診斷放射學/肌肉骨骼影像/腫瘤基礎/骨肉瘤
骨肉瘤 是最常見的惡性原發性骨腫瘤。骨肉瘤傾向於發生在兒童和年輕人身上,通常是 10-25 或 30 歲。骨肉瘤也傾向於發生在 60 歲左右的患者身上,這很可能是由於佩吉特病 的惡性變性。據說它們最常發生在長骨的骨幹端幹骺區,但它們也可能發生在骨幹,並且存在足夠的變異,因此此引數在鑑別診斷中並沒有太大幫助。典型的骨肉瘤具有破壞性,並伴有來自惡性骨形成或反應性硬化的伴隨硬化。骨肉瘤有多種型別。其中最常見的是常規骨肉瘤,佔病例的 75%。常規骨肉瘤通常位於膝蓋周圍,是一種非常侵襲性病變,與軟組織腫塊、皮質破壞、骨骼變化的浸潤性模式相關。大多數都表現出一定程度的骨樣基質。常規骨肉瘤通常發生在幹骺部,但經常(75%)穿過骨骺板,累及骨骺。股骨遠端和脛骨近端是最常受累的骨骼,其次是肱骨和髂骨翼。它們具有快速的倍增率,通常在發現時很大,並且表現出攻擊性。病變通常呈浸潤性,具有廣泛的過渡區。可以觀察到皮質穿透,通常伴有大的軟組織腫塊。骨膜反應通常表現為科德曼三角形或放射狀模式。至少 90% 的常規骨肉瘤會產生不同數量的骨樣基質,這會改變其影像學表現。緻密的病變在 T1 和 T2 序列上表現為低訊號,如果密度較低,通常在 T1 上表現為低訊號,在 T2 影像上表現為高訊號。
圖 1 X 光片和 CT 顯示位於股骨中心的膨脹性腫塊,伴有廣泛的骨樣基質和皮質破壞。
鑑別診斷非常短,包括典型的常規骨肉瘤和尤因肉瘤。據稱,在臨床表現時,高達 10-20% 的患者會出現轉移,典型的轉移途徑是血行轉移到肺或骨骼,以及淋巴管區域性轉移。
圖 2 膝關節的 AP 位和側位片顯示股骨遠端髓內骨肉瘤。
AP 骨盆片顯示左髂骨明顯硬化和一個大的、硬化的軟組織腫塊 CT 顯示從髂骨發出放射狀或爆發性緻密骨樣基質 MRI 顯示大的不均勻軟組織腫塊
圖 3 AP 骨盆片顯示左髂骨明顯硬化和一個大的、硬化的軟組織腫塊。CT 顯示從髂骨發出放射狀或爆發性緻密骨樣基質,MRI 顯示大的不均勻軟組織腫塊。
骨外膜骨肉瘤 是第二常見的骨肉瘤型別。80% 的病例發生在 20-50 歲之間。它們常見於股骨遠端幹骺部,位於後面,較少見於脛骨近端和肱骨。骨外膜骨肉瘤 發生在骨骼表面,表現為軟組織腫塊,經常圍繞著起源骨生長。骨樣基質通常更加成熟,並且呈緻密硬化,尤其是在中心。MRI 表現隨骨樣基質的形成量、細胞性以及軟骨的存在而變化,通常表現為相當不均勻。如果細胞性低,並且存在軟骨,病變的訊號強度會更低。它們是低級別腫瘤,生長緩慢,但復發後可能會變得更具攻擊性。轉移比常規骨肉瘤少見,但會轉移到肺部。鑑別診斷包括骨化性肌炎、皮質硬化性纖維瘤和骨軟骨瘤。骨化性肌炎通常在周圍比中心更緻密,有助於鑑別診斷。 骨軟骨瘤 的骨髓和皮質骨更接近正常外觀。
發生在股骨後緣的骨外膜肉瘤,伴有大的軟組織腫塊和緻密的骨樣基質 發生在股骨後緣的骨外膜肉瘤,伴有大的軟組織腫塊和緻密的骨樣基質 發生在股骨後緣的骨外膜肉瘤,伴有大的軟組織腫塊和緻密的骨樣基質
圖 4 發生在股骨後緣的骨外膜肉瘤,伴有大的軟組織腫塊和緻密的骨樣基質。
血管瘤性骨肉瘤 是一種罕見的變異型別,表現為完全溶骨性骨病變,其攻擊性表現要弱得多。典型的年齡是 10-25 歲,病變通常發生在長骨的幹骺部,與常規骨肉瘤相似。病變更具有侷限性,但部分腫塊可能具有廣泛的過渡區和皮質穿透,並伴有軟組織腫塊。病變血管豐富,部分壞死,通常在內部有大量血池,周圍和沿隔膜有軟組織。導致 MRI 表現為內部隔膜、液體液體水平、周圍異質性。 血管瘤性骨肉瘤 通常增強。鑑別診斷包括動脈瘤樣骨囊腫 和 鉅細胞瘤。
骨膜性骨肉瘤 比傳統型或骨外骨肉瘤更罕見,起源於骨骼表面,最常見於股骨和脛骨的骨幹。典型發病年齡為 10-20 歲。鄰近皮質的邊緣缺損很常見,病灶常有呈放射狀排列的骨刺突起。還常可見骨膜反應。髓內侵犯和擴充套件並不常見。MRI 訊號通常無助於診斷(T1 低訊號,T2 高訊號)。呈放射狀排列的骨刺突起在 T2 上通常為低訊號。鑑別診斷包括軟骨瘤和高級別骨表面骨肉瘤。
骨肉瘤的罕見亞型,類似於骨膜型,通常發生在骨幹,並且更常與髓內侵犯相關。低級別髓內骨肉瘤 罕見完全髓內腫瘤,外觀變化很大,可能發生在骨幹或幹骺端。年齡 -<30 軟組織骨肉瘤 另一種罕見的骨肉瘤,最常見於股部、上肢或腹膜後。腫塊中有不同程度的礦化骨樣組織。
老年患者的骨肉瘤可能是原發性病灶,但約 50% 被認為起源於先前的病灶,如尤因肉瘤、脫分化軟骨肉瘤或先前照射的組織。大多數病灶完全為溶骨性,可能發生在面部骨骼、軸向骨骼和軟組織中。外觀隨起源而有很大差異。
任何疑似骨肉瘤的典型影像學檢查應包括胸部正位片和側位片,以幫助排除轉移性病灶。病灶的特定影像學檢查應包括 X 線 - 所疑病灶或受累解剖部位的普通 X 線片。
- CT 掃描 - 更好地評估骨病灶和軟組織受累情況。胸部 CT 可用於提高對肺轉移的檢測靈敏度。
- MRI - 原發病灶的 MRI 最好地評估髓內擴充套件和軟組織受累範圍。此外,MRI 是檢測跳躍性病灶或區域性轉移最敏感的方法。MRI 在確定手術切緣方面比 CT 更準確。
- 骨掃描 - 有助於檢測轉移性病灶。
治療通常採用化療和原發病灶切除術。在化療之前,高達 80% 的接受原發腫瘤手術切除的患者出現肺轉移。術後,輔助化療現已成為標準治療方法。原發病灶的手術切除仍然是主要的治療方式。
MRI 對確定手術切緣很重要,特別是在骨髓中。距異常 MRI 訊號邊緣約 6 釐米的手術切緣被認為是足夠的。軟組織中的切緣範圍要小得多。肺轉移通常透過楔形切除術進行手術切除。隨訪影像學檢查 - 影像學檢查方案會有所不同,但通常在第一年每 3 個月進行一次,接下來的 1-2 年每 6 個月進行一次。在頭 2-3 年之後,通常會繼續進行每年一次的 MRI。當然,如有症狀改變,會進行額外的影像學檢查。
- 骨肉瘤 由華盛頓大學放射學系 Todd Kooy 醫學博士撰寫
- 骨肉瘤治療 (cancer.gov)
- 骨肉瘤維基百科列表
- Murphey MD,Robbin MR,MacRae GA,Flemming DJ,Temple HT,Kransdorf MJ。骨肉瘤的多面性。 RadioGraphics 1997;17(5)。
- 骨肉瘤(Emedicine)
