放射腫瘤學/NHL/CLL-SLL

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慢性淋巴細胞白血病和小淋巴細胞淋巴瘤 (CLL/SLL)

概述

CLL 是西方世界成年人中最常見的白血病
其特點是成熟 B 細胞的積累
- CLL 分子表型：CD5+、CD23+、表面 Ig 弱、CD79b 弱/缺失、FMC7 陰性。
- 診斷：淋巴細胞增多症（通常 >5 x 10^9 / L，但不是絕對界限）
危險因素包括男性性別、老年、白人種族和 CLL 或淋巴增殖性疾病的家族史
病因和發病機制在很大程度上尚不清楚
- 一些健康成年人的外周血顯示有迴圈 B 細胞克隆，其表面表型類似於 CLL
- 單克隆 B 細胞淋巴瘤病 (MBL) 指的是每立方毫米血液中存在此類 B 細胞 <5000 個
- MBL 在 50 歲以上的一般人群中的患病率可能為 3-5%
- 這些迴圈 B 細胞克隆似乎在 CLL 發展之前可能在血液中存在多年，並且輕鏈重排是相同的
- 因此，可以合理地認為 MBL 是 CLL 的前兆狀態，類似於 MGUS 是多發性骨髓瘤的前兆狀態
CLL 和 SLL 在組織學和免疫表型上是相同的
- 根據定義，CLL 的外周血受累程度更為明顯
- CLL：絕對淋巴細胞計數 >=5 x10⁹/L
- SLL：絕對淋巴細胞計數 <5 x10⁹/L
臨床病程差異很大，但通常以惰性行為為特徵
患者無症狀時通常推遲治療
最佳治療方法尚無共識，但核苷類似物和利妥昔單抗已導致預後改善

賴氏分期

賴氏分期	標準	生存期 (年)
0	僅淋巴細胞增多症。沒有其他異常	> 13
I	淋巴細胞增多症和淋巴結腫大。沒有其他異常	8
II	淋巴細胞增多症和脾臟或肝臟腫大（有或無淋巴結腫大）。沒有其他異常	5
III	淋巴細胞增多症和貧血（血紅蛋白 < 11 g/dL）；有或無脾臟/肝臟/淋巴結腫大。沒有血小板異常	2
IV	淋巴細胞增多症和血小板減少症（血小板 < 100,000 /µL）	1

比內氏分期

MD 安德森；2007 (1985-2005) PMID 17925562 -- “基於絕對淋巴細胞計數的慢性淋巴細胞白血病和小淋巴細胞淋巴瘤評估：德克薩斯大學 MD 安德森癌症中心的 20 年經驗。” (Tsimberidou AM, J Clin Oncol. 2007 Oct 10;25(29):4648-56.)
- 回顧性研究。2126 例連續 CLL/SLL 患者
- 結果：不同組之間的緩解率、OS 和 FFS 沒有差異
- 預測因素：17p 或 6q 缺失、年齡 >60 歲、β2 微球蛋白 >2、白蛋白 <3.5、肌酐 >1.6
- 結論：患有 CLL 或 SLL 的患者可以接受類似的治療

1993 PMID 7693038，1993 — “慢性淋巴細胞白血病和裡希特綜合徵高級別淋巴瘤的共同克隆起源。” Cherepakhin V 等人。血。1993 年 11 月 15 日；82(10):3141-7。
1975 PMID 1096589，1975 — “裡希特綜合徵。慢性淋巴細胞白血病的晚期併發症，具有獨特的臨床病理特徵。” Long JC 等人。美國臨床病理學雜誌。1975 年 6 月；63(6):786-95。
原始描述；1928 PMID 19969796，1928 — “與淋巴性白血病相關的淋巴結廣泛網狀細胞肉瘤。” Richter MN 等人。美國病理學雜誌。1928；4：285。

2006 PMID 16983131 -- “敘述性回顧：新診斷的早期慢性淋巴細胞白血病的初始管理。” (Shanafelt TD, Ann Intern Med. 2006 Sep 19;145(6):435-47.)
2006 PMID 16901035 -- “慢性淋巴細胞白血病：診斷和治療。” (Yee KW, Mayo Clin Proc. 2006 Aug;81(8):1105-29.)