放射腫瘤學/NHL/伯基特淋巴瘤

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伯基特淋巴瘤

概述

伯基特淋巴瘤和伯基特細胞白血病 (BL) 被 WHO 分類為同一疾病的不同表現形式
它是一種高度侵襲性的 B 細胞腫瘤，通常表現為淋巴結外病變
流行病學
- 兒童：淋巴瘤的 30-50%
- 成人：淋巴瘤的約 1%
- 男性佔優勢，比例為 3-4:1
伯基特淋巴瘤有幾種亞型
- 地方性（幼兒，非洲，與 EBV 和 MYC 基因易位相關）
- 散發性（年齡較大的兒童，與 EBV 無關，但有 MYC 易位）
- 免疫缺陷宿主
- 伯基特樣淋巴瘤（年齡較大，與 MYC 基因無關）

地方性
- 患病率為每 1,000,000 名兒童 100 人
- 通常表現為頜骨或面部骨腫瘤
- 常見淋巴結外擴散到骨髓、腦膜、腸繫膜、卵巢/睪丸、腎臟、乳房
散發性
- 患病率為每 1,000,000 名兒童 1 人
- 通常表現為腹部病變，常伴有大量腫塊和腹水
- 淋巴結外擴散如上所述，包括中樞神經系統擴散
免疫缺陷
- 通常累及淋巴結，可能表現為急性白血病
- 經常發生在 CD4 計數高且沒有機會性感染的患者中
伯基特樣淋巴瘤
- 通常累及淋巴結、鼻咽或胃腸道
- 如上所述，骨髓和中樞神經系統的高發病率
- 大約 30% 的患者出現 B 症狀
所有型別都傾向於具有非常高的血清 LDH 和血清電解質失衡

顯微鏡下呈“星空”圖案（由吞噬凋亡核碎片的吞噬巨噬細胞產生）
中等大小的細胞，有絲分裂分數很高，經常發生凋亡
易位是 8 號染色體上的 *myc* 基因座與 3 個可能的伴侶（佔易位的 90%）
- 14 號染色體上的 Ig 重鏈區域：t(8;14)
- 2 號染色體上的κ輕鏈基因座：t(2;8)
- 22 號染色體上的λ輕鏈基因座：t(8;22)。
- 然而，5-10% 的 DLBCL 也具有 t(8;14) 易位。由於 DLBCL 在成人中比伯基特淋巴瘤常見 20 倍，因此 t(8;14) 會在伯基特淋巴瘤和 DLBCLC 之間造成診斷難題
起源於生發中心 B 細胞（類似於生發中心 B 細胞 DLBCL，但具有不同的分子特徵）
伯基特淋巴瘤和DLBCL 之間的區別並不精確。基因譜似乎能更好地區分這些疾病
- 專家血液病理學家之間只有 53% 的一致性
- 分子特徵：伯基特淋巴瘤病例的 17% 和 34%（見下文）被病理學家歸類為 DLBCL
- WHO 委員會建議以下內容
  - 如果形態學特徵處於中間狀態，只有當活細胞的 Ki-67 分數至少為 99% 時，才能診斷為伯基特淋巴瘤。
  - 如果形態學特徵提示 DLBCL，但具有高增殖分數或 t(8;14)，則應將其歸類為 DLBCL。

夏裡特，2006（德國）PMID 16760442 -- “來自轉錄和基因組譜的伯基特淋巴瘤的生物學定義。”（Hummel M, N Engl J Med. 2006 Jun 8;354(23):2419-30。）
- 基因分析。220 例成熟的侵襲性 B 細胞淋巴瘤。分子伯基特淋巴瘤 (mBL) 特徵：58 個基因集。一些具有此特徵的患者具有 DLBCL 的形態學外觀
- 5 年 OS：mBL 75%、GCB-DLBCL 51%、ABC-DLBC 12%
- *Myc* 基因座生存期：斷點 15% 對照無斷點 44%
- 結論：伯基特淋巴瘤的分子定義

分子譜專案，2006 PMID 16760443 -- “伯基特淋巴瘤的分子診斷。”（Dave SS, N Engl J Med. 2006 Jun 8;354(23):2431-42。）
- 基因分析。303 例侵襲性淋巴瘤患者，25 例病理學伯基特淋巴瘤。基因譜開發。一些提交為 DLBCL 的樣本具有伯基特淋巴瘤的分子特徵
- 生存率（28 例患者）：強化化療對照 CHOP（SS）效果更好
- 結論：基因表達譜能準確區分 BL 和 DLBCL