放射腫瘤學/肉瘤/DFSP
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皮膚纖維肉瘤
- 皮膚，區域性侵襲性，主要是低級別肉瘤
- 約10%可能包含高級別纖維肉瘤成分
- 低轉移率（<5%）；如果存在纖維肉瘤成分，則轉移率更高
- 罕見，佔軟組織肉瘤的2-6%
- 30多歲的成年人
- 危險因素：妊娠，砷暴露，黑棘皮病
- 皮膚增厚形成斑塊樣區域
- 皮膚色、紅棕色或紫紅色，尤其是在邊緣
- 可能起源於預先存在的疤痕或紋身
- 隨著它緩慢增大，變得隆起（“突出”），堅硬，結節狀（固定在真皮上，但在更深層的結構上移動）
- 在診斷時，>75%是淺表性的，<5釐米直徑
- 生長緩慢，惰性，因此病變可能存在多年
- 分佈
- 軀幹約50%
- 下肢約20%
- 上肢15%
- 頭部和頸部15%
- MRI 有助於評估深部範圍
- CT 通常不需要，除非懷疑骨侵犯
- 轉移性檢查通常不需要，除非懷疑來自體檢和病史
- 細胞起源尚不清楚
- 組織化學和電子顯微鏡表明成纖維細胞譜系
- 然而，這些細胞是CD34 陽性，可能表明樹突狀譜系
- 相比之下，皮膚纖維瘤和硬化性纖維瘤是 CD34-
- 腫瘤顯示良性樣梭形細胞，以不規則的模式排列，類似於稻草墊。在早期病變中，表皮有一個無腫瘤區域
- >90% 具有 t(17;22) 易位，導致 PDFG-B 融合，由高度表達的膠原蛋白啟動子 (COL1A1) 驅動
- 導致 PDFGRb 活化，它是酪氨酸激酶受體
- AJCC 第 7 版（2010 年）
- 第一個包含 DFSP 的版本
- 請參閱軟組織肉瘤分期頁面
- 美國骨骼肌肉腫瘤學會 DFSP 分期
- IA 期 - 低級別或中級別，位於皮下間隙內
- IB 期 - 低級別或中級別，延伸至解剖間隙之外
- II 期 - 高級別組織學
- 單獨切除後傾向於區域性復發
- 在發生轉移之前可能多次區域性復發；轉移發生之前有相當長的間隔。
- 纖維肉瘤樣改變預示轉移的可能性。
- 手術切除是主要的治療方法
- 歷史上，建議進行 3 釐米邊緣的廣泛區域性切除，一直切除到筋膜
- 莫氏手術揭示了腫瘤的細微觸角，並且由於保留了美容效果而越來越受歡迎
- 一些人建議進行改良的莫氏手術，包括最終的病理切緣，以進行永久性切片
- 在進行充分邊緣 WLE 或莫氏手術的情況下，彙總的區域性複發率 <2%
- 復發傾向於發生在手術後 3 年內
- 常規不進行確定的 RT；只有幾份報告可用
- 如果存在陽性或切緣緊密，進一步切除解剖學上不可能，如果復發發生，或者複發性疾病，通常需要輔助放射
- 鑑於 t(17;22) 的高發生率導致下游酪氨酸激酶活化，人們正在努力在這種疾病中使用格列衛和其他 TKI
- MD 安德森
- 2013 (1972-2010) PMID 23628134 -- 皮膚纖維肉瘤：接受保守手術和放射治療的 53 例患者的長期結果。（Castle KO，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2013 年 7 月 1 日；86(3):585-90. doi: 10.1016/j.ijrobp.2013.02.024. Epub 2013 年 4 月 26 日。）
- 回顧性。53 例連續患者。手術和術前 (13%) 或術後 (87%) RT。腫瘤中位大小 4 釐米 (1-25 釐米)。術前劑量 50 Gy，術後劑量 60-66 Gy。大體病變 7%，陽性邊緣 30%。中位隨訪 6.5 年
- 結果：復發 4%。5 年和 10 年 OS 98%。纖維肉瘤樣改變與 LR 或 DM 風險無關
- 毒性：13%；中度/嚴重併發症 9%，10 年
- 結論：DFSP 對放射治療反應良好，在手術和 RT 後具有良好的區域性控制。如果腫瘤較大/復發，或者廣泛手術邊緣會導致嚴重併發症，應考慮輔助 RT
- 1998 PMID 9531366 -- “放射治療在皮膚纖維肉瘤管理中的作用”。（Ball MT，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998 年 3 月 1 日；40(4):823-7。）
- 回顧性。19 例接受輔助 xrt 的患者。對於 + 顯微鏡邊緣給予 60 Gy；對於大體殘留疾病給予 65 Gy。10 年的區域性控制率為 95%
- 結論：對於 + 邊緣，或者如果充分的廣泛切除會導致嚴重的美容缺陷，應考慮輔助 xrt。
- 2013 (1972-2010) PMID 23628134 -- 皮膚纖維肉瘤：接受保守手術和放射治療的 53 例患者的長期結果。（Castle KO，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2013 年 7 月 1 日；86(3):585-90. doi: 10.1016/j.ijrobp.2013.02.024. Epub 2013 年 4 月 26 日。）
- 荷蘭癌症研究所軟組織腫瘤工作組；1997 PMID 9376187 -- Haas RL 等。“放射治療在皮膚纖維肉瘤區域性治療中的作用。”
- 38 例連續 DFSP 患者。21 例接受手術治療，17 例接受聯合治療。
- 單獨手術的區域性控制率為 67%
- 聯合治療的區域性控制率為 82%（其中許多接受過 xrt 的患者已經有多次區域性復發。）
- 哈佛；1996 PMID 8708729 -- Suit H 等。“放射治療在皮膚纖維肉瘤患者管理中的作用。”J Clin Oncol. 1996 年 8 月；14(8):2365-9。
- 18 例接受術後 (n=15) 或確定的 (n=3) xrt 治療的患者。人群為 +/切緣緊密或單獨 xrt。
- 10 年的區域性控制率為 88%。