放射腫瘤學/NSCLC/LCNEC
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大細胞神經內分泌癌
- 發病率：切除肺標本中為 2-3.5%；由於其侵襲性，在不可手術患者中可能更高
- 病因：吸菸可能是原因；85-95% 的患者有重度吸菸史
- 診斷中位年齡：66 歲
- 主要出現在肺周圍（咳嗽、咯血或阻塞性肺炎不是常見的首發症狀）
- 歷史上歸類於肺神經內分泌腫瘤（小細胞、非典型類癌（LCNEC）、典型類癌）
- 1999 年由 WHO 重新歸類為大細胞癌組，其中包括幾種其他無關但大細胞組織學
- 細胞大小通常是小細胞 CA 的 3 倍
- 有絲分裂指數很高，接近小細胞 CA
- 細胞含有神經分泌顆粒，通常對神經細胞粘附分子、嗜鉻粒蛋白 A 或突觸結合蛋白呈陽性染色
- 分子標記表明 LCNEC 和 SCC 具有相似性，與其他大細胞組織學不同（Ki-67+、p53+、Rb-）
- 切除患者的 5 年 OS：~30-40%
- 分期調整後的生存率明顯低於 NSCLC
- 大多數報道的系列是手術的
- 目前沒有確定的輔助化療生存優勢
- 奧曲肽可能有效，並且似乎可以控制轉移性疾病
- 華盛頓大學，2005 年 (1988-2002) PMID 15999058 -- "大細胞神經內分泌癌：一種侵襲性非小細胞肺癌。" (Battafarano RJ, J Thorac Cardiovasc Surg. 2005 年 7 月;130(1):166-72.)
- 回顧性。資料庫中 2099 例切除患者，82 例（4%）具有大細胞組織學。LCNEC 45 例，50% 為 IA 期
- 5 年 OS：總體 47%；LCNEC 30%、混合神經內分泌 30%、大細胞癌 71% (SS)。I 期 LCNEC 5 年 OS 32%
- 結論：LCNEC 在切除後生存率明顯更差，即使在 I 期疾病中也是如此
- 2006 年 PMID 17075564 -- "肺大細胞神經內分泌癌。" (Fernandez FG, Cancer Control. 2006 年 10 月;13(4):270-5.)
- 建議將其與 NSCLC 區分開來，歸類為III 級神經內分泌癌，大細胞型