放射腫瘤學/NHL/概述
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非霍奇金淋巴瘤： 主頁 | 隨機化 | |
- 歷史上幾種系統，在美國和歐洲
- WHO分類目前使用
- B細胞腫瘤
- 前體B細胞腫瘤
- 前體B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤（前體B細胞急性淋巴細胞白血病）
- 成熟（外周）B細胞腫瘤
- B細胞慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤
- B細胞前淋巴細胞白血病
- 淋巴漿細胞性淋巴瘤
- 脾邊緣區B細胞淋巴瘤
- 毛細胞白血病
- 漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤
- MALT型的結外邊緣區B細胞淋巴瘤
- 淋巴結邊緣區B細胞淋巴瘤
- 濾泡性淋巴瘤
- 套細胞淋巴瘤
- 瀰漫性大B細胞淋巴瘤
- 伯基特淋巴瘤 / 伯基特細胞白血病
- 前體B細胞腫瘤
- T細胞和NK細胞腫瘤
- 前體T細胞腫瘤
- 前體T淋巴母細胞性淋巴瘤/白血病（前體T細胞急性淋巴細胞白血病）
- 成熟（外周）T/NK細胞腫瘤
- T細胞前淋巴細胞白血病
- T細胞顆粒淋巴細胞白血病
- 侵襲性NK細胞白血病
- 成人T細胞淋巴瘤/白血病（HTLV1+）
- 結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型
- 腸病型T細胞淋巴瘤
- 肝脾γδT細胞淋巴瘤
- 皮下脂肪組織樣T細胞淋巴瘤
- 蕈樣肉芽腫/賽扎裡綜合徵
- 間變性大細胞淋巴瘤，T/無細胞，原發性皮膚型
- 間變性大細胞淋巴瘤，T/無細胞，原發性全身型
- 外周T細胞淋巴瘤，未分類
- 血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤
- 前體T細胞腫瘤
| 級別 | 組織學 |
|---|---|
| 惰性 | B細胞：濾泡性（I/II級），SLL/CLL，淋巴漿細胞性淋巴瘤，漿細胞/骨髓瘤，毛細胞白血病，邊緣區B細胞，套細胞，T細胞：T細胞大顆粒淋巴細胞白血病，蕈樣肉芽腫，T細胞前淋巴細胞白血病，NK細胞 |
| 侵襲性 | B細胞：濾泡性（III級），DLBCL，套細胞，T細胞：外周T細胞淋巴瘤，間變性大細胞淋巴瘤 |
| 高度侵襲性 | B細胞：伯基特淋巴瘤，前體B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤，T細胞：成人T細胞淋巴瘤/白血病，前體T淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤 |
- 淋巴瘤細胞通常沒有表現出顯著的微衛星不穩定性（不像許多實體瘤）
- 染色體易位是淋巴瘤疾病的標誌
- t(8;14) - 伯基特淋巴瘤 (c-myc)
- t(11;14) - 套細胞淋巴瘤 (bcl-1)
- t(11;18) - MALT淋巴瘤
- t(14;18) - 濾泡性淋巴瘤 (bcl-2)
助記： 常見的（考試中常見）都有14。11坐在14上面（它們是按順序的）就像某種東西坐在地幔上。伯基特淋巴瘤中的8類似於您通常在患有伯基特淋巴瘤的兒童照片中看到的雙側腫脹的頸部淋巴結。濾泡性的8（18）類似於兩個小濾泡粘在一起形成8。奇怪的是MALT，它沒有14。
- 美國 - 59,000 例/年（2006年）
- ILSG，1997 PMID 9166827 -- "國際淋巴瘤研究組非霍奇金淋巴瘤分類的臨床評估。非霍奇金淋巴瘤分類專案。"[（無作者列出），血液。1997 年 6 月 1 日；89（11）：3909-18。]
- 多國。世界各地 9 個地點的 1403 例病例由 5 位病理學家分類
| 成人型別 | 比例 |
|---|---|
| 瀰漫性大B細胞 | 31% |
| 濾泡性 | 22% |
| 邊緣區B細胞（MALT） | 8% |
| 外周T細胞 | 7% |
| CLL | 7% |
| 套細胞 | 6% |
| 縱隔大B細胞 | 2% |
| 間變性大T細胞 | 2% |
| 伯基特樣B細胞 | 2% |
| 邊緣區B細胞（淋巴結） | 2% |
| 前體T淋巴母細胞性 | 2% |
| 淋巴漿細胞樣 | 1% |
| 邊緣區B細胞（脾臟） | <1% |
| 蕈樣肉芽腫 | <1% |
| 伯基特 | <1% |
| 所有其他 | <1% |
- 兒科（基於癌症，DeVita，第 7 版，2005 年）
| 兒科型別 | 比例 |
|---|---|
| 伯基特淋巴瘤 | 40-50% |
| 前體T淋巴母細胞性 | 25% |
| 瀰漫性大B細胞 | 15% |
| 間變性大細胞 | 10% |
| 前體B淋巴母細胞性 | 5% |
- 使用 安阿伯分類，它最初是為霍奇金淋巴瘤而開發的。
- 由於非霍奇金淋巴瘤的疾病擴散不同於霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤的擴散以逐步的方式發生在相鄰的淋巴結組，因此依賴於淋巴結分期的安阿伯分類對於NHL的預測性不強。
危險因素
- LDH高於正常
- 年齡>60
- 體力狀態ECOG 2級或更差
- 結外病灶（超過1個）
- III期或IV期
- 助記：LAKES（LDH，年齡，卡諾夫斯基，結外，分期）
風險組
- 低風險 - 0或1個危險因素
- 低中風險 - 2
- 高中風險 - 3
- 高風險 - 4或5
預後
- 低風險：5年CR率87%，OS率73%
- 高風險：CR率44%，OS率26%
基於接受阿黴素類聯合化療的侵襲性淋巴瘤患者。它在惰性淋巴瘤和T細胞淋巴瘤中也有用。這些因素獨立預測對治療的完全緩解，無復發生存期和總生存期。
- 來自PMID 8141877 全文 — "侵襲性非霍奇金淋巴瘤的預測模型。國際非霍奇金淋巴瘤預後因素專案。"新英格蘭醫學雜誌。1993 年 9 月 30 日；329（14）：987-94。
年齡調整的國際預後指數：針對 60 歲以下的患者開發。使用腫瘤分期、體力狀態和 LDH（但不包括結外病灶或年齡）。根據危險因素的數量分配 0 到 3 分，並分配相同的標籤（低、低中、高中或高）。
參考資料：PMID 8141877 全文 - “侵襲性非霍奇金淋巴瘤的預測模型。國際非霍奇金淋巴瘤預後因素專案。”N Engl J Med。1993 年 9 月 30 日；329(14)：987-94。
- 1982-1987 年。3273 例患者。允許使用來自工作方案的瀰漫性混合型、瀰漫性大細胞型或大細胞免疫母細胞型組織學（與中度和高度惡性腫瘤重疊，但不包括所有亞型）。還允許使用基爾和拉帕波特。患者接受了 II-III 期研究的治療。所有患者均接受了包括阿黴素在內的聯合化療。評估了潛在的預後因素：性別、年齡、腫瘤分期、體能狀態、B 症狀、受累部位、淋巴結外受累部位數量、腫瘤大小、乳酸脫氫酶、白蛋白和β2微球蛋白。在 1872 例患者中獲得了完整資訊。
米勒分期修正的 IPI
- （乳酸脫氫酶、年齡 > 60 歲、體能狀態、II 期）。不包括淋巴結外受累部位。
- 用於 I-II 期患者。
- 低風險 0-1 分，中度風險 2 分，高風險 3-4 分
- 5 年無進展生存率：低風險 77%，中度風險 60%，高風險 34%
- 5 年總生存率：低風險 82%，中度風險 71%，高風險 48%
- PMID 9647875 (1998)
NCCN IPI
- 利妥昔單抗時代
- PMID 24264230（2014 年）——“針對利妥昔單抗時代瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤患者的增強型國際預後指數 (NCCN-IPI)。”（周 Z，Blood. 2014 年 2 月 6 日；123(6)：837-42。）
來自 AJCC 分期手冊第六版的估計值
- 濾泡性淋巴瘤：2 年總生存率 85%，5 年 70%。無進展生存率（FFS）2 年 65%，5 年 45%。
- 瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤：2 年總生存率 60%，5 年 50%。FFS 2 年 50%，5 年 45%。
- 套細胞淋巴瘤：2 年總生存率 60%，5 年 25%。FFS 2 年 30%，5 年 10%。
- 小淋巴細胞淋巴瘤：2 年總生存率 70%，5 年 50%。FFS 2 年 50%，5 年 30%。
- 盧加諾分類
- 2014 年 PMID 25113753——“霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的初始評估、分期和反應評估建議：盧加諾分類。”（Cheson DB，J Clin Oncol。2014 年 9 月 20 日；32(27)：3059-68。）
- 國際淋巴瘤協調專案
- 2007 年 PMID 17242396——“惡性淋巴瘤的修訂反應標準。”（Cheson BD，J Clin Oncol。2007 年 2 月 10 日；25(5)：579-86。）
| 反應 | 定義 | 淋巴結腫塊 | 脾臟/肝臟 | 骨髓 |
|---|---|---|---|---|
| CR | 所有疾病消失 | 1) 如果先前為 FDG 攝取，則 FDG 攝取減少，但在 CT 掃描後仍可為任何大小 2) 如果先前 FDG 攝取可變/減少，則 FDG 攝取減少且在 CT 掃描後尺寸正常 |
1) 不可觸及 2) CT 掃描中無結節 |
重複骨髓活檢結果陰性 |
| PR | 可測量疾病消退，無新病灶 | >= 50% 的 SPD 在多達 6 個最大腫塊中消退 | >= 50% 的 SPD 在結節中消退 | 如果先前陽性，則與之無關 |
| SD | 非 CR/PR 或 PD | 無新病灶 | N/A | N/A |
| PD | 1) 出現任何新病灶 2) SPD 增加 >= 50% |
1) 新病灶 > 1.5 釐米 2) SPD 增加 >= 50% |
SPD 增加 > 50% | 新/復發受累部位 |
- SPD = 直徑乘積之和
- 2007 年 PMID 17242397——“正電子發射斷層掃描在淋巴瘤反應評估中的應用：國際淋巴瘤協調專案影像學小組的共識。”（Juweid ME，J Clin Oncol。2007 年 2 月 10 日；25(5)：571-8。）
- 化療/化療免疫治療後的 PET：至少 3 周，最好 6-8 周
- 放射治療/放化療後的 PET：8-12 周
- 2007 年 PMID 17242397——“正電子發射斷層掃描在淋巴瘤反應評估中的應用：國際淋巴瘤協調專案影像學小組的共識。”（Juweid ME，J Clin Oncol。2007 年 2 月 10 日；25(5)：571-8。）
- UMDNJ 的血液病-病理學 - 對不同型別淋巴瘤的相當基礎的概述。很棒的組織學幻燈片。
- 另請參見： 染色體易位的列表
- 伯基特淋巴瘤 - t(8;14) / c-myc 易位，Ki-67 > 90%，CD10+ 和/或 BCL-6+，CD19+ 或 CD20+
- 通常 BCL-2 和 t(14;18) 陰性。
- 濾泡性淋巴瘤 - t(14;18)，淋巴瘤中最常見的易位 / bcl-2 易位。為 CD10+
- 助記詞：“F 代表濾泡性，十四”
- 套細胞淋巴瘤 - t(11;14)，bcl-1，CD15-，細胞週期蛋白 D1
- MALT 淋巴瘤 - t(11;18)
- 瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤 - bcl-6（有利的）
- 間變性淋巴瘤 - CD30+，Ki-1
- 另請參見： 放射腫瘤學/霍奇金#放射野
受累野
- CALGB 指南（針對霍奇金病進行） - PMID 12078908 全文（2002 年）——“受累野回來了：霍奇金病放射野劃分的相關問題。”Yahalom J 等人。Ann Oncol。2002 年；13 Suppl 1：79-83。
- 受累野的邊界。
全腹部
- 華盛頓大學，1994 年（1978-1990 年）PMID 8029434——“非霍奇金淋巴瘤：全腹部放射治療作為化療的輔助手段。”（Valicenti RK，Radiology。1994 年 8 月；192(2)：571-6。）
- 回顧性研究。39 例腹部 NHL 患者接受了改良的全腹部 RT 治療。34 例作為化療的輔助手段，5 例為原發性治療
- 毒性：4 例患者治療終止，19 例患者治療中斷。4 例 3-4 級晚期毒性
- 結論：全腹部 RT 是腹腔內失敗風險高的患者安全有效的輔助手段
- 1985 年： PMID 2579725 全文——“放射治療在非霍奇金淋巴瘤治療中的作用。”（Hoppe RT，Cancer。1985 年 5 月 1 日；55(9 Suppl)：2176-83。）