放射腫瘤學/NHL/套細胞淋巴瘤

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概述

罕見亞型，佔美國 NHL 的約 6%
通常發生在老年男性
只有 5-15% 的患者呈現 I-II 期
大多數情況下是 III 期或 IV 期疾病，包括脾臟和肝臟以及骨髓在內的淋巴結外侵犯很常見，常見 B 症狀（約 50%）。
變異可以表現為整個消化道中的多個息肉（淋巴瘤性息肉病）
在顯微鏡下，它們具有“角狀”核，類似於淋巴濾泡旁包膜區的淋巴細胞
易位 t(11;14) 重排 Bcl-1 基因（PRAD-1），該基因編碼細胞週期蛋白 D1（參與細胞週期調節），並將該基因置於免疫球蛋白基因啟動子的控制之下。
生存率非常差。具有侵襲性，對化療反應不佳。一部分老年患者可能無症狀，並有非常惰性的病程

所有階段

MSKCC; 2006 (1998-2004) PMID 16682133 -- “套細胞淋巴瘤的區域性控制和緩解效果顯著，伴有涉及區域放射治療 (IFRT).” (Rosenbluth BD, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006 Jul 15;65(4):1185-91.)
- 回顧性。21 名患者，治療了 38 個部位。81% 為 IV 期或復發。大多數患者接受過先前的化療。IFRT，平均劑量 30 Gy（範圍：10.5-45 Gy），每次照射劑量 150-200 cGy。2 名患者在化療 CR 後接受 RT 作為鞏固治療。
- 平均隨訪 13 個月。對於 36 個有可測量疾病的部位，總區域性反應率為 100%（CR 64%，PR 36%）。94% 的患者疼痛緩解。34% 的患者在中位 10 個月時出現區域性進展。RT 劑量與控制之間沒有顯著的相關性。1 年 OS 55%
- 結論：RT 為 MCL 患者提供了有效且持久的區域性反應，並且與最小的毒性相關。大多數病變所需的放射劑量相對較低，並且在治療過程中早期就觀察到了反應。在複發性、難治性或侷限性 MCL 中應儘早考慮放射治療。

限期

不列顛哥倫比亞省；2003 PMID 14504058 -- “限期套細胞淋巴瘤。” (Leitch HA, Ann Oncol. 2003 Oct;14(10):1555-61.)
- 回顧性。26 名患者。初始治療 IFRT +/- 化療 (n=17)，觀察或化療 (n=9)
- 5 年結局：PFS 46%，OS 70%
- 預測因素：年齡（PFS <60 83% vs. >60 39%，SS），RT（PFS RT 68% vs. 無 RT 11%；OS 71% vs. 25%，NS）
- 結論：限期 MCL 接受 RT 後結局得到改善

GLSG（德國）
- 隨機化。122 名未經治療的患者，晚期 MCL。接受 1 臂) CHOP 與 2 臂) R-CHOP 治療。年齡 <=65 且達到 CR/PR 的患者再次隨機化到 ASCT 與 IFN-alpha 治療。年齡 >65 的患者接受 IFN-alpha 維持治療
- 2005 PMID 15668467 -- “利妥昔單抗和環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼和潑尼松的免疫化療顯著改善了先前未經治療的套細胞淋巴瘤患者的反應和治療失敗時間，但沒有改善長期結局：德國低級別淋巴瘤研究組 (GLSG) 前瞻性隨機試驗的結果。” (Lenz G, J Clin Oncol. 2005 Mar 20;23(9):1984-92.)
  - 結局：R-CHOP 在 CR（34% vs. 7%，SS）和 TTF（21 個月 vs. 14 個月，SS）方面更佳，但在 PFS 或 OS 方面沒有差異
  - 結論：更好的反應率，但在 PFS 或 OS 方面沒有差異

SWOG; 1995 -- PMID 7849295 -- “對兩種惰性淋巴瘤實體的臨床分析：套細胞淋巴瘤和邊緣區淋巴瘤（包括粘膜相關淋巴組織和單核細胞樣 B 細胞亞類）：西南腫瘤學組研究。（Fisher RI, Blood. 1995 Feb 15;85(4):1075-82.)
- 回顧性。在 SWOG-7204、SWOG-7426、SWOG-7713 上接受 CHOP 治療
- 結局：中位 FFS 1.7 年，中位 OS 3 年
- 結論：MCL 不是惰性淋巴瘤，需要創新的治療方法