病率增加
- 在慢性大量水腫的背景下可以觀察到（例如，Stewart-Treves 綜合徵）
- 罕見病例也見於手術、燒傷或異物植入後的瘢痕組織
| 組織 | 肉瘤 |
|---|---|
| 纖維性 | 纖維肉瘤 |
| 纖維組織細胞 | 惡性纖維組織細胞瘤 |
| 脂肪性 | 脂肪肉瘤 |
| 平滑肌 | 平滑肌肉瘤 |
| 骨骼肌 | 橫紋肌肉瘤 |
| 血管/淋巴 | 1) 血管肉瘤；2) 淋巴管肉瘤；3) 卡波濟肉瘤 |
| 血管周圍 | 1) 惡性球狀神經瘤；2) 惡性血管周皮瘤 |
| 滑膜 | 1) 滑膜肉瘤；2) 惡性腱鞘鉅細胞瘤 |
| 間皮 | 1) 胸膜/腹膜纖維瘤；2) 瀰漫性間皮瘤 |
| 神經 | 1) 惡性周圍神經鞘瘤；2) 惡性顆粒細胞瘤；3) 透明細胞肉瘤；4) 惡性黑色素細胞神經鞘瘤；5) 胃腸道自主神經瘤；6) 原發性神經外胚層腫瘤 |
| 副神經節 | 惡性副神經節瘤 |
| 骨外軟骨/骨性 | 1) 骨外軟骨肉瘤；2) 骨外骨肉瘤 |
| 多能 | 惡性間充質瘤 |
| 其他 | 1) 肺泡軟組織肉瘤；2) 上皮樣肉瘤；3) 惡性腎外橫紋肌肉瘤；4) 纖維化小細胞腫瘤 |
- 評論：MFH 是肉瘤中最異質的一組。一個假設認為，MFH 作為一種分化不良的肉瘤，可能代表了各種其他肉瘤的共同終點 (PMID 11408500，PMID 11965276)
- 以下免疫染色有助於排除或確定某些肉瘤（列出的染色對列出的腫瘤型別呈陽性）。下面列出的並非所有肉瘤，但有些對排除診斷很有用。
- 腹盆肉瘤：MART-1
- 纖維化小圓細胞瘤：WT1，核周點狀結蛋白
- 橫紋肌肉瘤：肌生成素、myo-D1、肌紅蛋白
- 平滑肌肉瘤：結蛋白、鈣結合蛋白
- 周圍神經外胚層腫瘤 (PNET)：CD-99、突觸素、嗜鉻粒蛋白 A
- 多形性脂肪肉瘤：S-100
- 神經母細胞瘤：神經絲蛋白、嗜鉻粒蛋白 A、突觸素
- 血管肉瘤：CD31、CD34
- 濾泡樹突狀細胞肉瘤：CD21、CD35
- GIST：CD117 (c-kit)
- 黑色素瘤：S-100、MART-1
- 分化不良的癌：泛細胞角蛋白、EMA
- 高級別淋巴瘤：CD45（白細胞共同抗原）、CD4、核 TdT
- 間皮瘤：WT1、泛細胞角蛋白
- 分化不良的生殖細胞瘤：PLAP、泛細胞角蛋白、CD117 (c-kit)
- 滑膜肉瘤：易位 t(X;18)
其他待分類：波形蛋白、CD56、CD57、IV 型膠原免疫染色——周圍神經鞘瘤或滑膜肉瘤
另見
- 腎透明細胞肉瘤（見威爾姆斯瘤）
- 請參見纖維肉瘤頁面瞭解更多詳細資訊
- 歷史上認為來自組織細胞，但可能是成纖維細胞起源
- 纖維組織細胞瘤：良性，通常是孤立的，生長緩慢的結節。成纖維細胞和組織細胞。皮膚上的稱為皮膚纖維瘤。透過簡單切除或廣泛區域性切除治療以防止區域性復發
- 黃色瘤：充滿脂質的組織細胞；與高脂血症有關，通常表現為皮膚病變，但也可能累及深部組織
- 皮膚纖維肉瘤：低級別皮膚肉瘤
- 高級別未分化多形性肉瘤
- 歷史上稱為惡性纖維組織細胞瘤 (MFH)
- 一組惡性軟組織腫瘤，有多種亞型。有一些證據表明 MFH 可能代表了各種分化譜系肉瘤的最終未分化階段。
- 最常診斷的四肢肉瘤
- 表現為無痛性腫塊
- 請參見以下治療方法
- 脂肪瘤：最常見的良性軟組織腫瘤。軀幹和近端肢體（大腿）的皮下組織。通常是孤立的，生長緩慢，無痛。區域性切除，複發率小於 2%
- 血管平滑肌脂肪瘤：由脂肪、平滑肌和血管組成的腎腫瘤。表現為疼痛或血尿。不轉移。可能與結節性硬化症有關。廣泛區域性切除
- 脂肪肉瘤
- 主要發生在成年人。約佔軟組織肉瘤的 20%
- 可能發生在任何部位，但最常見的部位是腹膜後和大腿
- 三種主要的組織學
- 非典型脂肪瘤：深部，無痛，腫塊擴大。通常是成熟的脂肪細胞，儘管約 10% 會發生去分化。低級別成熟脂肪細胞病變的淋巴結受累和遠處轉移率很低。去分化病變更具侵略性（5 年 DSS 20%，區域性失敗 80%，遠處轉移 30%），尤其是在腹膜後
- 粘液樣脂肪肉瘤：約佔脂肪肉瘤的 40%。通常是四肢，特別是大腿。t(12;16) 易位導致在超過 90% 的情況下形成 TLS-CHOP 融合蛋白。含有圓形細胞的腫瘤比例決定等級，這會影響生存率（5 年 OS 小於 5% 圓形細胞 90% 對比大於 5% 圓形細胞 50%）。對 RT 反應良好
- 多形性脂肪肉瘤：高度未分化，高轉移潛能，死亡迅速
- 平滑肌瘤：主要見於子宮、胃腸道和四肢伸肌表面。疼痛，常為多發。組織學上為良性。手術後可能複發率高
- 平滑肌肉瘤
- 請檢視 橫紋肌肉瘤 頁面
- 血管瘤：大多數出生時即出現，並自發消退。如果快速生長，可用干擾素進行瘤內注射
- 肺血管平滑肌瘤病（LAM）：肺部被平滑肌細胞進行性浸潤。主要發生在年輕女性。正在努力用肺移植進行治療
- 卡波西肉瘤
- 血管肉瘤
- 血管周皮瘤
- 血管內皮瘤
- 結節性腱鞘炎：鉅細胞瘤，常見於女性，年齡在30-50歲之間。常發生在手部，但也發生在腳踝和膝蓋。腫瘤生長緩慢。由於位置原因，切除術通常切緣很窄，區域性複發率為10-20%
- 色素性絨毛結節滑膜炎
- 滑膜肉瘤
- 神經纖維瘤：小而生長緩慢的皮膚或皮下結節。可能伴有疼痛。與神經纖維瘤病1相關。叢狀神經纖維瘤可能會影響較大的神經節段，引起感覺異常性疼痛。有時難以與惡性周圍神經鞘腫瘤區分
- 良性神經鞘瘤（神經鞘瘤）：生長緩慢。通常包膜完整，包含一個有序的細胞區域（安東尼A型）和一個粘液樣成分（安東尼B型）。經常是腹膜後的無痛椎體腫塊，也發生在頭頸部和肢體的屈肌表面。用手術切除治療
- 惡性周圍神經鞘腫瘤
- 粘液瘤：通常發生在肢體的巨大肌肉中。含有大量粘液樣物質，細胞很少。
- 肺泡性軟組織肉瘤：生長緩慢，無痛腫塊，通常發生在肢體遠端。邊界不清；肺泡間隙是壞死區域。預後不良。對化療幾乎沒有反應
- 腱和腱膜的透明細胞肉瘤（軟組織黑色素瘤）：在年輕女性中更常見。預後不良。高級別。在形態和行為上與黑色素瘤相似，但有明顯的易位
- 硬化型小圓細胞肉瘤：瀰漫性腹膜種植。小而圓的藍色細胞，纖維硬化基質。共表達上皮、間充質、肌源性和神經標記，伴有t(11;22)易位。預後不良（3年生存率30%）
- 濾泡樹突狀細胞肉瘤：濾泡樹突狀細胞，在淋巴結中向B細胞呈遞抗原。手術是主要方法。複發率很高。
- 淋巴結
- 約5%的患者在診斷時有陽性淋巴結 (PMID 3308055)
- 透明細胞肉瘤（28%）、血管肉瘤（23%）、上皮樣肉瘤（20%）、橫紋肌肉瘤（15%）、滑膜肉瘤（14%）的風險增加。（助記詞：SCARE，代表滑膜、透明細胞、血管、橫紋肌肉、上皮）
- 然而，最近關於 滑膜肉瘤 的研究表明，淋巴結轉移率僅為1-3%，因此不再推薦區域淋巴結放療
- 遠處轉移
- 約10%的患者在診斷時有遠處轉移
- 肢體肉瘤最常轉移到肺部（70-82%的患者以肺轉移為首次轉移部位）；約80%的遠處轉移出現在2年內
- 腹膜後肉瘤經常轉移到肝臟（脂肪肉瘤在59%的轉移中轉移到非肺部位）
遠處轉移風險
- 法國聯邦，2001年（1980-94） - PMID 11346874 — “成人軟組織肉瘤主要組織學型別轉移發展分級的預測價值：來自法國癌症中心聯盟肉瘤組的 1240 例患者研究。”Coindre JM 等人。癌症。2001年5月15日；91(10):1914-26。
- 分級、腫瘤大小、深度和神經血管骨骼受累（NBI）是轉移的獨立預測因素。
- 無轉移生存期
- 纖維肉瘤：88%（<5釐米）、65%（5-9釐米）、53%（10+釐米）。90%（1級）、76%（2級）、48%（3級）。
- 脂肪肉瘤：大小 - 92%、94%、78%，分級 - 93%、71%、58%。
- 平滑肌肉瘤：大小 - 88%、52%、41%。分級 - 92%、66%、44%。
- 滑膜肉瘤：大小 - 66%、56%、27%。分級 - 74%（2級）、35%（3級）。
- 惡性周圍神經鞘腫瘤：大小 - 61%、57%、44%。分級 - 77%、56%、52%。
- 區域性復發風險增加
- 年齡>50歲
- 複發性疾病
- 手術切緣陽性
- 纖維肉瘤（包括纖維瘤）
- 惡性周圍神經鞘腫瘤
- 遠處轉移風險增加
- 大小>5釐米
- 高級別
- 深度位置
- 複發性疾病
- 平滑肌肉瘤
死亡風險
- MSKCC，2002 PMID 11821462 -- “12 年肉瘤特異性死亡的術後列線圖。”（Kattan MW，J Clin Oncol。2002年2月1日；20(3):791-6。）
- 為 12 年肉瘤特異性死亡開發的列線圖
- 變數：年齡、大小（<5、5-10、>10）、分級（高、低）、組織學（各種型別）、深度（淺表、深）、部位（上肢、下肢、內臟、胸部/軀幹、腹膜後、頭頸部）