放射腫瘤學/NHL/間變性大細胞淋巴瘤
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間變性大細胞淋巴瘤 (ALCL; CD30+)
- T細胞或零細胞淋巴瘤，由CD30+膜表達定義。
- 首次發現於1985年，於1994年加入REAL分類。
- 佔成人NHL的約5%和兒童NHL的約15%。
- 臨床亞型（見下文）
- 全身性
- 原發性皮膚性
- 全身性ALCL的病理學亞型
- ALK+
- 主要發生在年輕男性患者中。
- 侵襲性表現（75%全身症狀，60%淋巴結外，30%骨髓+）。
- 預後較好（5年總生存率70-80%）。
- ALK-
- 主要發生在老年患者中。
- 表現不那麼侵襲性。
- 預後較差（5年總生存率30-40%）。
- ALK+
- 目前尚無具體的放射治療資訊。
- 通常作為侵襲性淋巴瘤進行管理。
- CHOP是首選治療方案，如果CD20+則採用CHOP-R。
- 放射治療按機構偏好進行。
- 總體而言，預後比其他侵襲性淋巴瘤好。
- 佔原發性皮膚T細胞淋巴瘤的25-30%。
- 包括淋巴瘤樣丘疹病和間變性大細胞淋巴瘤在內的疾病譜。
- 淋巴瘤樣丘疹病
- 惰性淋巴增殖性疾病。
- 通常為多灶性。
- 經常復發，但在數週至數月內會自發消退，無需治療。
- 皮膚性CD30+ ALCL
- 惰性淋巴瘤。
- 通常為單個或局灶性結節和/或衛星狀丘疹。 荷蘭人認為局灶性是指不超過15 x 15 釐米的1個解剖部位（見下文）。
- 有時會自發消退，但經常復發。
- 通常為ALK-（與全身表現不同）。
- 預後良好，10年無病生存率>90%。
- 治療通常為局灶性放射治療或手術切除，但缺乏證據。
- 耶魯大學；2008年（2001-2006） PMID 18037577 -- "用放射治療治療原發性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤。"（Yu JB，Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008年4月1日；70(5):1542-5. Epub 2007年11月26日。）
- 回顧性研究。8名患者。局灶性C-ALCL，無其他病史，N0，僅用放射治療。中位年齡67歲，男性=女性。放射治療劑量40/20（34-44 Gy），使用6-9 MeV，0.5-2 釐米厚的遮蔽。中位隨訪時間12個月。
- 結果：100%完全緩解。
- 毒性：1-2級皮炎。
- 結論：局灶性C-ALCL的單純放射治療耐受性良好，臨床反應良好。需要更長時間的隨訪。
- 斯坦福大學；2003年 PMID 14639383 -- "CD30+皮膚淋巴增殖性疾病：斯坦福大學在淋巴瘤樣丘疹病和原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤中的經驗。"（Liu HL，J Am Acad Dermatol. 2003年12月；49(6):1049-58。）
- 回顧性研究。56名CD30+淋巴增殖性疾病患者（淋巴瘤樣丘疹病n=31，PC-ALCL n=25）。PC-ALCL的治療包括切除術、放射治療、化療或聯合治療。放射治療劑量未指明。
- 結果：淋巴瘤樣丘疹病的10年無病生存率為92%，PC-ALCL的10年無病生存率為85%；局灶性PC-ALCL的5年無病生存率為91%，而全身性PC-ALCL的5年無病生存率為50%（無顯著性差異）。對治療高度敏感，但複發率為42%。3例患者進展為皮膚外病變。
- 結論：總體預後良好，但也存在預後不良的病例。
- 荷蘭皮膚淋巴瘤小組；2000年 PMID 10845893 -- "原發性和繼發性皮膚CD30(+)淋巴增殖性疾病：荷蘭皮膚淋巴瘤小組對219例患者的長期隨訪資料和診斷與治療指南的報告。"（Bekkenk MW，Blood. 2000年6月15日；95(12):3653-61。）
- 回顧性研究。219例患者，原發性或繼發性皮膚CD30+淋巴增殖性疾病。淋巴瘤樣丘疹病（第1組，n=118）；原發性C-ALCL（第2組，n=79）；C-ALCL伴區域淋巴結+（第3組，n=11）；繼發性（廣泛性皮膚和皮膚外）C-ALCL（第4組，n=11）。放射治療劑量未指明。
- 治療：淋巴瘤樣丘疹病通常無需治療。第1-2組皮膚受限患者採用放射治療或切除術治療，而化療治療的患者均出現復發。
- 結果：第1組的10年全身性疾病風險為4%，第2組的10年全身性疾病風險為16%，第3組的10年全身性疾病風險為20%。5年無病生存率分別為100%、96%、91%、24%。
- 結論：預後良好。化療僅用於正在發展或已存在的皮膚外病變。
- EORTC；1995年 PMID 7751878 -- "CD30/Ki-1陽性皮膚淋巴增殖性疾病--臨床病理學相關性以及86例的統計分析：歐洲腫瘤研究與治療組織皮膚淋巴瘤專案組的多中心研究。"（Paulli M，J Clin Oncol. 1995年6月；13(6):1343-54。）
- 回顧性研究。92例病例由專家小組評審。
- 預後：良好 - 年齡<60歲，自發消退；不良 - 年齡>60歲，皮膚外病變。
- 結論：CD30+皮膚淋巴增殖性疾病是一系列密切相關的皮膚病變。
- 歐洲多中心；1993年 PMID 8382999 -- "原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤：一種預後良好的新型皮膚淋巴瘤的定義。47例患者的歐洲多中心研究。"（Beljaards RC，Cancer. 1993年3月15日；71(6):2097-104。）
- 定義的共識報告。分析了來自5箇中心的47例患者。
- 特徵：單個或局灶性皮膚病變，皮膚病變部分或完全自發緩解（約25%），皮膚病變經常復發（約30%）。25%的患者出現皮膚外病變。
- 結果：預後良好。無病生存率為77%，疾病導致的死亡率為9%。
- 結論：CD30+皮膚淋巴瘤可以被認為是一種獨特的皮膚T細胞淋巴瘤型別。